Эталон ответа к задаче

1. Открытый артериальный (Боталлов) проток.

2. ОАП - сосуд, соединяющий аорту и легочную артерию, «сохранивший нормальную для плода структуру после истечения срока его закрытия». Является наиболее распространённым среди всех ВПС (10-18%). ОАП встречается в два раза чаще у лиц женского пола. ОАП – располагается в верхнем отделе переднего средостения и прикрыт листком париетальной плевры. Проток отходит от аорты на уровне левой подключичной артерии и в большинстве случаев впадает в ствол легочной артерии в месте его деления на две ветви или в начальную часть левой ветви; реже встречается право- или двусторонний проток. Его длина около 1см., диаметр 0,5-1 см.. Иногда вместо протока между тесно прилегающими друг к другу аортой и легочной артерии имеется свищ - нормальное физиологическое состояние в эмбриональном периоде. Плацентарная кровь из правого желудочка и начального отдела легочной артерии по более короткому пути, минуя сосуды нефункционирующих легких, поступает в аорту и большой круг кровообращения. В течение 2-8 недель после рождения проток закрывается соединительной тканью (Christie A .,1930). K.Ppec (1995) установил, что функция протока прекращается сразу после рождения или через 15-20 часов. Частые причины – недоношенность, заболевание матери краснухой во время беременности, повторные пневмонии.

Гемодинамика. 1-я стадия – первичной адаптации. Под влиянием градиента давления между аортой и легочной артерией часть оксигенированной крови из аорты поступает в легочную артерию, далее в легкие. Затеи из лёгких в левую половину сердца и аорту. Перенаполняются кровью сосуды легких, что приводит к гипертрофии прежде всего левого предсердия и желудочка. Величина сброса крови зависит от диаметра протока и разницы давления. Сосуды легких компенсаторно расширяются, т.е. адаптируются к объемной перегрузке. Начинает развиваться легочная гипертензия. Показана операция.

2-я стадия – относительной компенсации – обычно наступает в возрасте 2-3 лет и продолжается первые два десятка лет жизни. Длительная гиперволемия малого круга, относительный стеноз левого предсердно - желудочкового отверстия расширением левого предсердия умеренная легочная гипертензия, перегрузка правого желудочка. Показана операция.

3-я стадия – перестройка мелких сосудов легких, склероз артериол легких, рост периферического сосудистого сопротивления легких, уменьшение с последующей инверсией сброса крови. В клинике начинают преобладать симптомы легочной гипертензии.

1. Классификация. Больные с легочной гипертензией до 30 % от системного; 2. От 30-70% от системного артериального давления; 3. Свыше 70% от системного артериального давления. Спонтанное закрытие ОАП возможно крайне редко, описаны единичные случаи. Средняя продолжительность жизни больных с ОАП не превышает 25 лет (Abbott M., 1936).

2. Необходимо дифференцировать от дефекта аортолегочной перегородки, легочными артериовенозными свищами, аортальной недостаточности, сочетающейся с ДМЖП, разрыв аневризмы синуса Вальсальвы, коронарной фистулы с легочным стволом.

3. Врачом педиатром в ранние сроки должен быть выявлен ОАП, а ребенка необходимо всесторонне обследовать и направить на консультацию к ССХ для решения вопроса об оперативном лечении уже в первую стадию заболевания. В данной задачи у ребенка уже имеются признаки формирующейся легочной гипертензии.

4. Дообследование: Рентгенологическое исследование органов грудной клетки, сердца в трёх проекциях, УЗИ сердца, катетеризация полостей сердца с ангиокардиографией, селективная ретроградная аортография, измерение оксигенации крови в полостях сердца.

5. Консервативное лечение: приём ингибитора синтеза простагландинов – индометацина (лучше внутривенно), диуретики, ограничение вводимой жидкости дигоксин в течении 2-5 дней . При отсутствии эффекта – показания к операции (перевязка ОАП двойной лигатурой) абсолютны оптимальный возраст 2-5 лет (при осложненном течении в любом раннем возрасте). Ежегодно спонтанно закрывается около 0,6% протоков.

6. Показанием к операции является наличие открытого артериального протока. Операция заключается в закрытии ОАП либо путём перевязки его двойной лигатурой, либо его пересечением с последующим ушиванием обоих концов. Существует метод прошивания протока танталовыми скрепками с помощью аппарата. Доступ – боковая левосторонняя торакотомия. После рассечения париетальной плевры над аортой выделяют проток. При этом возвратный нерв, располагающийся в нижней ямки легко отходит с плеврой в сторону. С помощью зажима Федорова подводят две шёлковые лигатуры и перевязывают с начало аортальный, затем легочной конец протока. (Дефект закрывают путем вшивания заплаты из синтетического материала после продольного рассечения восходящей аорты. Пальпаторно проверяется наличие систолодиастолического дрожания. При хорошем лигировании протока дрожание исчезает, над аортой ушивают париетальную плевру. Послойное ушивание раны с ведением дренажа в плевральную полость. После операционная летальность 0 - 3%. Своевременная операция позволяет добиться полного выздоровления.

7. Диспансеризация один раз в 3-6 месяцев. Процесс клинической реабилитации у больных с I - IIIа ст. проходит в основном в течение первого года после операции. При выраженной легочной гипертензии он более длительный. У всех больных IIIб ст., у которых общелегочное сопротивление составляет более 75 % от периферического, в отдаленные сроки после операции сохраняется высокая степень легочной гипертензии, обусловленная склеротическими изменениями в сосудах легких.