Задача № 4

Алеша, 9 лет

1. От беременности с гестозом (нефропатия; в родах слабость родовой дея­тельности). Перенес конъюгационную желтуху, отечный синдром. С 2,5 лет от­ставание в росте. В 6 лет рост 93 см при долженствующем 116 см, дефицит был 23 см.

Семейная низкорослость (рост матери - 146 см,рост отца - 157 см). Объективно: Рост соответствует 10 летнему ребенку, дефицит 35 см (долженст­вующий рост 170 см, SDS роста 21%). Масса соответствует 13 годам. Половое развитие =9-10 годам. Гиперплазия щитовидной железы 1 ст (на левотироксине).

1.Диагноз: гипофизарный нанизм

2.Беременность на фоне нефропатии, анемии, тазовое предлежание плода, родовая травма, опухили гипофиза.

3.СТГ.

4.Гипогликемия, гиперхолестеринемия.

5. ФР: рост на 5 лет, вес на 4 года.

6. С инсулином, клофелиноном, дофамином (СТГ при стимуляции меньше7нг/мл). Сомнительно 7-10.

7. Замедляются.

8. При выявлении тотальной СТГ недостаточности назначается постоянная заместительная терапия человеческими рекомбинантными препаратами - гормо­нами роста. В России разрешены к применению генотропин (Швеция), сайзен (Швейцария), хуматроп (США), нордитропин (Дания). Стандартная доза СТГ 0,1 ед/кг массы тела в сутки однократно ежедневно вводится подкожно в 20-22 час. Принимаются до закрытия зон окостенения, достижения социально приемлемого роста.

9.Увеличение белков, снижение углеводов.

10. По росту.

Патогенез Генетическая программа роста реализуется через гуморальную эндокринную систему, включающую все известные гормоны (тиреоидные, инсулин, надпочечниковые, половые, кальций регулирующие), инсулиноподобный ростовой фактор 1-2 (ИФР – 1, ИФР – 2). Но особое значение имеет гипоталамо-гипофизарная регуляция роста, центральным звеном которой является соматотропин (СТГ) (РГ). На уровне тканей ростовой эффект ГР осуществляется специфическими пептидами – инсулиноподобными ростовыми факторами роста (соматомединами). Основным местом синтеза этих пептидов является печень.Контролирует синтез соматомединов ГР. Основной точкой приложения ИФР являются эпифизы трубчатых костей, происходит пролиферация хондроцитов и, следовательно, осуществляется линейный рост ребенка. Основной эффект ГР – активация анаболических процессов (увеличивается мышечная масса, усиливается физическая активность), повышение абсорбции кальция (улучшается минерализация костной ткани), усиление энергетического обмена (активизирует процессы гликогенолиза, липолиза, транспорта глюкозы в ткани), влияние на интеллектуальные возможности и психический статус.

Задача 1

Алеша, 5 лет

1. Диагноз: Осн.: Сахарный диабет 1 типа, впервые выявленный, декомпенсация.

Осл.: Кетоацидотическая кома.

2.Стресс, грипп

Ребенок поступил в отделение интенсивной терапии без сознания - состояние очень тяжелое.

Из анамнеза выявлено:

- ребенок от II беременности, протекавшей с нефропатией

- масса при рождении 4000,0

- из группы ЧБД (частые ОРЗ)

- За 1,5 мес. до заболевания переболел гриппом, перенес стресс

- Похудел в течение последнего месяца на 3 кг

- В течение последних 2 недель жалобы на жажду, частое обильное мочеиспускание, тошноту, боли в животе, рвоту

- накануне госпитализации повторная рвота, головная боль, сонливость, одышка

3. Дополнительные методы обследования:

- OAK - норма

- ОАМ - высокая относительная плотность, глюкозурия 10%, ацетонурия (+ + +)

- Биохимия крови: гипергликемия.

- КОС: ацидоз.

4. Патогенез: Дефицит инсулина приводит к хронической гипергликемии. При превышении почечного порога глюкоза фильтруется, нарушается процесс реабсорбции глюкозы – глюкозурия. Глюкоза, как осмодиуретик удерживает воду на себе, ткани дегидратируются. Клинически этот процесс проявляется в виде полидипсия, полиурии.

Происходит образование глюкозы из неуглеводов - распаду белков, жиров (процесс глюконеогенеза), усилению осмотического диуреза, дегидратации тканей. Нарушается процесс окисления белков, жиров до конечных продуктов, накапливаются НЭЖК. pH среды меняется в кислую сторону, развивается ацидоз (увеличивается содержание кетоновых тел в крови – ацетона, b - оксимасляной, ацетоуксусной кислоты). Клинически проявляется в виде тошноты, рвоты, одышки, запаха ацетона в выдыхаемом воздухе, обнаруживается ацетон в моче.

5.Да (беременность на фоне нефропатии, крупный плод, часто болеет ОРЗ).

6.Периферический доступ

Ф

За час

из.раствор 20мл/кг

КСL 4% 2мл/кг

Инсулин линеоматом 0,1ЕД(короткий)*массу тела/час

Симптоматика: антибиотик разово

Эссенциале, ноотропы, витамины группы В.

При снижении глюкозы до 13-14 – глюкоза 10%

И КСL 4% 2мл/кг

7.Глюкоза крови, кетоны мочи.

8. Гипогликемия, отек головного мозга.

9. По отсутствия кетонов.

10. Да, инсулин пожизненно.

Показатель		Кома
	Кетоацидо-тическая	Гиперосмо-лярная	Лактатаци-дотическая		Гипогликемическая
Возраст	Любой, но чаще молодой	Чаще пожилой	Пожилой		Любой
Развитие комы	Постепенное (3-4 дня), возможно 10-12 ч	Постепенное (10-12) дней	Чаще быстрое		Быстрое
Анамнез	Впервые выявленный диабет или диагноз известен, течение диабета лабильное,ИЗСД	Впервые выявленный диабет или легкая форма ИНЗСД	ИНЗСД часто в сочетании с заболеваниями, сопровождающимися гипоксией		Чаще ИЗСД. лечение инсулином
Дыхание	Типа Куссмауля	Частое, поверхностное	Типа Куссмауля		Нормальное или слегка учащённое
Состояние кожных покровов	Сухость, снижение тургора	Сухость и снижение тургора резко выражены	Сухость		Кожа влажная
Тонус глазных яблок	Понижен	Резко снижен	Слегка снижен		Повышен
Артериальное давление	Снижено или значительно снижено	Значительно снижено –коллапс	Значительно снижено –коллапс		Нормальное или повышенно
Запах ацетона изо рта	Резко выражен	Отсутствует или небольшой	Отсутствует		Отсутствует
Пульс	Учащённый	Учащённый мягкий	Учащённый мягкий		Учащённый
Клинические признаки дегидратации	Достаточно выражены	Резко выражены	Выражены незначительно		Отсутствуют
Суточный диурез	Полиурия	Полиурия, переходящая в олигоурию	Олигоурия, анурия		Нормальный
Гликемия	Повышена	Резко повышена	В норме или умеренно повышена		Резко снижена
Кетонемия	Резко повышена	В норме или умеренно повышена	В норме или умеренно повышена		В норме или умеренно повышена
pH и бикарбонат крови	Снижены	В норме или умеренно снижены	Резко снижены		В норме
Мочевина крови	В норме или значительно повышена	Повышена	Умеренно или значительно повышена		В норме
Лактат крови	Умеренно повышен	В норме или умеренно повышен	Резко повышен		В норме
Объём циркулирующей крови	Резко снижен	Резко снижен	В норме или умеренно снижен		В норме
Содержание натрия в сыворотке крови	В норме или умеренно повышено	Резко повышено	В норме		В норме
Содержание калия в сыворотке крови	В норме или умеренно снижено	Умеренно повышено	В норме		В норме
Осмолярность Плазмы	Повышена	Повышена значительно	В норме или умеренно повышена		В норме