2. Гиповолемический шок,

3. Симптомы внутрисосудистой гиперкоагуляции

2. флеботромбозы.

Очень трудная дифференциальная диагностика ложного острого живота при НС и истинного острого живота, который также может развиваться при НС, вследствие повышения проницаемости капилляров стенки кишечника и выхода патогенной флоры в брюшную полость на фоне иммунодефицита, терапии иммунодепрессантами (бактериальный перитонит, острый аппендицит , паранефрит, тромбоз мезентериальных сосудов, почечных вен - как проявление гиперкоагуляционного синдрома, прободная язва желудка — особенно высок риск на фоне терапии глюкокортикоидами и антикоагулянтами, опухоли- как причины паранеопластического НС и т.д.).

При ложном остром животе при НС, как и при истинном, в крови определяется лейкоцитоз (макси­мально до 12,6•10⁹л—18,4•10⁹л), гипертермия, имеют место легкие симптомы раздражения брюшины, Пальпация внутренних органов нередко затруднена из-за большого асцита.

Для ложного острого живота при НС характерны мигрирующие боли, т.к. обусловлены участками расширения капилляров стенок кишечника брыжейки, вследствие накопления вазоактивных веществ, при этом участки гиперемии меняют локализацию через 20-40 минут, чем объясняется мигрирующий характер болей.

Однако, следует иметь в виду, что патологический процес, приведший к истинному острому животу, одновременно активирует и калликреинкининовую систему, вследстие чего может затушовываться симптоматика истинной причины острого живота, что существенно затрудняет дифференциальную диагностику.

Лапакроскопия ,абдоминальная пункция, исследование абоминальной жидкости могут оказать важную роль в дифференциальной диагностике острого живота при НС.

У больных с истинным нефротическим кризом абдо­минальная пункция позволяет получить прозрачную, меняю­щуюся от присутствия в ней белка и слегка опалесцирующую от наличия в ней липидов стерильную жидкость со свойства­ми транссудата.

Важное значение в дифференциальной диагностике острого живота при НС имеет терапия exjvantifis , направленная на подавление активности калликреин-кининовой системы: большие дозы антиферментных препаратов (гордокс, трасилол), глюкокортикоиды, антигистаминные препараты.

Проявлением нефротического криза являются также мигрирующие рожеподобные эритемы (дилатация артериол, ка­пилляров с констрикцией венул) на коже передней брюшной или грудной стенки, по передней поверхности бедра, голени. Появление эритем сопровождается высокой, лихорадкой (39°С).

Кожа в области эритемы розового цвета, без резкого перехода на границе с нормальной кожей, горячая на ощупь, с появлением гиперестезии. Пятна эритемы могут за несколь­ко часов самостоятельно исчезнуть в одном месте и возник­нуть в другом. Размер эритемы чаще с ладонь, иногда боль­ше. Продолжительность эритемы в одном месте 1—3 суток.

Титры противовоспалительных антител в сыворотке крови нормальные. Антибиотики неэффективны. Отечная жидкость, взятая из зоны рожеподобной эритемы или рядом с ней, сте­рильна и обладает свойствами транссудата.

Дифференциальный диагноз рожеподобной эритемы сле­дует проводить прежде всего с рожей. Как известно рожа - острое стрептококковое заболевание кожи с поражением ее лимфатического аппарата, с местным отеком кожи и подкож­ной клетчатки (отечная жидкость является бактериальным экссудатом), с резкими, в виде валика, яркими границами с нормальной кожей. В области пограничного валика кожа болезненная, повышены титры противострептококковых антител. При лечении пенициллином или полусинтетическими пенициллинами снижается лихорадка и состояние больного улучшается.

Необходимо также проводить дифференциальный диагноз с острым флебитом поверхностных вен: боль и краснота локализуется вдоль вены, которая при пальпации представляется плотным болезненным тяжем с односторонним отеком конечности. Флеботромбоз глубоких вен конечности может быть заподозрен при локализации болей в области икроножных мышц, в подколенной ямке, в паховой области, с односторон­ним отеком конечности, с одновременным снижением числа тромбоцитов и фибриногена.

Осложнениями НС могут быть :

1. отёк:

- мозга,

- сетчатки глазного дна (прогрессирующее снижения зрения),

1. сдавление (тампонада) камер сердца и крупных приносящих сосу­дов ( при гидроперикарде);

2. набухание шейных вен, увеличение отечности лица, шеи, рук,

3. увеличение размеров печени,

4. уменьшение наполнения пульса,

5. нарастающий цианоз,

6. приступы потери сознания ( при рефрактерной гиповолемии).

При уменьшении объема циркулирующей крови менее 55% от нормы может развиться гиповолемический (нефротический) шок, проявляющийся артериальной гипотонией, резистен­тной к терапии.

Поэтому у больных с тяжелым течением НС обязательно определять ОЦК. Его снижение до 60—55% от нормы позволяет диагностировать развивающийся гиповоле­мический шок и своевременно принять необходимые лечебные меры.

Может развиваться инфаркт миокарда с развитием кардиогенного шока даже у лиц молодого возраста вследствие:

а) резкого снижении артери­ального давления, приводящего к нарушению коронарного кровотока , ишемии миокарда вплоть до его некроз,

б) тромбоза ко­ронарных артерий вследствие характерной гиперкоагуляции,

в) быстрого развития атеросклерозана фоне выраженной гиперлипидемии.

Нарушение электролитного обмена,в частности, гипокалиемия, ишемия миокарда, метаболические нару­шения в миокарде могут вызвать пароксизмальные наруше­ния сердечного ритма: экстрасистолию, мерцательную аритмию, пароксизмальную тахикардию. В условиях гиповолемии пароксизмальные нарушения сердечного ритма быстро осло­жняются аритмическим шоком.

Таким образом, шок при НС может быть:

• гиповолемическим (при резком падении ОЦК),

• гемокоагуляционным (обусловленным блока­дой микроциркуляции вследствие ДВС-синдрома),

• истинным кардиогенным (при остром инфаркте миокарда),

• аритмическим ( при пароксизмальных нарушениях сердечного ритма).

Часто бывает трансформация гиповолемического шока в гемокоагуляционный, иногда с присоединением кардиогениого , с глубокими нарушениями гемодинамики, микроциркуляции в органах с развитием их острой недостаточности, в первую очередь почечной.

Инфекционные осложнения при НС могут развиваться бурно и являться причиной тяжёлого состояния больных с НС.

НС может осложняться ОПН вследствие, локальной почечной гиперкоагуляции, тромбоза почечных вен гиповолемического шока, сепсиса и других инфекционных осложнений, на фоне терапии диуретиками, НПВС, использованием ренгеноконтрастных средств.

Возможны серьёзные осложнения лекарственной терапии НС, в первую очередь, иммунодепресивной, но, возможно, также диуретической, гипокоагуляционной и др..

Синдром активации калликреинкининовой системы при НС.

В связи со значительной активацией калликреинкининовой системы

в плазме и тканях у больных НС имеют место:

- абдоминальные болевые кризы,

1. мигрирующие рожеподобные эритемы на коже бедер, поясничной области,

грудной клетки и живота,

1. рефрактерные отёки,

2. непрерывная ретрансфузия большого объёма транссудата в полости (особенно опасно в перикард с риском развития тампонады сердца),

3. рефрактерная гипотензия, приводящая к ишемии миокарда, аритмиям, иногда фатальным, особенно на фоне гипокалиемии,

4. гиповолемический шок,

5. резкое снижение клубочковой фильтрации,олигурия,ОПН (дополнительными факторами являются гипокалиемия, увеличивающая риск некроза эпителия канальцев и др.).

Клинически при уровнях кининовой активности:

а) в брю­шной полости 30 и более нг/мл развивается болевой абдоминальный криз;

б) в плевральной полости 10 и более нг/мл происходит непрерывная ретранссудация большого объема жи­дкости (до 4 л при ежедневных плевральных пункциях) и эпизоды острой дыхательной недостаточности;

скопление трансудата в перикарде создаёт угрозу тампонады сердца;

в) в подкожной клетчатке в 5 и более нг/мл наблюдают мигри­рующие рожеподобные эритемы, рефрактерный ко всем диуре­тикам отёк;

г) в плазме крови 8 и более нг/мл — артериаль­ная гипотензия ( несмотря на наличие гиперренинемии, гипе­ральдостеронизма).

При выведении путем пункций полостей большого количества жидкости возможно развитие коллапса, шока.

Лечение НК

1. Глюкокортикоиды

2. Свежезамороженная плазма,

3. Гепарин

4. Ингибиторы калликреин-кининовой сисстемы

5. Антигистаминные препараты

Инфузионная терапия

При выраженном снижении ОЦК, гипотонии, усиливающейся при назначении диуретиков, рефрактерных массивных отёках, назначаются средства, повышающее ОЦК: альбумин, свежезамороженная плазма, реополиглюкин, полиглюкин, рефортан.

Альбумин эффективно повышает ОЦК. Препарат вводят внутривенно струйно в дозе 100 мл 20% р-ра в сочетании с фуросемидом 60-200 мг внутривенно (после введения альбумина), целеообразно затем по 40мг/час в течение 4 часов,(можно 160 -240 мг перорально). Альбумин служит носителем для повышенной доставки фуросемида к месту его канальциевого дейстия. Повторное применение таких вливаний (лучше через день ) может привести к выведению 10-15 л отёчной жидкости.

Альбумин может вызывать тяжёлый отёк лёгких в случаях если ОЦК не снижен, а диурез не развивается.

Таким образом, альбумин необходимо вводить при сниженном ОЦК.

Ориентировочно ОЦК можно оценить по критериям Schrier R.W. Fassett R.G. ,1988( см. выше).

Введение альбумина начинать при появившемся диурезе.

Свежезамороженная плазма, также повышает ОЦК, но в меньшей степени, чем альбумин, так как содержит крупнодисперстные белки, не влияющие на онкотическое давление плазмы.

Фармакологические свойства свежезамороженной плазмы, в основном, связаны с присутствием в ней биологически активных веществ (антитромбин ІІІ - физиологический антиагрегант, иммунные белки, гормоны, многочисленные плазменные ферментные системы, в частности, обладающие антипротеазной активностью, и др.), что определяет направленность ее лечебного применения при дефиците практически всех основных биологических компонентов крови при НС.

Объем и скорость введения плазмы определяется различными целями.

При гиповолемическом шоке, сопровождающимся критическим падением АД, необходимы струйные вливания, которые целесообразно продолжать до подъема АД.

Введение свежезамороженной плазмы является также эффективным способом борьбы с ДВС-синдромом, восстанавливающим как антитромботический, так и гемостатический потенциал крови, применяемый на всех стадиях процесса.

Nota bene! В случае олигурии при введении альбумина, плазмы надо соблюдать осторожность, т. к. быстрое повышение ОЦК может привести к отёку легких. Необходим тщательный контроль диуреза, назначение диуретиков, клиническое наблюдение.

Необходимо иметь также в виду, что введение белковых препаратов при НС, а также диета с увеличенной квотой белка приводят к усилению протеинурии и последующеё цепи негативных эффектов .В связи с вышесказанным, а также случаях аллергической реации на введение белковых препаратов альтернативвой является введение средне- и низкомолекулярных декстранов.

Полиглюкин – гиперонкотический коллоидный раствор, содержащий в основном среднемолекулярные декстраны, эффективно повышающий коллоидно-осмотическое давление, увеличивающий ОЦК вследствие привлечения в кровяное русло тканевой жидкости.

Введенный в организм, он циркулирует в сосудистом русле 3 – 4 сут., выводится через почки, ЖКТ ( примерно ½ часть в первые сутки), метаболизируется до глюкозы. При быстром увеличении ОЦК возможна перегрузка сердца с развитием сердечной астмы или отека легких. Поэтому необходимо одновременное назначение салуретиков. Целесообразно комбинировать с переливанием реополиглюкина, так как в начале необходимо улучшить микроциркуляцию, в частности в почках, а затем вводить полиглюкин, обладающий большей способностью длительно поддерживать АД. При введении реополиглюкина и полиглюкина возможны аллергические реакции. Обязательно проведение биологической пробы.

Реополиглюкин – гиперонкотический коллоидный раствор низкомолекулярных декстранов, при внутривенном введении значительно увеличивающий объем циркулирующей жидкости. Препарат ингибирует агрегацию тромбоцитов и эритроцитов, улучшает микроциркуляцию, применяется, в основном, в фазе гиперкоагуляции; при неэффективности диуретиков, для профилактики острой почечной недостаточности.

Вводимый в дозе 400 мл внутривенно, он циркулирует в сосудистом русле 2 – 3 суток, постепенно выводится почками, ЖКТ, а также метаболизируется в организме до глюкозы. При введении следует проводить биологическую пробу.

Диуретики необходимо вводить с учётом длительности циркуляции указанных препаратов, максимум - на пике их фармакологических эффектов.

Рефортан- ГЭК 6% - представляет собой 6% изотонический раствор гидроксиэтилированного крахмала, обладает способностью увеличивать ОЦК (плазмозамещающее действие сохраняется 4-6 часов). Восстанавливает нарушенную гемодинамику, улучшаетмикроциркуляцию, реологические свойства крови ( за счёт снижения показателя гематокрита), уменьшает вязкость крови, снижает агрегацию тромбоцитов и препятствует агрегации эритроцитов.