104Нарушения транспорта липидов в организме

Большая часть липидов орг-ма транспорт в виде липопротеидов(ЛП)-надмолек обр-я основан на нековалент связях – транспорт липидов от места их всас к месту их утилизации, так и дренирование избытка липидов(имеют сферическ форму,гидрофобн ядро и гидрофильн оболочка, также имеется апопротеины, к которым есть рецептор на клетках орг-ма) 5 классов(различ составом) – хиломикроны(ХМ)-в основн триглицериды(ТГ), холистерин(ХН) – ЛППП и ЛПНП, ЛПВП-фосфолипиды. Эфиров холистерина(ЭХ)-много в ЛПНП и ЛПВП. Также есть класс-я по электрофоретич подв-ти: ХМ ост-ся на старте, преβ фракция-ЛПОНП, ЛППП-медлβ фракция, ЛПНП- βфракция,ЛПВПα фракция ХМ – основн транспортер экзоген липидов(в осн -ТГ)с кровью в прав сердце и легкие, затем в больш круг кровообр(отдавая ТГ за счет липопротеид-липолиза, они превращ в остаточн частицы с изб фосфолипидов и ХН) Наиб акт-ть липопротеидлиполиза в печени, жир ткани, легких(обеспеч акт-ти альв макрофагов и синтеза сурфактанта), сердце. ЛПОНПтакже транспорт ТГ, также подвержены действию липопротеинлипазы, в ходе катаболизма они переходят в ЛППП (возрастает процент ХН и ЭХ), при дальнейшем действии липопротеинлипазы переходит в ЛПНП – наиб богат ЭХ и ХН, атерогенны. Поставл ХН надпочечн, печени, почкам, лимфоцитам. При обогащении фосфолипидами – превр в ЛПВП.

Дислипопротеинемии - нар-я обр-я, транспорта и утилизации ЛП. Фактор риска многих опасн заб-ний(атеросклероз, панкреатит) , Первичн Гиперлипопротеинемия(ГЛП) I типа-наследств аутосомн-рецессивн дефект липопротеин липазы. Хиломикронемия-тромбоз,ишемич микронекрозы(особо в поджел железе) – панкретатиты, абдомин колики, на коже – желто-розов папулы-фагоцитоз ХМ-ксантомы, гепатоспленомегалия(перегруз макрофагов ХМ). Гиперлипопротеинемия IIа типа:наследств заб-е семейн гиперхолестеринемия(ксантоматоз Ахилла и четырехглав мышцы бедра – нет при других ГЛП, также веки, колени, локти, атеросклероз-ИБС, аорт стеноз) патогенез-ЛПОНП не утил печенью и снижен захват ЛППП (вследствие рецепторного блока) – избыток ЛПНП-инф-я сосулист стенки-накопл ХН в клетках-атероскл, ксантоматоз. Приобрет при геперкортицизме, стрессе, гипотерозе(синт ЛПНП угнет глюкокортик и стим тиреоидн горм). ГЛП IIа типа – аналогич предыдущ, но повыш и ТГ и ХН, но не так сильно.(аутосомн-доминант расст-во) ГЛП III типа (аутосомн-наследств заб-е - дизбеталипопротеинемия) прирост концентр ЛППП, повыш уровень ХН, умер ТГемия, ксантоматоз(ладони и подошвы), атеросклероз(коронарн, церебр, абдомин лок-ции).Приобрет формы ГЛП 3 – при гипотиреозе. ГЛП IV типа(наиб распростр) семейн гиперТГемия, аутосомн-доминант растр-во. Повышен натощаковый Ур-нь ТГ, ХН в норме. Хар-рен метаболич син-м (ожирение, сах диаб, гипертензия, стеатоз печени,атеросклероз, гиперурикемия).Гипобеталипопротеинемия – синижена продукция апопротеина В-снижение сответс ЛП, нет нар-ий всас ТГ и ХН(на 9-12 лет дольше живут за счет торм-я атеросклероза). Анальфалипопротеинемия – нар-е синтеза апопротеинов А и продукции ЛПВП.ХН снижен, натощак ТГ – повышен. ЭХ – захват макрофагами-ксантоматоз-гепатоспленомегалия, лимфааденопатии.