97 Нарушения белкового обмена при эндокринных заболеваниях

Белк обмен регулир горм, соответ при эндокрннопат нар-ся и он. Осн гормоны:1)СТГ-ускоресинт белка во внутр орг и сомат отделе тела(скел мышц, кост и хрящах), при повыш-акромегалия, гипофиз гигантизм, +азот баланс, при пониж-нанизм,-азот баланс. Анаболич эффект за счет катабол липидов. 2) Инсулин-анабол гормон белк обмена, сниж деград и стим синт белков во внутр орг и сомат отделе тела. Прям стимул сборки рибосом, усил акт транс АК в Кл, тормож глюконеоген в печени, ингиб осв-я АК. При сах диаб – угнетениесинтеза белка, -аминоацидурия, -азот баланс, усил экск-ции мочев, распад белков-мыш слаб. 3) Глюкагон понижение поглощ и увелич осв-я АК мышцами. Стим кетогенез и глюконеоген в печени. Замедл синтез белка, растет скорость протеолиза. Гиперглюкагонемия(инсулиннезав сах диаб, голодание, глюкагономы) – тормоз анаболизма белка, АК использ в энерг целях. 4) Глюкокортикоиды стим превр-е АК в предшеств глюконеоген, торм синт белка, ускор его деград в лимф ткани и сомат отсеке орг-ма, а в печени усил синт. Гиперкортицизм – гипераминоацидемия, аминоацидурия, -азот баланс, усил биосинт мочевины(Иценко -кушинга) – атрофия мышц, истонч кожи, гипоплазия тимолимф аппарата и остеопороз. 5) Андрогены и эстрогены – актив белк синтеза. 6) Тиреоидные гормоны – ускорение обновления белков крови, внутр органов и сомат отсека (исп-е избытка АК и катаб белка) гипотиреоз:+азот баланс, увелич концент белков(особо глобулинов) в крови, накопление слиз протеогликанов в сердце, коже – утолщение и слизист отек кожи – микседема, гипераминоацидемия, задержка роста, если он есть, псих и физ разв-я. Гипертиреоз – ускорение обн-я белков, АК исп-ся как пласт и энерг субстрат, -азот баланс, креатинурия(ускор катаболизм мыш протеинов)

Патология конечных этапов обмена белка (сов-ть превр-ний, привод к форм-ю экскретир из орг-ма азотсодерж продктов – аммиак, мочевина, мочев кта, креатинин, индикан) равновесн пок—ль-остаточн азот сыв-ки. Главн сост часть ост азота – мочевина. Аммиак представлен в связ сост-и, тк явл токсичным метаболито(наибольшие его кол-ва обр-ся в печени, мозге и жкт-завист от микрофлоры и усваивания белков, почки) деток аммиака-аминирование альфа кетокислот(глутамин к-та-глутамин, глутамин завис аспарагинсинтеаза переводит аммиак в состав аспарагина и осв-е глутамата.карбамаилсинтетазы превр глутамат и глутами в карбамаилфосфат-перенос аммиака в сис-мы синтеза аргинина или пиримидинов-мочевина(карбамид))-цикл мочевины/Кребса/цитруллиновый/орнитиновый. Уремия-терм стадия ХПН, когда продукты азот обмена на вывод из орг-ма. Отравление мочевиной(при метаб превр-ся в фосгеноподобн соед-я). Нарушние выведения продуктов мет-ма азота – нар-е нейтр аммиака в мочевину, дефицит метаб цикла Кребса-ткан гипокс-кома.Гиперазотемия: продукционная(срыв процессов мочевинообр-я. Печеночно-клет нед-ть.клиника-гепатоген энцефалопатия-нар-я сна, тремор,бред, при выражен-апатия летаргия,кома; или усил катаб белков при перекорме белками), ретенционная (почечн нед-ть, снижается клиренс мочевины, при ОПН-нет фильт, азот растет, но гибель от нар-я водносолев баланса, при ХПН-прогрес нефросклероз – уремия) Если страдает и печ и поч ф-ции-гепато-ренальн син-м – втор ОПН при перв б-нях печени(резкое нар-е поч кровотоки фильт-ОПН) Насл гипераммонемии(1тип-дефект митохондр карбамаил фосфат синт – задержка психомот разв, неперенос белка, 2типа-деф митохондр орнитин-карбамоил-трансфераза-задаржка психомоторн разв-я, неперенос белкаЮ, втор оротацидурия) Креатинурия. Креатин обр-ся в печени и мышцах, макроэрг, транспорт энергии от мтхондр к миофибр. В почке фильтр но полностью реабсорб. Креатинин(ангидридн форма креатина) не реабсорб. Креатинурия хар-на для новорожд, берем женщин. Увелич-е выведения при мыш атрофии, миодистроф, миастении, миозитах. Голодании, гепертиреоза. При сах диаби акромегал – креатинурия и креатининурия.