93. Нарушения количеств поступления белков в орг…

Рекоменд ежедн прием-1-1,5г/кг. Меньше 0,6 – нед-ть. Потр-ть возр про лактации, берем, регенер. Азотистый баланс – разница поступ и выдел азота (у здор чел-ка-нулевой) “+”баланс-при росте, регенер, лакт, берем, полицетемии, крупн добро/злокач новообр, гиперсекр гормона роста. “-“баланс-сост-я с акт глюконеогенезом (голодание, белк-энерг нед-ть, сах диаб, гиперкортицизм, стресс) цитокины(ФНО, ИЛ6,ИЛ1).Избыток белка (переедание, несбаланс пит-е, сах диаб, пор-я гипоталамуса) – повыш функц нагрузка на печень, гнилостная диспепс, дисбактериоз, аутоинтокс. Белково-калор нед-ть – квашиоркор, алиментарн маразм.

Нарушения качеств состава белков. 12заменим. 8 незамен АК, у груд реб еще и гистидин. Недостаток незам АК- отр азот баланс, задерж роста, веса, уменьш утилиз белка, нар-я регенери роста. Избыток – тоже патогенен(повыш [одной АК] может привести к повыш потр в другой). Повыш мет – повыш [гомоцистеина]-гемолит анем, гепатонекр, миокардиодистр.Изб гистидина – задерж умств и речев разв-я.

Нарушения перевар: начинается во рту (альфаамилаза), желудок: при гипоацид сост – замедл перевар(медл набухан белков, пониж акт-ть пепсина), при нед-ти жел пищевар пониж осв-е и всас трипт и тироз – замедл печеночн погл-е АК-аминоацицемия и –урия. При нар-е пепсина – недоперевар мяса, соедин ткани.

Тонкий кишечник: трипсиноген, химотрипсиногены, проэластаза. При торм-ии киш пищевар – креаторея – непервар мыш волокна в кале. При нар-ии пристеночн –всасыван нар-ся. Целиакия: основа-иммунопатолог энтерит – лейкоцит инф-я слизистой – атрофия ворсин-снижение площади пов-ти.Этиолог агент – глиадин(нераств в воде белок злаковых). Глиадин не разруш до конца-захват АПК-представление лимфоцитам-гиперэрг восп-е.Аутоинтоксикация – в норме бактер обитающ в толст киш-ке продуцирую ряд токсичн соедин (индолы, скатолы, аммиак выдел при расщепл белков) и в небольш концентр эти в-ва обезвр печенью и кишечн стенкой. При нарушении всас белков и АК в верхн отделах – их поступл увелич и соответственно прод-я токс в-тв тоже-при исчерп-ии детокс возм-тей печени и киш стенки-колеб АД с пульс гол болью, понижение болевой чувств, анемия, миокардистр, понижение аппетита, нар-е жел секр, вплоть доугнет дых-я, сердечн деят и комы.

94 Наследственные нарушения аминокислотного транспорта…

Аутосомно-рецессивные моногенные наследственные болезни. Наиб часто – цистинурия (малорасворим-камни почек, мочев пузыря, уретры, при увелич поступ цистеИна в киш-ник- нет ухудш т.к. плохо всас, но при поступлении в кровь – метаб до цистина-обостр мочев синдрома). Цистиноз(нар-е транспорта сразу 16 АК, мочевые камни-редкость, но откладывается в селезенке, соедин тк, печени, нарушен синетз белка, отстав в физич развитии, фактически это перв тезаурисмоз – сист лизосом нар-е деград цистина) Бол-нь Хартнупа(наруш всас и секр крупномолекнейтр АК – вследствие вторичн нехватки трипт- картина пеллагры-дерматит фотосенсибил, мозжечк атаксия, в киш-ке – повыш продукция индола и его произ -аутоинтокс), лизинурия – судороги и психомот нар-я, гистидинурия –нар-е синт гемоглоб, и ф-ции ЦНС. Также возможны нарушения вспомог ферм регенер глутатион в транспот цикле АК. Конкур мез-зм – из-за избытка одной АК – страдает ребсорбция других переносимых той же пермеазой (трансп ферм АК) Синдром Фанкони(аминодиабет)-дефект тесн клет контактов и апик мембр нефрона или растр-ва энерг обеспеч реабсорб(возр-е аминоазота мочи в 30-40 раз, усил-е вывед прак всех АК, полиурия, остеомаляция, почеч глюкозурия).

Нарушения трансмембр транспорта: трансп АК в клетках-энергозависим с учас-ем Na+, котор движ по град без энергозатрат. АК транспортер раб сопряж с натрием, создав транзитн перенос при сохр Na градиента. В клетку – за счет гамма глутамильног цикла(обратимая связь с глутатионом, в клетке-отщепл, а глут –регенер в трех посл р-циях с затр АТФ). При нарушениях трансп могут быть связ с киш адсорбцией, обменов меж кровью и печенью и почечной реабсорб(тубулопатии). Ри адекв перевар всас АК98%. При всас АК - 5 разных пермеазных сис-м для транспорта химич близких АК . Приобр нар-я – отр-я тяж металлами(Cu, Hg, Pb), в высок концент глюк и др гексозы - ингиб всас АК, токсич нефропатия(вызв орг ядами) все это проявляется Аминоацид урией – избыт выв-е с мочой АК (в норме реабсорб 99%) Мех-мы: 1) повыш концентр в в крови выше максим возм-тей почечн реабсорб(пдпочечн амиоацидурия), при перекорме белками, насл нар-я дезаминир и переаминир. 2) конкурент ингиб-е одной АК реабсорбции и метаб-ма других 3) дефект транспортера в самих почечн канальцах (ренальная аминоацидурия) 4) дефект апик мембр клеток почечн эпит – утечка АК