Пороки развития.

Агенезия трахеи – частичное или полное отсутствие ее просвета.при этом пороке ребенок погибает сразу после рождения.

Врожденный стеноз трахеи может быть первичным вследствие сужения просвета или вторичным вследствие сдавления извне увеличенной вилочковой железой, врожденными кистами средостения, аномальными сосудами и др.

При первичных стенозах перепончатая часть трахеи полностью или частично отсутствует, хрящи трахеи деформированы.

Различают три вида стеноза: ограниченный циркулярный, воронкообразный, распространенный.

Клинические проявления характеризуются затруднением дыхания, нарастающим при воспалительных заболеваниях с отеком слизистой оболочки трахеи; осиплость голоса, кашель, цианоз.

Диагоз ставят на основе бронхоскопии и томографического исследования в прямой и боковой проекциях.

Лечение:

-удаление внутритрахеальной перепонки через бронхоскоп

- при циркулярном сужении проводят бужирование;-радикальным методом лечения является резекция суженного участка трахее.При вторичных стенозах лечение заключается в удалении кисты или опухоли средостения либо при компрессии двойной дугой аорты- в перевязке и рассечении одной из дуг.

Частота встречаемости врожденных трахеопищеводных свищей (ТПС) – 1/ 4000 новорожденных. Возникают ТПС вследствие нарушения процесса развития и сохранения хода между передней кишкой и дыхательной трубкой. Они представляют собой разновидность жаберных или бронхогенных свищей шеи. ТПС могут быть полными (открываться на кожу или в трахею) или неполными (открываться только на кожу - наружные свищи или в трахею - внутренние свищи). С анатомической точки зрения целесообразно выделять широкие свищи (d>0.1см), узкие (d< 0.1 см), короткие (менее 1 см длиной) и длинные (более 1 см длиной) и клапанные. При клапанных свищах канал обычно закрыт складкой слизистой, грануляционной или опухолевой тканью.

Врожденные ТПС сочетаются с атрезией или стенозом пищевода. Различают 4 анатомических варианта ВТПС:

-свищ между каудальным отделом пищевода и трахеей

-свищ между краниальным отделом пищевода и трахеей

-свищ между обоими отделами пищевода и трахеи

-свищ между нормально развитым пищеводом и трахеей (так называемая Н-фистула)

Основным морфологическим критерием врожденного характера ТПС принято считать наличие слизистой оболочки, гладких мышечных волокон в стенке свища, а также отсутствие воспалительных явлений и увеличенных лимфатических узлов в окружающей ткани.

Клиническими проявлениями ТПС являются кашель во время еды и после еды и выделение пищи с мокротой. При сочетании ТПС с атрезией пищевода кашель возникает во время первого же кормления ребенка и сопровождается цианозом, а иногда и признаками асфиксии. Если пищевод развит нормально, то при широком ВПТС аспирация пищи возникает при каждом кормлении и приводит к быстрому развитию пневмонии. У больных с узкими и клапанными свищами могут наблюдаться поперхивания пищей во время еды и повторные респираторные заболевания без видимых причин.

Решающим методом в диагностики является рентгенологическое исследование с контрастированием пищевода масляными или, лучше, водорастворимыми иодидами (урографин, верографин, гастрографин). Другой метод исследования – эзофагоскопия и трахеобронхоскопия с введением метиленового синего в пищевод.

ВТПС следует дифференцировать с парезом надгортанника и нарушением глотания, которые могут наблюдаться при поражениях НС и наложенной трахеостоме.

Тактически правильным является проведение контрастного исследования пищевода у всех больных с наличием хронических нагноительных заболеваний.

Консервативное лечение ПТС заключается в налаживании питания больного с помощью зонда, введенного через нос в желудок, АБ-терапии. В случаях узких свищей возможны попытки прижиганияих устьев под эндоскопическим контролем со стороны пищевода, трахеи или бронха.

Внутренние неполные свищи специального лечения не требует.

Хирургическое лечение ТПС можно разделить на:

-паллиативное (гастростомия, еюностомия, введение в пищевод аллопластических протезов)

-радикальное – разъединение патологического сообщения между дыхательными путями и пищеводом, закрытие свищевых отверстий в сообщающихся органах. При сочетании ТПС с атрезией пищевода показаны ранние восстановительные операции. Лучший срок для их выполнения – первые сутки после рождения.