АНЫҚТАМАСЫ
Анықтамасы Нефрондардың біртіндеп өлуі салдарынан бүйректің гомеостатикалық функциясының тұрақты қайтымсыз үдемелі бұзылуы (сүзгілік, концентрациялық жəне эндокриндік).
Хаттама коды: H-Т-028 "Бүйрек функциясының созылмалы жеткіліксіздігі" Терапевтикалық саладағы стационарлар үшін
АХЖ-10 бойынша коды (кодтары): N18 Бүйрек функциясының созылмалы жеткіліксіздігі (БФСЖ)
Версия раздела (ещё: 5): ПДЛ 2007 (каз)
ЖІКТЕМЕСІ
Жіктемесі: NKF K-DOQI (National Kidney Foundation - Kidney Disease Outcomes Quality Initiative) Бүйректің созылмалы ауруларының 5 стадиясын бөледі - БСА 3-5 стадияларында СКФ 60мл/мин аз болса - СБФЖ жатқызады:
- 3 стадия БСА – СКФ 59-30мл/мин;
- 4 стадия БСА – СКФ 29-15мл/мин (СБФЖ диализ алды кезеңі);
- 5 стадия БСА – СКФ 15 мл/мин аз (СБФЖ терминалды стадиясы).
Версия раздела (ещё: 5): ПДЛ 2007 (каз)
ДИАГНОСТИКА
Диагностика критерилері
Шағымдар мен анамнез: созылмалы бүйрек аурулары немесе СБФЖ тəн синдромдар (гематурия, ісінулер, АГ, дизурия, белдегі ауру сезім, никтурия, физикалық дамудағы қалыстар, сүйек деформациясы).
Физикалық тексерулер: қышу, есептер, ауыздан зəрдің иісі шығуы, тері құрғақтығы, бозғылттық, никтурия жəне полиурия, АГ.
Инструменталдық зерттеулер:
- бүйрек УДЗ: бүйрек формасының өзгеруі, көлемінің кішіреюі, болмауы, контурының біркелкісіздігі, бүйрек, зəрағар жинаушы жүйесінің кеңеюі, паренхима эхогендігінің жоғарылауы;
- бүйрек қантамырларының допплерографиясы – қан келудің бұзылуы А;
- цистография - қуықтық-зəрағарлық рефлюкс немесе антирефлюкстік операциядан кейінгі жағдай А;
- нефросцинтиграфия – бүйрек склерозынің ошақтары В, бүйректің экскреторлық - эвакуаторлық функциясының төмендеуі.
Мамандар консультациясы үшін көрсетімдер:
- ЛОР-дəрігер; - стоматолог; - мұрын-жұтқыншақ, ауыз қуысы жəне сыртқы жыныс ағзаларын санациялау үшін - гинеколог; - микротамырлардың өзгеруін бағалау үшін - окулист; - айқын артериалдық гипертензия, ЭКГ тарапынан өзгерістер жəне басқалар - кардиолог консультациясы үшін көрсетім болып табылады; - вирусты гепатит, зоонозды жəне құрсақішілік инфекция кезінде – инфекционист.
Негізгі диагностикалық шаралар тізімі:
1. Қанның жалпы анализі (6 параметр).
2. Зəрдің жалпы анализі.
3. Зимницкий бойынша зəр анализі.
4. Реберг сынағы.
5. Қалдық азотты анықтау.
6. Креатининді, мочевинаны анықтау.
7. Интактты Парат-гормон.
8. Кышқылдық-сілтілік жағдай.
9. Калий/натрийді анықтау.
10. Кальцийді анықтау.
11. Хлоридтерді анықтау.
12. Магнийді анықтау.
13. Фосфорды анықтау.
14. Сарысулық ферритин жəне сарысулық темірді анықтау.
15. Трансферриннің темірмен қанығу коэффициентін.
16. Құрсақ қуысы ағзаларын УДЗ.
17. Қантамырларды УДЗ.
Қосымша диагностикалық шаралар тізімі:
1. Глюкозаны, бос темірді, гипохромды эритроциттерді анықтау.
2. Коагулограмма 1 (протромбиндік уақыт, фибриноген, тромбиндік уақыт, ачтв, плазманың фибринолитиялық белсенділігі, гематокрит).
3. АЛТ, АСТ, билирубин, тимол сынамасын анықтау.
4. ВГ маркерлеріне ИФА.
5. Жалпы липидтерді, холестерин жəне липид фракцияларын анықтау.
6. Компьютерлік томография.
7. Офтальмолог консультациясы.
Версия раздела (ещё: 2): ПДЛ 2007 (каз)
ЛАБОРАТОРЛЫҚ ЗЕРТТЕУЛЕР
Лабораторлық зерттеулер: анемия, гиперфосфатемия, гиперпаратиреоз, мочевина мен креатинин деңгейінің артуы, зəрдің жалпы анализінде – изостенурия, СКФ 80 мл/мин аз.
Версия раздела (ещё: 3): ПДЛ 2007 (каз)
ДИФФЕРЕНЦИАЛДЫ ДИАГНОЗ
Дифференциалды диагноз:
Белгі |
ЖБФЖ |
СБФЖ |
Келесі стадия |
Олигурия – полиурия |
Полиурия – олигурия |
Басталуы |
Жіті |
Біртіндеп |
Артериалдық қысым |
+ |
+ |
Физикалық дамуда артта қалу, остеопатиялар |
- |
-/+ |
Бүйрек УДЗ |
Жиірек ұлғайған |
Эхогендік төмендеген, жоғарылаған |
Бүйрек тамырларының допплерографиясы |
Қан келудің төмендеуі |
Қан келудің төмендеуі тамырлардың тезистенттілік индексінің артуымен |
Версия раздела (ещё: 5): ПДЛ 2007 (каз)
ЕМДЕУ ТАКТИКАСЫ
Емдеу тактикасы
Ем мақсаты: - БСА 3 стадия – СБФЖ үдеу темпінің баяулауы; - 4 стадия – диализді терапияға, бүйрек трансплантациясына дайындау; - 5 стадия – алмастырушы бүйректік терапия (перитонеальді диализ, гемодиализ, бүйрек трансплантациясы).
Дəрі-дəрмексіз ем:
Диета, №7 стол (№7а немесе №7б – айқын СБЖ кезінде, №7г – гемодиализде жатқан науқастарда). Белокты тұтынуды азайту 0,6 г/кг/тəу дейін, 5 стадияда белок тұтынуды 1,2г/кг/тəу дейін арттырады.
Гиперкалиемия кезінде (олигоурия, анурия) – құрамында калий тұзы бар өнімдерді шектеу. Фосфор мен магнийді тұтынуды төмендету. Қыбылданған сұйықтықтар көлемі тəуліктік диурезден 500 мл артық. Ас тұзын шектеу.
Дəрі-дəрмектік ем:
- артериалдық гипертонияны түзету: АПФ ингибиторлары (эналаприл), ангиотензин II рецепторларын бөгегіштер, кальций өзектерін недигидропиридиндік бөгегіштер (верапамил, дилтиазема топтары), орталық əсер ететін (метилдопа), β-адреноблокаторлар (доксазозин), β-адреноблокаторлар (атенолол), түйіндік диуретиктер (фуросемид);
- гиперпаратиреозды түзету: кальций глюконаты немесе карбонаты, алюминий гидроксиді;
- гиперлипидемияны түзету: статиндер (симвастатитн, провастатин). Статиндер дозасын СКФ 30 мл/мин. төмен кезде азайтады;
- анемияны түзету: эритропоэтин, темір препараттары, өмірлік көрсетімдер бойынша қан, эритроцитарлық масса құю;
- су-электролиттік тепе теңдікті түзету: диализ алды кезеңде диурез бойынша сұйықтықты толтыру. Ісінулер болса – диурездік терапия. Креатинин деңгейі 180-200 мкмоль/л –гидрохлотиазид препараттары көрсетілмеген. Терминальді стадияда, диурез болса, диализ арасындағы күндерде диурездік терапия көрсетілген, үлкен дозада фуросемид (120-200 мг бір рет) – қалдықты зəр көлемін ұзақ уақыт сақтап тұру үшін;
- ацидозды түзету: егер қан сарысуындағы бикарбонат канцентрациясы 18 ммоль/л дан кемді құрасы (кешкі стадияларда –15 ммоль/л ден аз). Кальций карбонатын 2-6 тəулікке тағайындайды, кейде натрий карбонатын 1-6 г/тəулікке.
Негізгі дəрі дəрмектер тізімі:
1. иАПФ (фозиноприл).
2. Ангиотензина II рецепторларын бөгегіштер.
3.*Атенолол 50 мг, табл.
4.*Верапамил гидрохлориді 40 мг, табл.
5.*Фуросемид 20 мг/2 мл, амп.
6.*Эпоэтин бета, 1000БІРЛІК жəне 10 000 БІРЛІК, шприц-тюбиктер.
7.*Кальций глюконаты 10 мл, амп. кальций карбонаты, лантан карбонат, селеламер гидрохлорид, альфакальцидол, рокальтрол, кальцитриол.
8.*Темір препараттары - III вена ішіне енгізу үшін, төменмолекулярлы темір декстраны, 2мл/100мг, амп.
9. Гемодиализ СКФ кезінде 15 мл/мин аз.
10.*Железа сульфата моногидрат 325 мг, табл.
11. Амлодипин.
Қосымша дəрі-дəрмектер тізімі:
1.*Нифедипин.
2. Симвастатин 10 мг, табл.
3. Кальцимиметики.
Ем тиімділігінің индикаторлары: науқас жалпы жағдайының тұрақтануы, оның ішінде клиникалық жəне лабораторлық көрсеткіштер, анемия бойынша компенсацияға қол жеткізу, остеопатиялар, гипегидратацияны басу. * – Негізгі (өмірге маңызды) дəрілік заттар тізіміне кіретін препараттар
Версия раздела (ещё: 5): ПДЛ 2007 (каз)
ГОСПИТАЛИЗАЦИЯ
Госпитализациялау үшін көрсетімдер:
1. Клиникалық: шаршаудың көбеюі, лоқсу, құсу, тəбеттің жоғалуы, дене салмағының төмендеуі, ентікпе, қышу, тырыспа, артериалдық гипертония, ісінулер жəне тері жағдайының нашарлауы.
2. Негізгі аурудың асқынуы немесе бүйрек функциясының селкілдеу тəрізді төмендеуі.
3. Емнің басы эритропоэтинмен, темір препараттарын, D витаминін, паракальцитолды парентералды енгізу, гиполипедимиялық препаратармен.
Жоспарлы госпитализациялау алдындағы қажетті тексерулер: стационарға жолдау кезінде минималды тексерулер – БФСЖ растайтын клиникалық көріністер мен лабораторлық зерттеулер (қанның жалпы анализі, зəрдің жалпы анализі, қан креатинині, шумақшалық сіңірілу жылдамдығы).
Версия раздела (ещё: 2): ПДЛ 2007 (каз)
ПРОФИЛАКТИКА
Профилактикалық шаралар:
- қатаң диета, сұйықтықты шектеу;
- қорғаушылық режим;
- созылмалы инфекция ошақтарын санациялау;
- гепатита В қарсы вакцинация;
- АҚ былай отырып тұрақты түрде АПФ ингибиторларын қабылдау;
- қандағы интактті парат-гормон, Са жəне Р деңгейін бақылау;
- дегидратацияға алып келетін жағдайларды болдырмау.
Әрі қарай жүргізу:
Бүйректің фильтрациялық, концентрациялық функциясын, зəр анализін, артериалдық қысымды бақылау, бүйрек УДЗ, бүйрек нефросцинтиграфиясы, В вирусты гепатитіне қарсы вакцинация. СКФ 30 мл/мин - артерия-венозды фистуланы қалыптастыру немесе бүйрек трансплантациясы мəселесін шешу. СКФ 15мл/мин төмен – алмастырушылық бүйректік терапия (перитонеальді диализ, гемодиализ, туыс/тірі донор/мəйіттік бүйректі трансплантациялау).
Лабораториялық және аспаптық зерттеу әдістері
I. Зәрдің жалпы анализі:
Макроскопияда:
Түсі қалыпты жағдайда сарғыш болады. Бүйректің қызметі төмендегенде түссіз болуы да мүмкін.
Қызыл түсті болуы (қан болуынан макрогема-турия деп аталады) құрамында:
а) эритроциттер;
б) гемоглобин;
в) миоглобин;
г) порфириндер.
Мөлдірлігі - қалыпты жағдайда мөлдір әрі көбігі аз болуы керек. Егер көбігі көп болса, құрамында белоктың көп екенін дәлелдейді.
Тығыздығы қалыпты жағдайда 1015- 1025 аралығында
Несеп реакциясы қалыпты жағдайда қышқыл – 4,5 pH (5-7).
Белок - қалыпты жағдайда тек іздері болуы мүмкін (0,033 г/л).
Глюкоза - жоқ.
Бүйректің жетіспеушілік синдромы
Екі түрі бар:
бүйректің жедел жетіспеушілігі (БЖЖ)
бүйректің созылмалы жетіспеушілігі (БСЖ)
БЖЖ - бұл бүйрек қызметінің тез төмендеп, олигурия немесе ануриямен, қанда азот метоболизмінің заттары жиналуымен (мочевина, креатинин), қышқыл-негіздік жағдайдың, су-электрлік алмасудың бұзылуымен, анемиямен, т.б. сипатталады.
БЖЖ себептері екіге бөлінеді:
а) бүйректен тыс себептер:
қан кетулер (қансырау), құсудың ауыр түрінде, іш өту (диареяның ауыр түрі), шоктар (АҚ төмендеуінен жедел тамыр жетіспеушілігі: жарақаты, жұмсақ тіндердің езілуі т.б.), жұқпалы аурулар (оба т.б.), сәйкессіз қан құю, сепсис, миокард инфаркты, бала босанудағы асқынулар (нефропатия, эклампсия, фибринолиз).
б) Бүйректік себептерден:
нефротоксиндер (ауыр металл тұздары), жедел гломерулонефрит, органикалық құрамдармен (сірке қышқылымен, метил спиртімен) улану, өсімдік және жануарлар улары (саңырауқұлақ уы, жылан, насекомдар уы), дәрі-дәрмектер (сульфаниламидтер, антибиотиктер, хинин, акрихин, рентгенконтрасты заттар), несеп жолдарында кедергі болғанда (тас, ісік (әсіресе ер адамдарда)).
Патогенезі: бүйрек қан айналысының жедел бұзылуынан бүйрек тінінде аноксия дамып, дистрофиялық өзгерістер және нефрондардың некрозы дамиды.
ЖБЖ-нің 4 сатысын ажыратады:
I - бастама (шоктық саты) сатысы: 1-2 күнге, кейде 1 аптаға созылады. Белгілері: негізгі себепке байланысты (шөлдеу, жүрек айнып құсу, тәбеттің төмендеуі, әлсіздік, ұйқышылдық, естің бұзылуы, арықтау).
II сатысы - олигоануриялық саты – тәуліктік диурез өте төмендейді немесе несеп бөлінуі тоқтайды, уремиялық улану белгілері және су-электролиттік бұзылыстар болады. Бұл ең қауіпті сатысы. Науқас өліп кетуі мүмкін. Шамамен бір аптаға созылады. Егер науқас тірі қалса, III сатысы басталады.
III сатысы - полиуриялық саты. Несеп көп бөліне бастайды, оның салыстырмалы тығыздығы төмен болады, тәуліктік диурез жоғарылайды. Қандағы қалдық азот, оның құрамы, электрлік өзгерістер біртіндеп қалыптыға келіп, несептегі өзгерістер де жойыла бастайды. Бұл саты шамамен екі аптаға созылады.
ІУ сатысы - сауығу сатысы: 3 айдан 12 айға созылуы мүмкін. Науқас біртіндеп сауығады. Сауығу толық болады, созылмалы түрге айналмайды.
Бүйректің созылмалы жетіспеушілік синдромы (БСЖ) синдромы - бұл нефросклероз нәтижесінде бүйрек қызметінің (фильтрация, реабсорбция, бүйрек қан айналымы, концентрациялаушы қабілеті, секрециясы) ауыр зақымдануымен, гомеостаздың бұзылуына әкелетін және азотемиямен, су-электролиттік баланстың, қышқыл-негіздік жағдайдың бұзылуымен және организмнің көптеген ағзалары мен жүйелерінің зақымдануымен сипатталады.
Себептері: гломерулонефрит, пиелонефрит, амилоидоз, поликистоз, гидронефроз, ісіктер, тас түзілуі, бүйрек артерияларының тарылуы, АГ, дәнекер тіннің жайылма аурулары, қантты диабет, подагра, кальций алмасуының бұзылуы, т.б. аурулар.
БСЖ екі кезеңнен тұрады:
І.Бүркемелі (латентті) кезеңі бүйректің жедел жетіспеушілігінің I сатысына сәйкес келеді. Шағымдары болмайды, кейде жақсылап сұрастырғанда, никтурия аныталады.
Көбінде лабораторлық тексеруде анықталады:
Реберг сынамасымен шумақтық фильтрациясын және өзекшелік реабсорбцияны тексергенде - 50 мл/мин дейін төмендегені (қалыпты жағдайда 100-120 мл/мин) анықталады.
Зимницкий сынамасында: несептің салыстырмалы тығыздығы төмендейді (1017 дейін) және тұрақты бірқалыпты түрі (гипоизостенурия) болады.
2. Айқын кезеңі бүйрек жетіспеушілігінің II және III сатысына сәйкес келеді. II сатысында (азотемия): науқастың шағымдары - тез шаршайды, әлсіздік пайда болады, тәбеті төмендейді (шамалы), жүдейді, терісі құрғақ болады. Тәуліктік зәр мөлшері көбейеді (полиурия). Никтурияға изурия қосылады. Қандағы қалдық азот, мочевина, креатинин мөлшері жоғарылайды. Несептің салыстырмалы тығыздығы 1009-1011 дейін төмендейді, яғни алғашқы несептің (плазманың) салыстырмалы тығыздығына жаќын болады. Шумақтық фильтрация 30 мл/мин дейін төмендейді.
III сатысында (уремиялық) науқастың шағымдары: жоғарыда аталған шағымдарға қосымша бас ауыруы, ұйқының бұзылуы, көз көруінің нашарлауы, жүрек айну, құсу, іш өту, терінің қышуы қан кетулер болуы мүмкін, күндіз ұйќышылдық, түнде ұйқының қашуы, ентігу пайда болады.
Бас ауруы, ұйқының бұзылуы, шаршау организмнің жалпы улануының салдарынан болатын белгілер. Көз көруінің нашарлауы - ангиоспазмдық ретинопатияның белгісі.
Құсу мен жүрек айну, іш өту - уремиялыќ гастрит пен колиттің белгісі. Терінің қышуы азоттық заттардың тері ішіне жиналуына байланысты.
Уремия нәтижесінде қан ұюына қатысатын заттардың синтезі азаятындықтан қансыраудың белгілері пайда болады