Внепеченочная (подпеченочная) механическая желтуха

При возникновении препятствия в желчных путях давление желчи проксимально от места препятствия повышается и после превышения секреторного давления в гепатоцитах желчь из межклеточных пространств попадает непосредственно в кровяное русло. Таким образом. В сыворотке крови повышается количество желчных пигментов, дающих прямую реакцию. Эти пигменты выделяются с мочой и окрашивают ее в темно-коричневый цвет (пива). В кишечник же желчь не попадает, поэтому кал ахоличный, обесцвеченный. Образования уробилиногена в кишечнике не происходит, поэтому он отсутствует и в моче. Увеличение количества желчных пигментов в сыворотке крови, дающих прямую реакцию, бесцветный дуоденальный сок, ахоличный кал, темная моча, содержащая большое количество билирубина, но не содержащая ни уробилина, ни уробилиногена — вот характерные лабораторные признаки механической желтухи. Кроме желчных пигментов, в кровь могут попадать и желчные кислоты, в сыворотке крови повышается содержание холестерина, ЩФ, а также содержание меди. Вначале, в течение нескольких недель, функциональные пробы печени отрицательные, но позднее, после 4-6 недель желтухи, когда под влиянием давления в желчных протоках желчь попадает в паренхиму печени, происходит нарушение системы гепатоцитов, ухудшение кровоснабжения печени, функциональные пробы печени становятся положительными.Нет существенного повышения активности трансаминаз. Достоверный диагноз механической желтухи может быть поставлен с помощью уьтразвука, ретроградной дуоденоскопической холангиографии.

Возможные причины механической желтухи:

1. Желчный камень застревает в печеночном или чаще в желчном протоке. Предшествует этому характерная желчная колика.

2. Паразиты в желчных путях (аскариды, анкилостосмы, лямблии).

3. Инородное тело в желчном протоке.

4. Опухоли желчных путей

5. Карцинома фатерова соска - перекрывает и проток подж. железы, поэтому кроме желтухи, наблюдается нарушение пищеварения.

6. Увеличение лимфоузлов в воротах печени - следовательно, происходит сдавление желчного протока и воротной вены. Бывает при лимфогранулематозе, ХЛЛ, карциноме, сифилисе, туберкулезе, в связи с гепатитом могут воспаляться лимфоузлы, сужающие общий желчный проток.

7. Карцинома головки панкреас - медленное нарастание желтухи и быстрое развитие симптомов полной обтурации

8. Первичная карцинома желчного пузыря и желчных протоков

9. Хронический панкреатит

10. Воспалительная стриктура — после холецистэктомии

11. Спазм сфинктера Одди — психическая желтуха. Аллергозы

12. Склерозирующий холангит - иммунологическая реакция с фиброзом желчных протоков

13. Метастаз опухоли в печень

14. Папиллома желчного пузыря

15. Рубцовая язва 12-перстной кишки

16. Острый аппендицит.

17. Опухоль правой почки - врастает в печень и сдавливает желчные пути

Очень важна дифференциация опухоли и камня.

Вопросы для самоконтроля:

1. Обмен билирубина в норме и при патологии. Типы желтух. Основные заболевания, сопровождающиеся желтухой.

2. Лабораторные пробы в оценке происхождения желтух. Проявления цитолического, гепатодипрессивного, мезенхимально-воспалительного, холестатического синдромов.

3. Маркеры вирусных гепатитов.

4. Диф. диагностика надпеченочных желтух.

5. Диф. диагностика паренхиматозных желтух.

6. Диф. диагностика подпеченочных желтух.

Список литературы:

1. Атлас Е.Е. Гастроэнтерология Учебно-методическое пособие для самостоятельной подготовки к семинарам и практическим занятиям.2013

2. Аллен К., Аронсон Дж.К., Блумфилд П. и др. Гастроэнтерология. Гепатология: учебник. / Под ред. Н.А. Буна, Н.Р. Колледжа, Б.Р. Уолкера, Д.А.А. Хантера. Перевод с англ. / Под ред. В.Т. Ивашкина / Под общ. ред. Н.А. Мухина. 2011. - 192 с. (Серия "Внутренние болезни по Дэвидсону")

3. Буеверов А.О., Лапина Т.Л., Охлобыстин А.В. и др. Гастроэнтерология: клинические рекомендации. / Под ред. В.Т. Ивашкина. 2-е изд., испр. и доп. – М., 2010. - 208 с.

4. Блум С., Вебстер Дж. Справочник по гастроэнтерологии и гепатологии Перевод с англ. / Под ред. В.Т. Ивашкина, И.В. Маева, А.С. Трухманова. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2010. -592с.

5. Григорьев П.Я., Яковенко А.В. Руководство по гастроэнтерологии.- М., Медицина, 2010.

6. Гастроэнтерология Национальное руководство. / Под редакцией Ивашкина В.Т., Лапиной Т.Л. - М., 2011.

7. Ивашкин В.Т., Маевская М.В., Федосьина Е.А. Лечение осложнений цирроза печени. – М.: Литтерра, 2011. - 64с.

8. Ивашкин В.Т., Павлов Ч.С. Фиброз печени. - М., 2011. -168с.

9. Ивашкин В.Т., Шептулин А.А., Киприанис В.А. Функциональная диспепсия. Руководство. - М.: Медпресс-информ, 2011. - 105с.

10. Ильченко А.А. Болезни желчного пузыря и желчных путей. - М.: МИА, 2011. - 880с.

Задача

Больная С. 45 лет, педагог. Жалобы на интенсивные боли в области сердца, тяжесть в подложечной области, отсутствие аппетита, желтуху, кожный зуд, похудание. Больна 1, 5 месяца. В течение месяца безуспешно лечилась в терапевтическом стационаре по поводу нестабильной стенокардии. При появлении желтухи переведена в инфекционную больницу с подозрением на болезнь Боткина. Состояние больной средней тяжести, пониженного питания (Рост 160 см., вес 48 кг); кожа склеры умеренно желтушны, тургор кожи снижен. Пальпация живота болезненна в эпигастрии; печень средней плотности, левая доля ее выступает из-под края реберной дуги на 3 см; селезенка не пальпируется. Органы грудной клетки в пределах возрастных изменений. OAK: эр-4.2х10, Нв-137 г/л, лейк-4,7х10, эоз-3%, п- 2%, с-68%, л-18%, м-7%, СОЭ-14 мм/час. Билирубин крови -100 ммоль/л. Реакция прямая, быстрая. Протромбиновый индекс-46%, На ЭКГ признаки ишемии миокарда не выявлены.

Вопросы:

1. Выделите основные синдромы.

2. Определите тип желтухи.

3. Поставьте предварительный диагноз, провести дифференциальный диагноз.

4. Какие дополнительные сведения необходимы для установления окончательного диагноза?

Эталон ответа к задаче.

1. Левосторонний торако-абдоминальный, астенический, диспептический, синдром желтухи и холестаза.

2. Механическая (подпеченочная) желтуха с повышением уровня конъюгированного билирубина.

3. Рак поджелудочной железы. Дифференцировать с псевдотуморозным панкреатитом, патологией большого дуоденального сосочка.

4. Определение уровня α-амилазы, щелочной фосфатазы в крови. Проведение КТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства, эндоскопической ретроградной холецистохолангиографии.

ТЕСТЫ

Внутрипеченочный холестаз характеризуют все перечисленные показатели, кроме

+:увеличения в сыворотке крови неконъюгированного (свободного) билирубина

-:билирубинурии

-:увеличения в крови активности щелочной фосфатазы

-:гиперхолестеринемии

-:появления желчных кислот в моче

В диагностике холестатического синдрома имеют значение все перечисленные показатели, кроме

-:повышения активности щелочной фосфатазы крови

-:повышения прямого (связанного) билирубина крови

-:повышения холестерина

-:повышения активности g-глютамилтранспептидазы

+:повышения непрямого (свободного) билирубина крови

При холестатическом синдроме уробилиноген в моче

-:1.повышается

-:2.снижается

-:3.исчезает

-:4.не изменяется

+:верно 2,3

Клиническими проявлениями билиарного синдрома при хронических болезнях печени являются все перечисленные, кроме

-:желтухи

-:кожного зуда

-:ксантелазм

+:увеличенной печени с бугристой поверхностью

-:высокого уровня активности щелочной фосфатазы сыворотки крови

Характерной чертой первичного билиарного цирроза печени является

-:злокачественное клиническое течение

-:выраженная гепатомегалия

+:желтуха немеханической природы

-:повышение сывороточных липидов

-:повышение активности аминотрансфераз

При гемолитической желтухе наблюдается:

+: повышение уровня неконъюгированного билирубина

-: повышение уровня конъюгированного билирубина

-: интенсивный кожный зуд

+: отсутствие кожного зуда

Причина кожного зуда у больного с желтухой:

-: повышение содержния АЛТ и АСТ в сыворотке крови

-: повышение содержания непрямого билирубина

-: повышение содержания прямого билирубина

-: гиперхолестеринемия

+: повышение уровня желчных пигментов

Причина желтухи у больных гепатитом

-: повышение содержния АЛТ и АСТ в сыворотке крови

-: повышение содержания непрямого билирубина

+:повышение содержания прямого билирубина

-: гиперхолестеринемия

-: повышение уровня желчных пигментов

Какая желтуха наблюдается у больных с микросфероцитозом:

+:гемолитическая

-: механическая

-: паренхиматозная

Какой уровень общего билирубина при желтухе неясной этиологии является показанием для проведения эндоскопической ретроградной холецистохолангиографии:

-: 28 ммоль

+: 50 ммоль

-: 81 ммоль

Какой билирубин повышается при синдроме Жильбера:

-: конъюгированного

+: неконъюгированного

Каково суммарное содержание желчных пигментов в сыворотке в норме

+: 2,5-6,8 мкмоль/л

-: 3,9-11,4 мкмоль/л

-: 18,5-24,4 мкмоль/л

Сколько % составляет непрямой билирубин в структуре общего билирубина в норме:

+: 75 %

-: 50 %

-: 30 %

Для внутриклеточной гемолитической анемии характерно все, кроме:

+: гемоглобинурия

-: уробилинурия

-: неконъюгированная гипербилирубинемия

-: ретикулоцитоз

Для печеночной недостаточности характерно все, кроме:

+: положительной пробы Комра

-: повышения уровня трансаминаз

-: конъюгированной гипербилирубинемии

-: геморрагического синдрома

-: низкого протромбинового индекса