Патофизиологическая классификация желтух

ПОВЫШЕНИЕ СОДЕРЖАНИЯ НЕСВЯЗАННОГО БИЛИРУБИНА

Повышенная выработка билирубина Гемолиз Неэффективный гемопоэз

Нарушенный захват билирубина Синдром Жильбера Лекарства (рифампицин, рентгено-контрастное вещество) Застойная сердечная недостаточность Хирургические или спонтанные портосистемные шунты

Нарушение конъюгации билирубина Синдром Жильбера Синдром Криглера-Наяра Желтуха новорожденных

ПОВЫШЕНИЕ СОДЕРЖАНИЯ СВЯЗАННОГО БИЛИРУБИНА

Нарушенная канальцевая экскреция Повреждение гепатоцитов (вирусный и алкогольный гепатит, цирроз печени) Внутрипеченочный холестаз (внутрипеченочный холестаз при беременности) Наследственные нарушения транспорта связанного билирубина (синдром Дабина-Джонсона, Ротора)

Повреждения внутрипеченочных желчных протоков Первичный билиарный цирроз Первичный склерозирующий холангит Отторжение печеночного транспорта Реакция «трансплантат против хозяина» Опухоли

Повреждение внутрипеченочных протоков Холедохолитиаз Опухоли Первичный склерозирующий холангит Стриктуры желчных протоков

Исследование крови и мочи на содержание желчных пигментов позволяет легко отличить эти желтухи друг от друга. Каждый из этих типов разделяется в свою очередь на две формы: печеночную и непеченочную.

Желтухи с неконьюгированным билирубином.

Билирубин образуется из гема, освобождающегося при распаде молекулы гемоглобина. Ежедневно образуется около 300 мг неконьюгированного билирубина. Содержание его в сыворотке крови определяется балансом между скоростью распада эритроцитов и выделительной способностью печени. Ускорение распада эритроцитов приводит к поступлению в кровь больших количеств неконьюгированного билирубина. Взрослый человек имеет большой резерв выделительной функции, поэтому при распаде даже больших количеств эритроцитов содержание билирубина в крови остается нормальным или слегка повышается на короткий срок. Повышение содержания неконьюгированного билирубина в крови может быть следствием либо выраженного повышения скорости распада гемоглобина, что встречается при массивном гемолизе эритроцитов, либо нарушения способности печени связывать неконьюгированный билирубин с глюкуроновой кислотой.

Непеченочная (гемолитическая) желтуха или надпеченочная желтуха.

Повышенный гемолиз независимо от его причины всегда приводит к характерной клинической триаде: анемия, желтуха, спленомегалия. В периферической крови ретикулоцитоз, в к/мозге - раздражение эритрона. В моче и кале - увеличенное количество уробилина и стеркобилина. Билирубина в моче нет. Гемолитические синдромы делят на наследственные, приобретенные и на синдромы неясного происхождения.

1. Наследственная сфероцитарная гемолитическая анемия. Диагноз ставят по виду эритроцитов. Они меньше нормальных эритроцитов по размерам и превосхродят их по интенсивности окраски. Понижена осмотическая резистентность. Проба Кумбса отрицательна. Выздоровление после спленэктомии.

2. Наследственная несфероцитарная гемолитическая авнемия. Диагноз ставят, определяя активность ферментов в эритроците. Гемолиз провоцируется острой инфекцией или некоторыми лекарственными средствами. Спленэктомия неэффективна.

1. Серповидно-клеточная анемия. Диагноз ставят на основании характерных изменений формы эритроцитов и выявления гемоглобина S при электрофорезе.

3. Талассемия. Диагностические критерии болезни: повышенная устойчивость эритроцитов к гипотоническому раствору хлорида натрия, высокое содержание железа в сыворотке крови, гипохромная анемия, мишеневидная форма эритроцитов. Содержание патологических гемоглобинов А2 и F повышено.

4. ПНГ: внутрисосудистый гемолиз, темная моча по утрам, положительная проба Хема (склонность эритроцитов больного к гемолизу при подкислении сыворотки крови)

5. Приобретенная АИГА: положительная проба Кумбса, на эритроцитах обнаруживаются антитела, способные их лизировать. Хороший эффект от кортикостероидов.