Порфирины

Порфирины – это широко распространенный в природе пигмент, в основе своей молекулы лежит порфин, структура которого представлена четырьмя кольцами пиррола (соединение, представляющее собой бесцветную жидкость, быстро темнеющую на воздухе). Порфирины входят в состав сложных белков (гемоглобин, миоглобин, цитохром, каталаза) и являются промежуточными продуктами их синтеза. Содержание в крови порфиринов увеличивается при нарушении их утилизации (в результате порфирий), при свинцовой интоксикации. Наиболее часто определяют δ‑аминолевулиновую кислоту и порфобилиноген.

Альфа1‑антитрипсин в сыворотке

У мужчин норма составляет 2,1–3,5 кЕД/л, у женщин – 2,4–3,8 кЕД/л.

α₁‑антитрипсин – это гликопротеин, который вырабатывается в печени. Он тормозит активность трипсина, химотрипсина, эаластазы, катепсинов, каллекреинов.

Уровень этого гликопротеина увеличивается при инфекционных заболеваниях, острых гепатитах, циррозе печени, в послеоперационном периоде, при некротических процессах, раковых опухолях шейки матки, лимфогранулематозе.

Концентрация α₁‑антитрипсина снижена при стертых формах врожденного антитрипсинового дефицита. У таких детей часто имеются поражения печени: холестаз, цирроз (1–2 %). Недостаточность этого белка иногда сочетается с муковисцедозом и ювенильной эмфиземой легких, что является редкой причиной.

Также уровень α₁‑антитрипсина снижен при нефротическом синдроме, острой стадии ожогов, респираторном дистресс‑синдроме, остром панкреатите, коагулопатиях.

Причин снижения уровня α₁‑антитрипсина две: поражения печени и врожденный дефект синтеза.

Снижение уровня α₁‑антитрипсина является важным прогностическим фактором хронизации бронхита (в том числе образования бронхоэктазов), хронизации панкреатита (в том числе образования кист поджелудочной железы и панкреонекроза).

Антитромбин III

Норма содержания антитромбина III – 80–120 %.

Антитромбин III является гликопротеином и естественным антикоагулянтом (ингибитор свертывания крови). Он тормозит активность тромбина и факторов свертывания крови (Xa, XIIa, IXa).

Недостаточность антитромбина III бывает первичной (врожденной) и вторичной на фоне какого‑либо заболевания.

Уменьшение концентрации антитромбина III является фактором образования тромбов и наблюдается при атеросклерозе, в послеоперационном периоде, при ДВС‑синдроме, заболеваниях печени (циррозы, гепатиты), приеме пероральных контрацептивов и эстрогенов, шоке, использовании гепарина.

Высокое содержание антитромбина III – фактор развития геморрагических осложнений, отмечается при недостаточности витамина K, вирусном гепатите, тяжелом панкреатите, холестазе, раке поджелудочной железы, при введении антикоагулянтов непрямого действия.

Протромбин

Это фактор II свертывания крови.

Норма активности протромбина – 0,5–1,5 кЕД/л (60– 150 %). Фактор II – это гликопротеид. При расщеплении протромбина под воздействием ионов кальция, фосфолипидов, V и Xa факторов образуется тромбин. Выработка протромбина осуществляется в печени с участием витамина K, поэтому при дефиците витамина K уровень протромбина снижен, что отмечается при тяжелых нарушениях печеночной паренхимы, желудочно‑кишечного тракта. Наблюдаются и наследственные дефекты протромбина. При уровне II фактора ниже 40 % нарушается время свертывания крови. Для проведения оперативных вмешательств минимальное содержание протромбина должно быть не менее 20–40 %, так как при более низкой активности риск кровотечения в послеоперационном периоде возрастает в несколько раз. Для остановки кровотечения минимальное содержание протромбина составляет 10–15 %, при более низкой активности кровотечение без использования протромбина не остановить.

Высокая активность протромбина повышает риск развития тромбозов.

Довольно долго (а в амбулаторной практике для этой цели используется и в настоящее время) уровень протромбина считался прогностическим фактором не просто тромбозов, а инфаркта миокарда и ишемического инсульта.