1. Тема: Обмен сложных белков

Синтез и распад гемоглобина. Образование пигментов желчи, кала, мочи. Нарушения пигментного обмена (желтухи).

Понятие об обмене нуклеопротеинов

Образование мочевой кислоты. Конечные продукты обмена сложных белков, их выделение

2.Цель:

Научиться интерпретировать результаты биохимических анализов крови и мочи при нарушении обмена белков с разработкой соответствующих рекомендаций

3. Задачи обучения

По окончании занятия студенты будут:

1. Знать основные стадии синтеза и распада гема гемоглобина, переваривание нуклеопротеинов и образования мочевой кислоты

2. Знать молекулярные механизмы и лабораторные проявления различных видов желтухи и подагры

3. Использовать знания по данной теме при изучении других тем биохимии и постреквизитов

4. Решать учебно-научные ситуации по теме

5. Обосновывать рекомендации по лабораторному исследованию и образу жизни и питанию для профилактики и при нарушении обмена сложных белков

4. Основные вопросы темы

1. Гемоглобин (строение и роль)

2. Понятие о синтезе гема

3. Распад гемоглобина, последовательность реакций

4. Образование пигментов желчи, мочи и кала

5. Желтухи, виды, причины возникновения

6. Обмен нуклеопротеинов, понятие. Распад нуклеопротеинов, образование мочевой

кислоты. Понятие о подагре

5. Методы обучения и преподавания

Устный и письменный опрос, работа в малых группах по методу ЖИГСО, тест, TBL

6. Литература:

Основная:

1. Николаев А.Я. «Биологическая химия», 2007 г.

2. Северин Е,С. «Биохимия», 5-е изд., М.: ГЭОТАР-МЕДИА, 2009

Дополнительная:

1. Сеитов З.С. «Биохимия», Алматы, 2012 г.

2. Плешкова С.М. и др. Учебное пособие для самостоятельного изучения биохимии

Часть 1. Белки, ферменты, энергетический обмен, витамины.

Часть 2. Обмен веществ и его регуляция.

Часть 3. Биохимия жидкостей и тканей организма. – Алматы, 2009 г.

3. Аблаев Н.Р., Бейсембаева Ш.А. Клинически значимые биохимические показатели и их интерпретация: учеб пособие, Алматы, КазНМУ, 2007

4. Клиническая биохимия учеб. пособие под ред. Ткачук В.А. – М.: ГЭОТАР-МЕДИА, 2008

7. Контроль:

Вопросы:

1. Строение и роль гемоглобина

2. основные стадии синтеза гема (первые две формулами, остальные словами) (на иностранном языке – английском, казахском или русском в зависимости от группы)

3. распад гемоглобина (схематично) – возможно вызвать 2 студента

4. свойства и строение прямого и непрямого билирубина (вызываются 2 студента)

5. понятие о гипербилирубинемии, желтухе. Виды желтух. Нормальное содержание общего билирубина.

6. причины, понятие о механизме и проявления (лабораторные данные) основных видов желтух (3 студента)

7. понятие о переваривание нуклеопротеинов, ферменты, участвующие в этом процессе

8. образование мочевой кислоты (формулами)

Вопросы для блиц-опроса

1. Роль гемоглобина

1. Из чего синтезируется гемоглобин ?

2. Где идет синтез гемоглобина?

3. Место распада гемоглобина

4. Назовите пигменты желчи

5. Назовите пигменты кала и мочи

6. Назовите виды желтух

7. Норма общего билирубина в плазме крови

8. Назовите виды билирубина

9. Что такое нуклеопротеиды?

10. Из чего образуется мочевая кислота?

Задачи для работы по методу ЖИГСО

Малая группа №1 Девушка обратилась к дерматологу по поводу красноты, отечности и зуда, появившихся на открытых участках кожи после загородной прогулки в солнечный день. Врач выяснил, чтьо пациентка принимала лекарство бисептол (препарат, содержащий сульфаниламиды) в связи с обострением хронического бронхита. В крови больной обнаружены 5-аминолевулинат и порфобилиноген, моча красного цвета. Объясните причину фотодерматоза у этой девушки и установите заболевание, которым она страдает. Для этого:

А) напишите две первые реакции метаболического пути, в котором обнаруженные в крови пациентки вещества являются промежуточными продуктами;

Б) назовите фермент, синтез которого индуцируют сульфаниламиды

В) объясните молекулярные механизмы возникновения симпотомов заболевания

Малая группа №2

В инфекционное отделение больницы поступил пациент с жалобами на слабость, повышенную температуру – 38,5С и с выраженной желтухой. Концентрация прямого и непрямого билирубина в крови повышены. В моче присутствует прямой билирубин, содержание уробилина в моче и стеркобилина в кале снижены. Каким типом желтухи страдает пациент? Для ответа выполните задания:

А) представьте схему образования непрямого билирубина

Б) напишите схему реакций конъюгации непрямого билирубина

В) перечислите свойства прямого и непрямого билирубина, объясните причины токсичности неконъюгированного билирубина

Г) укажите, активность каких органоспецифических ферментов гепатоцитовопределяют в крови для диагностики патологии печени

Малая группа №3

При определении концентрации прямого и непрямого билирубина в крови трех больных с желтухой были получены результаты, представленные в таблице

Таблица

Заболевание	Прямой билирубин	Непрямой билирубин
Норма	2	6
Патология 1	80	6
Патология 2	12	24
Патология 3	4	75

Установив соотвествие, определите, каким типом желтухи страдает каждый из обследованных пациентов:

А) гемолитическая желтуха,

Б) печеночная желтуха

В) механическая желтуха

P.S. Правила метода, глоссарий и билеты для письменного опроса даны в раздаточном материале для преподавателей

Тест

1.Расположите в надлежащем порядке стадии синтеза гема:

а)образование протопорфирина IX

б)включение в протопорфирин IX железа

в)образование порфобилиногена

г)образования дельта-аминолевулиновой кислоты

1. а, б, в, г

2. б, в, г, а

3. в, г, д, а

4. г, а, б, в

5. г, в, а, б

2. Порфобилиноген при синтезе гема образуется из:

1. дельта-аминолевулиновой кислоты

2. дельта- аминомасляной кислоты

3. альфа-кетоадипиновой кислоты

4. бета-оксимасляной кислоты

5. пировиноградной кислоты

3. Гем образуется из:

1. глицина

2. сукцинил-КоА

3. железа

4. билирубина

5. биливердина

Выбрать 3 правильных ответа.

4. Синтез гемоглобина замедляется при:

1. недостатке железа

2. недостатке заменимых аминокислот

3. гипоксических состояниях

4. нарушении синтеза гема

5.нарушении кислотно-основного состояния

Выбрать 2 правильных ответа

5. «Выпавший» из эритроцитов гемоглобин переносится в клетки ММС:

1. альбумином

2.глобулином

3.гаптоглобином

4.липопротеидом

5.фибриногеном

6. При распаде гемоглобина образуются пигменты:

1. желчи

2. кала

3. мочи

4. плазмы

5.кожи

Выбрать 4 правильных ответа.

7. Распад гемоглобина осуществляется в:

1. почках

2. головном мозге

3. жировой ткани

4. клетках ММС

5.гепатоцитах

8. Железо, освободившееся из гемоглобина, связывается с:

1. альбуминами

2. бета-глобулинами

3. фибриногеном

4. гамма - глобулинами

5. гистонами

9. Свойства прямого билирубина:

1. малотоксичен

2. растворим в воде

3. проникает через почечный барьер

4. токсичен

5. практически нерастворим в воде

Выбрать 3 правильных ответа.

10. Прямой билирубин образуется при его конъюгации с:

1. серной кислотой

2. глюкуроновой кислотой

3. фосфорной кислотой

4. глицином

5. глютамином

Глоссарий по теме № 11

Термин на русском языке	Термин на английском языке	Термин на казахском языке
Дельта-аминолевулиновая кислота – промежуточный продукт синтеза гема, образуется при взаимодействии глицина и сукцинилКоА	Delta-aminolevulinic acid is a intermediate product of heme synthesis. it is formed during interaction of glycine and succinylCoA	Дельта-аминолевулин қышқылы- гем синтезінің аралық өнімі, глицин мен сукцинил-КоА әрекеттескенде түзіледі.
Порфобилиноген – циклический промежуточный продукт синтеза гема, образуется при взаимодействии двух молекул дельта-аминолевулиновой кислоты	Porfobilinogen is a cyclic intermediate product of heme synthesis. it is formed in the process of interaction of two molecules delta-aminolevulinic acid	Порфобилиноген- гем синтезінің циклді аралық өнімі, дельта-аминолевулин қышқылының екі молекуласы әрекеттескенде түзіледі.
Протопорфирин – продукт конденсации четырех молекул порфобилиногена	Protoporphyrin is a product of condensation of 4 molecules of porfobilinogen	Протопорфирин- порфобилиногеннің төрт молекуласының конденсацияланған өнімі.
Гемсинтаза – это фермент, участвующий в синтезе гема на стадии включения железа в молекулу протопорфирина	Heme-synthase is an enzyme, participating in heme synthesis on the stage of incorporation of iron in protoporphyrin	Гемсинтетаза- гем синтезінде протопорфирин молекуласынатемірдің еңгізілуі сатысына қатысатын фермент.
Вердоглобин – продукт распада гемоглобина, образуется под действием гемоксигеназы при окислительном расщеплении метинового мостика между первым и вторым пиррольными кольцами в молекуле гема	Verdoglobin is a product of cleavage of hemoglobin, forming during the oxidative cleavage of methene bridge between first and second pyrrole rings of heme under action of heme-oxygenase	Вердоглобин- гемоглобиннің ыдырау өнімі, гем молекуласының бірінші және екінші пиррол сақиналары арсындағы метин көпіршесінің гемоксигеназа әсерінен тотығып ыдырауында түзіледі.
Биливердин – продукт распада вердоглобина, при этом вердоглобин распадается на глобин, железо и биливердин	Biliverdin is a product of cleavage of verdoglobin. In this case verdoglobin is disintegrated to globin, iron and biliverdin	Биливердин-вердоглобиннің ыдырау өнімі, яғни вердоглобин глобин, темір және биливердинге ыдырайды.
Непрямой билирубин – продукт восстановления биливердина	Indirect bilirubin is a product of reduction of biliverdin	Тікелей емес билирубин- биливердин тотықсызданғанда түзілетін өнім.
Прямой билирубин – билирубин, связанный с глюкуроновой кислотой	Direct bilirubin is a product of conjugation of indirect bilirubin with glucuronic acid	Тікелей билирубин—глюкурон қышқылымен байланысқан билирубин.
Уробилиноген – промежуточный продукт распада гемоглобина, образующийся в тонком кишечнике и распадающийся в печени до бесцветных моно- и дипирролов	Urobilinogen is intermediate product of hemoglobin cleavage, forming in small intestine	Уробилиноген- ащы ішекте түзілетін гемоглобин ыдырауының аралық өнімі, бауырда түссіз моно- және дипирролдарға ыдырайды.
Стеркобилиноген – это продукт распада гемоглобина, образующийся в толстом кишечнике, при его окислении образуется стеркобилин – пигмент мочи и кала	Stercobilinogen is a product of hemoglobin cleavage forming in a large intestine. stercobilin is formed during the oxidation of stercobilinogen. Stercobilin is a pigment of feces and urine	Стеркобилиноген-тоқ ішекте түзілетін гемоглобин ыдырауының өнімі, ол тотыққанда стеркобилин деген зәр мен нәжістің пигменті түзіледі.

Занятие № 12

1. Тема: Регуляция обмена веществ. Общие свойства гормонов. Механизмы действия гормонов