Аномалия Эбштейна
Аномалия Эбштейна представляет собой врождённый порок сердца, характеризующийся смещением правого предсердно-желудочкового клапана в сторону желудочка. Смещение створок правого предсердно-желудочкового клапана варьирует от незначительного до выраженного перемещения в сторону легочной артерии с резким уменьшением полости правого желудочка. Уменьшенная полость правого желудочка сопровождается уменьшением ударного объема правого желудочка и легочного кровотока. Возросшая гемодинамическая нагрузка на правое предсердие ведет к его гипертрофии и дилатации. В результате чего полость правого предсердия достигает огромных размеров.
Делатация и увеличение давления в правом предсердии приводит к относительной недостаточности трехстворчатого клапана. Возникает сброс крови справа налево. Он носит компенсаторный характер, однако приводит к прогрессирующему цианозу и гипоксемии.
Клиника. Клиническая картина порока зависит от выраженности гемодинамических нарушений типичны серцебиение с приступами пароксезмальной тахикардии, цианоз полицитемия. На ЭКГ - признаки перегрузки правого предсердия, низкий вольтаж комплекса QRS в стандартных и правых грудных отведениях. Отмечается блокада правой ножки пучка Гиса, мерцание и трепитание предсердий. Решающее значение в диагностике имеет УЗИ исследование и зондирование полостей сердца.
Лечение. Хирургическое. Иссекаются створки патологически измененного клапана и на месте должного прикрепления. Вшивается искусственный клапан.
4.4. Коарктация аорты
Коарктацией аорты называется врожденное сужение или полное закрытие ее просвета на ограниченном участке. Она относится к третьей
группе врожденных пороков сердца (рис. 1).
Рис. 1. коарктация аорты (по И.Литтман и Р. Фоно, 1954).
а- взрослый тип, б- инфарктный тип;
1-артериальный проток,2- межреберные артерии.
Аномалия порока разнообразна. Чаще всего отмечается сужение перешейка аорты по типу «песочных часов» - взрослый тип или сужение на большом расстоянии в месте перехода дуги аорты в нисходящую грудную аорту – инфантильный тип. По данным разных авторов коарктация аорты составляет от 5,5 до 22,5% врожденных пороков сердца.
Патогенез. В аорте, выше места сужения, резко повышается давление крови. Гипертония в системе сосудов мозга приводит к появлению ряда церебральных симптомов, а также развивается систолическая перегрузка левого желудочка и его гипертрофия. В артериальной системе ниже места сужения аорты артериальное давление значительно снижено.
Расстройство гемодинамики проявляется недостаточностью кровообращения в нижней части туловища.
Компенсация этих нарушений осуществляется повышением артериального давления выше места сужения и развитием коллатералей, связывающих верхнюю и нижнюю части тела. Коллатеральное кровообращение обеспечивается, главным образом, системой артерий межреберных, грудной стенки и внутренних артерий молочной железы.
Нарушение компенсации кровообращения проявляется злокачественной
гипертонией. Артериальное давление может достигать 250-300 мм рт.ст. В результате наступает расстройство коронарного и мозгового кровообращения, вплоть до инсультов и инфарктов, развивается сердечная и почечная недостаточность. Компенсаторное расширение межреберных артерий может привести к сдавлению корешков спинного мозга с развитием паралича и нарушением функции тазовых органов.
Клиника. Жалобы: головокружение, головная боль, ухудшение зрения, повышенная утомляемость и зябкость ног, парастезии. Объективно: диспропорция туловища за счет выраженного развития мышц плечевого пояса и относительного недоразвития мышечной системы нижних конечностей. Артериальное давление на верхних конечностях на много выше чем на нижних. Следует помнить, что в норме АД на нижних конечностях на 20-30мм рт.ст. выше, чем на верхних.
Аускультативно и на ФКГ – акцент II-го тона на аорте, систолический шум под правой ключицей, в межлопаточном пространстве (в месте проекции коарктации аорты) и на сосудах шеи.
На ЭКГ резкая перегрузка и гипертрофия левого желудочка, ишемическая смещения сегмента S-T. Ангиография и УЗИ исследование позволяет определить местоположение и размер коарктации.
Лечение – хирургическое: расширение суженного участка аорты вшивание заплаты (истмопластика), замещение суженного участка аорты протезом из синтетических тканей, наложение обходного анастомоза из синтетических тканей (рис. 2).
Рис. 2. Схемы операций при коарктации аорты.
а – до операции;
б – расширение суженного участка аорты вшивание заплаты (истмопластика);
в – замещение суженного участка аорты сосудистым протезом;
г – наложение обходного анастомоза.