4.3.2. Синие врождённые пороки сердца.
Изолированный стеноз лёгочной артерии обусловлен сужением лёгочной артерии или пути оттока из правого желудочка. Наиболее часто встречается изолированный стеноз за счёт срастания створок клапанов. В связи с препятствием току крови из правого желудочка, развивается его перегрузка и циркуляторная (без дилатации) гипертрофия с постепенным уменьшением его полости. Это ведет к относительной недостаточности коронарного кровообращения: гипертрофированные мышечные волокна сдавливают артерии сердца. В результате развивается кардиосклероз и недостаточность сократительной способности миокарда. Правожелудочковая сердечная недостаточность приводит к тому, что правый желудочек перестаёт справляться с повышенной нагрузкой, уменьшается минутный объём сердца, нарастает циркуляторная гипоксия, появляется цианоз (синюшность).
Клиника варьирует от бессимптомных форм до тяжелых проявлений с выраженной отдышкой, усиливающейся при незначительной физической нагрузке, появляются стенокардитические боли в области сердца, цианоз на лице.
Диагностика: типичный грубый систолический шум во II-ом межреберье слева от грудины; рентгенологически – некоторое увеличение правого желудочка. Для уточнения выраженности стеноза применяют УЗИ исследование и зондирование сердца.
Операция с отключением сердца. Она предусматривает рассечение сросшихся комиссур клапана (вальвулотомию), а также иссечение гипертрофированных мышечных и фиброзных тканей
(инфундибулэктомию) в выходном отделе правого желудочка, препятствующих оттоку крови из него.
Триада Фалло - сочетание стеноза лёгочной артерии с дефектом межпредсердной перегородки и вторичной гипертрофией миокарда правого желудочка в результате стеноза лёгочной артерии. Сброс крови происходит справа налево через предсердный дефект. Таким образом, в большой круг поступает смешанная кровь с пониженным содержанием кислорода. Возникает цианоз и клиническая картина тяжелой формы порока – синей триады Фалло.
Клиника. Основные жалобы: одышка и быстрая утомляемость, увеличивается содержание гемоглобина в крови.
Диагностика строится на выявлении сочетанных симптомов стеноза легочных артерий и дефекта межпредсердной перегородки. На ФКГ типичным, как и при изолированном стенозе легочной артерии, является грубый систолический шум с эпицентром во II- межреберье слева у грудины. Рентгенологически – увеличение правых отделов сердца. На ЭКГ признаки перегрузки правого желудочка, иногда и предсердия. Окончательный диагноз устанавливается с помощью зондирования правых полостей сердца и УЗИ исследований.
Операция в условиях искусственного кровообращения направлена на полное устранение аномалий: устранение стеноза легочной артерии доступом через легочную артерию, закрытие межпредсердного дефекта.
Тетрада Фалло. В 1885 году французский патологоанатом Фалло описал порок, имеющий четыре постоянных признака; высокий дефект межжелудочковой перегородки, сужение выходного отдела правого желудочка (инофундибулярный стеноз легочной артерии), смещение устья аорты вправо (декстрапозиция аорты). Она как бы «сидит верхом» на межжелудочковой перегородке и из правого желудочка имеется непосредственный выход крови в просвет аорты и гипертрофию стенки правого желудочка.
Патогенез тетрады Фалло. Вследствие сочетания первых трех аномалий в легочную артерию поступает мало крови, так как кровь из обоих желудочков поступает в аорту , то есть в артериальной системе циркулирует смешанная кровь.
Это приводит к цианозу кожных покровов. Причиной его является повышенное количество в крови редуцированного (восстановленного гемоглобина), больше 3 г. в 100 мл. крови, в норме 0,3 г.
Клиника. Цианоз кожных покровов, пальцы рук в виде барабанных палочек, грудная клетка деформирована, одышка в покое, часто сопутствующие заболевания: гаймориты, ангины, и др. заболевания верхних дыхательных путей. Даже после небольшой физической нагрузки возникает одышка-цианотический приступ.
Больные с тетрадой Фалло часто принимают положение на корточках, что облегчает их состояние. Поэтому во время приступа больному необходимо придать коленно-локтевое положение и ввести обезбаливающее.
Диагностика у больных увеличено количество гемоглобина (165-200г/л; 100-120%).
Аускультативно и на ФКГ определяется очень грубый систолический шум с максимумом в четвертом межреберье слева от грудины, второй тон над легочной артерией ослаблен. На ЭКГ признаки значительной гипертрофии правого желудочка.
Рентгенограмма напоминает «деревянный башмачок» - западает область легочной артерии, высоко приподнята и закруглена верхушка. При ангиокардиографии контрастное вещество, введенное в правый желудочек, одновременно попадает в легочную артерию и в аорту. В настоящее время большое диагностическое значение имеет УЗИ исследование сердца.
Лечение. Только хирургическое: легочная вальвулопластика, иссечение инфундибулярного стеноза легочной артерии и пластика дефектов межжелудочковой перегородки при радикальных операциях по поводу тетрады Фалло, палиативные операции с наложением различных анастамозов (Амосов, Бендет, 1983; Кнышов, Бендет, 1997).