Раздел 4

Физическая реабилитация при хирургическом лечении врождённых пороков сердца.

4.1. Этиопатогенез.

Врождённые пороки сердца (ВПС) - это аномалии развития сердечной мышцы и её крупных сосудов то есть дефекты в структуре миокарда и сосудов сердца возникающие в период эмбриогенеза. Врождённые пороки сердца занимают первое место среди врождённых аномалий внутренних органов.

П о данным ВОЗ у 1% всех новорожденных регистрируется пороки сердца. На Украине по данным института сердечно-сосудистой хирургии, в 10-15% случаев.

Заболевание полио-этиологическое. Установлен сезонный характер формирования врождённых пороков сердца.

Отмечено, что ВПС чаще всего выявляются у детей, родившихся во второй половине года – с октября по январь. Сезонные колебания связывают с вирусными эпидемиями и другими патогенными факторами, влияющими на развитие плода.

О сезонности не только врождённых пороков сердца, но и других аномалий развития свидетельствуют данные известного французского ученого Бурневиля. Он установил, что не только ВПС и других внутренних органов, но и такие пороки развития как слабоумие, идеотизм (болезнь Дауна), эпилепсия, шизофрения чаще всего встречаются у детей, зачатых во время окончания сбора винограда, рождественных праздников и карнавалов, когда население сильно охвачено пьянством. То есть дети своими пороками развития обязаны опьянению родителей в момент зачатия. Не даром Новый Завет, запрещает супругам употреблять алкоголь в первые брачные дни.

На возникновение ВПС оказывают влияние такие перенесенные заболевания как краснуха, системная красная волчанка, диабет, женские воспалительные заболевания, а также курение женщин, приём гормонов, хинина, гормональных контрацептивов, противосудорожных препаратов, воздействие электромагнитного излучения, радиации, в том числе и солнечной; наследственность, если у обоих родителей были пороки. В 90-94% случаев этиология ВПС многофакторная.

Наиболее опасны для развития врождённых пороков сердца первые 6-8 месяцев беременности. В настоящее время в связи с нарушением экологии и образа жизни – массовое курение женщин, злоупотребление алкоголем, наркотиками и другими токсическими для организма веществами, процент ВПС неуклонно растёт. Их насчитывают около 100. Мы остановимся лишь на пороках, наиболее часто встречающихся в хирургической практике: открытый артериальный порок, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, триада и тетрада Фалло, аномалия Эбштейна и коарктация аорты.

4.2. Классификация.

На основе анатомической характеристики пороков и особенностях гемодинамики большого и малого круга кровообращения выделяют 3 группы пороков которые составляют около 90% всех врождённых пороков. Они, в свою очередь, делятся на белые и синие, то есть без цианоза и с цианозом.

Первая группа - с переполнением малого круга кровообращения (гиперволемией)- белые пороки. При этих пороках сброс крови идёт слева направо: с области более высокого давления в левых полостях сердца в более низкое – в правых.

Вследствие артериовенозного сброса через патологические сообщение, кровь в избыточном количестве поступает в малый круг кровообращения, так как к венозной крови примешивается артериальная.

В дальнейшем, в связи с развивающимися спазмами сосудов в лёгких и морфологическими изменениями их стенок (гиаликоз, фиброз), нарастает лёгочная гипертензия, которая резко ухудшает гемодинамику и может привести к изменениям направления сброса крови.

К белым порокам относятся открытый артериальный (баталов) проток, дефект межпредсердный и межжелудочковой перегородки.

Вторая группа - синие пороки. При них происходит сброс крови с права на лево, то есть к артериальной крови примешивается венозная. При этих пороках происходит обеднение кровью малого круга кровообращения (гиповолемия). К ним относятся пороки, при которых поступление крови в малый круг кровообращения затруднено(стеноз лёгочной артерии), или уменьшено (триада и тетрада Фалло, аномалия Эбштейна).

Третья группа- с нормальным лёгочным кровотоком. Сюда относятся пороки, при которых затруднено поступление крови в большой круг кровообращения(стеноз аорты, коарктация аорты). При этих пороках кровообращение в малом кругу не нарушено.