- •Кафедра госпитальной хирургии с курсом реанимации, интенсивной терапии и экстремальной медицины сознание
- •Степени его нарушения
- •Оглавление
- •Предисловие от авторов
- •Виды профессиональной деятельности, компетенции, знания, умения и владения для специальности 060101.65 Лечебное дело в разделе дисциплины анестезиология, реанимация, интенсивная терапия
- •Ключевые слова
- •Раздел 1
- •Раздел 2 классификация непродуктивных расстройств сознания (градаций состояния сознания)
- •Градации
- •2.1. Сознание ясное
- •2.3. Сопор
- •2.4. Кома
- •2.5. Шкала Глазго
- •2.5.1. Определение степени нарушения сознания по шкале Глазго
- •Раздел 3 градации общего состояния неврологических больных
- •3.1. Удовлетворительное состояние
- •3.2. Состояние средней тяжести
- •3.3. Тяжелое состояние
- •3.4. Крайне тяжелое состояние
- •3.5. Терминальное состояние
- •Раздел 4 основные неврологические синдромы и симптомы в медицине критических состояний
- •4.1. Очаговая неврологическая симптоматика
- •4.2. Нарушения высшей нервной деятельности
- •4.3. Двигательные расстройства
- •4.4. Расстройства чувствительности
- •4.5. Расстройство зрения
- •4.6. Глазодвигательные нарушения
- •4.7. Нарушения слуха
- •4.8. Головокружение
- •4.9. Гепатоцеребральная дистрофия
- •Раздел 5 классификация продуктивных расстройств сознания (градаций состояния сознания)
- •5.1. Делирий
- •5.1.1. Виды делирия:
- •5.1.2. Наиболее часто встречающиеся делирии (алкогольный делирий, мусситирующий делирий)
- •5.1.2.1. Алкогольный делирий
- •5.1.2.2. Мусситирующий делирий
- •5.2. Аменция
- •5.3. Деменция
- •5.3.1. Определение понятия
- •5.3.2. Классификация деменций
- •5.3.3. Заболевания, которые могут сопровождаться деменцией
- •5.3.4. Степени тяжести деменции
- •5.3.5. Типы деменций
- •5.3.5.1. Сосудистые деменции (церебральный атеросклероз)
- •5.3.5.2. Атрофические деменции
- •5.3.5.3. Смешанные
- •5.3.6. Понятие о расстройстве интеллекта
- •5.4. Онейроид
- •5.5. Сумеречные расстройства сознания
- •Раздел 6 аноксия
- •Раздел 7 терапия отека головного мозга
- •7.1. Терминология раздела
- •7.2. Патогенез отека головного мозга
- •7.3. Формы отека головного мозга:
- •7.3.1. Артериальные гипертензии
- •7.3.2. Травматический отек головного мозга
- •7.3.3. Гипоксический отек головного мозга
- •7.3.4. Ишемический отек головного мозга
- •7.3.5. Токсический отек головного мозга
- •7.4. Ключевые пункты в лечении отека головного мозга
- •Задачи Условие задачи №1
- •Условие задачи №2
- •Условие задачи №3
- •Условие задачи №4
- •Условие задачи №5
- •Условие задачи №6
- •Условие задачи №7
- •Условие задачи №8
- •Тестовые задачи
- •Литература
4.9. Гепатоцеребральная дистрофия
Гепатоцеребральная дистрофия (гепатолентикулярная дегенерация, болезнь Вильсона - Коновалова) - прогрессирующее заболевание центральной нервной системы, при котором поражаются подкорковые узлы и печень. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу, но встречаются и спорадические случаи. По наследству передается недостаточность функции печени с нарушением синтеза церулоплазмина (медной оксидазы), входящего в состав а2-глобулинов и удерживающего медь в связанном состоянии. Вследствие этого увеличивается содержание в крови меди, не связанной с церулоплазмином. Повышенное накопление меди приводит к блоку сульфгидрильных групп в окислительных ферментах, нарушению дыхания, гликолиза и токсическому воздействию на головной мозг, а также ткани организма.
Клиническая картина складывается из симптомов токсической дистрофии печени и изменений в подкорковых образованиях головного мозга. В неврологическом статусе на первый план выступают экстрапирамидные расстройства - ригидность мышц туловища, конечностей, а также гиперкинезы - дрожание, хореатетоз, миоклонииОтмечается распространенное дрожание в конечностях (в руках - "взмах крыльев птиц"), голове, мягком нёбе, голосовых связках. Дрожание усиливается при перемене положения тела и сочетается с мозжечковыми симптомами. Постепенно снижаются интеллект, память, внимание.
Выделены следующие формы заболевания:
- дрожательно-ригидная форма (основная), при которой повышение мышечного тонуса пластического характера в ногах сочетается с дрожанием в руках (все симптомы медленно прогрессируют);
- дрожательная форма, начинающаяся в возрасте 20-35 лет и характеризующаяся распространенным дрожанием в отсутствие выраженных изменений мышечного тонуса и относительно доброкачественным течением;
- ригидная форма (аритмо-гиперкинетическая, ранняя форма) встречается у детей в возрасте от 7 до 12 лет в виде распространенной ригидности мускулатуры, контрактур, обездвиженности, нарушений ходьбы ("кукольная походка"); появлению неврологических расстройств предшествуют признаки печеночной недостаточности;
- экстрапирамидно-корковая форма характеризуется резким снижением интеллекта, наличием пирамидных моно- и гемипарезов, эпилептических припадков, а также афазий на фоне экстрапирамидного тонуса;
- брюшная форма развивается у детей в возрасте 3-5 лет и отличается от всех других форм злокачественным течением из-за тяжелого нарушения функции печени.
Диагностика. Диагноз подтверждают нарушения функции печени (асцит, желтуха, спленомегалия, реакция Таката-Ара, формоловая, сулемовая пробы); заболевание глаз: по краям роговицы откладывается зеленовато-бурый пигмент (кольцо Кайзера-Флейшера); наличие гипокупремии или нормокупремии (15,7-23,55 мкмоль/л или 100-150 мкг% или 100-150 мкг%), выраженной гиперкупрурии (до 1000 мкг/сут при норме 38-20 мкг/сут); повышение содержания меди в цереброспинальной жидкости (до 7,85 мкмоль/л или 50 мкг%).
Лечение. Назначают тиоловые препараты, усиливающие выведение меди из организма: D-пеницилламин (купренил) в дозе 0,15 г (1 капсула) один раз в день после еды, затем дозу увеличивают в течение 2-3 мес до 6-10 капсул; лечение, как правило, продолжается всю жизнь; унитиол по 5 мл 5% раствора внутримышечно через 1-2 дня или ежедневно в течение месяца, через 2-3 мес курс лечения повторяют. Используются сульфат цинка в дозе 200 мг 3 раза в день. Больные должны соблюдать диету (молочно-растительный стол, творог, углеводы) и ограничивать прием животного белка и жира.