Этиопатогенез и симптоматика экстрапирамидной дизартрии.

У новорожденного ребенка, моторным центром является паллидум (бледный шар). Поэтому движения его рук, ног, туловища примитивны, непроизвольны, не координированы и появляются спонтанно при любых температурных, звуковых, тактильных раздражителях, т.е. все эти движения имеют подкорковые образования.

К 6 месяцам формируется стриатум (полосатое тело), он тормозит импульсы идущие от паллидума, поэтому движения становятся более дифференцированными, расчлененными. В 6 месяцев появляется поза сидения, к 9 месяцам – поза стояния, к 12 месяцам – ходьба.

Волокна путей между бледным шаром (паллидум) и полосатым телом (стриатум), миелинизируются после 6 месяцев жизни и тогда уже, функционирует целая стриопаллидарная система.

Заболевания энцефалитом, хореей поражают подкорковые узлы и в мышцах появляются гиперкинезы (насильственные движения). При поражении стриатума, расположенного выше бледного шара, нарушаются дифференцированные движения, т.к. полосатое тело является дифференцированным, регуляторным центром движения.

С помощью стриатума (в норме) осуществляются такие движения как ходьба и бег. Он отвечает за автоматизм этих движений, за выразительность мимических движений мышц лица, регулирует правильное голосообразование и артикуляцию. А так же, руководит синергетическими (содружествеными) двигательными автоматизмами при вставании, ходьбе, беге, фонации, артикуляции и т.д.

При экстрапирамидных нарушениях изменяется мышечный тонус. Его меняющийся характер зависит от внешних влияний, от эмоционального состояния, от положения головы и тела пациента. Поэтому, при экстрапирамидной дизартрии нет стабильности артикуляторных нарушений: в спокойном состоянии ребенок может произносить те или иные звуки, а в других условиях не может. Помимо звукопроизношения нарушается просодика речи: мелодика, темп, интонация речи, утрачивается эмоциональный оттенок, речь становится монотонной, не модулированной. При произношении фраз, происходит их постепенное снижение, затухание переходящее в неясное бормотание.

Характерно наличие гиперкинезов в речи и скелетной мускулатуре, что грубо искажает речь, приводит к насильственным выкрикам, стонам, выбрасываниям изо рта языка. Резко нарушается неречевое и речевое дыхание, из за тонических спазмов и гиперкинезов.

Наиболее частым экстрапирамидным нарушением является спастическая форма экстрапирамидной дизартрии, возникающая главным образом при гиперкинетическом поражении. При этом наблюдаются тонические, клонические и смешанные спазмы артикуляции, которые сходны с соответствующими формами заикания. И поэтому их дифференциация и диагностика затруднена, помогает только подробное неврологическое обследование.

При спастической форме стриопаллидарной системы, преобладает такое симптоматическое явление как гиперкинезы языка. Они затрагивают членораздельную речь, заметно страдает голос, он становится резким, хриплым, сдавленным.

Помимо поражений стриопаллидарной системы, страдают подкорковые ганглии. Которые являются центром деятельности непроизвольных движений и инстинктивного поведения. Они обеспечивают оптимальное и наиболее удобное положение тела, и вызывают ряд вспомогательных движений под действием коры головного мозга, т.е. они обеспечивают полуавтоматические и автоматические движения в содружестве с корой головного мозга, а так же выполняют миостатическую («мио» - мышца) функцию.

При поражении подкорковых ганглий возникают синкенезии:

1) координационные синкенезии, возникают при попытках взять пальцами предмет, при этом возникают содружественные движения во всех суставах плечевого пояса;

2) имитационные синкенезии. При движении здоровой конечности происходит аналогичное движение другой конечности – противоположной рукой или ногой.

3) глобальные синкенезии, возникают при любых попытках к движению менее пораженной конечности. Это сразу вызывает наряду со сгибательными движениями в конечности, разгибательные движения в мышцах спины и шеи, а также движение речевой мускулатуры, как и при имитационных синкенезиях.

Основные виды гипперкинезии при экстрапиррамидальной дизартрии.

1- атетоидный вид ( неустойчивый)

У больных возникают медленные, вычурные, червеобразные движения с разгибанием пальцев, характерны тонические спазмы мышц с вычурными положениями пальцев рук и кисти. Вычурные позы проявляются через различные промежутки времени. При гиперкинезах головы возникают движения назад-в сторону-к плечу-вниз, с перемещением губной мускулатуры и отведением губ вниз/вверх (гиперкинез верхней и нижней квадратных мышц губ.

Характерны также смещение движений нижней челюсти, надбровий и круглой мышцы глаз, брови подняты и чуть сдвинуты, гримасы боли и удивления сменяются, но почти постоянно сохраняется сосредоточенное выражение лица. Наиболее тяжелой формой является двойной атетоз, при котором атетоидные гиперкинезы выражаются с двух сторон лица и конечностей.

2- хореиформный.

Назв. от греч «хорея»- пляска. Характеризуется непроизвольными, быстрыми, размашистыми движениями в мышцах шеи, головы, мимической и артикуляционной мускулатуре и в верхних отделах плечевого пояса. В области лица захватывает те мышцы, которые больше находятся в движении (глазодвигательная и артикуляционная мускулатура). Насильственные движения проявляются в непрерывном расширении глазных щелей, наморщивании лба, вытягивании губ в трубочку, в оттягивании углов рта кнаружи вверх, характерно движение языка вперёд с одновременным непроизвольным открытие рта. Чаще протекает на фоне гипотонии мышц и затрудняет любое произвольное движение. Наиболее трудна первая попытка к движению, ребёнок как бы ищет путь для преодоления мешающего гиперкинеза. Хореиформные гиперкинезы мешают овладеть речью и письмом.

В литературе экстрапирамидальная дизартрия часто описывается как гиперкинез по ведущей симптоматике. Но необходимо определять дизартрию по месту локализации мозгового поражения. Поэтому если поражается экстрапирамидальная система и ее связи с другими отделами мозга, то диагностируется экстрапирамидная дизартрия.

3-смешанная: хореоатетоз.

Комбинация хореи (быстрые, порывистые движения) и атетоза (медленные судорожные движения). Эти два типа патологических движений (хорея и атетоз) сосуществуют, хотя один из компонентов может быть выражен в большей степени.