5. Гиперкинетическая форма псевдобульбарной дизартрии.

В речевой мускулатуре наблюдаются атетоидные и хориоидные гиперкинезы.

При попытках к речи гиперкинезия усиливается не только в артикуляционном аппарате, но и в других отделах. Речь толчкообразная с голосовыми и дыхательными спазмами, напоминает речь пациента с дыхательной артикуляционной судорогой, с тоническим заиканием и сопутствующем движением. Произношение невнятное, смазанное, так как нет дифференцированных движений губ и языка. В речевых мышцах отмечаются следующие особенности движений:

1) Латентный период имеется лишь при атетоидном периоде ( насильственные движения)

2) Амплитуда движений не полная и не постоянная.

3) Фиксация движений не полная, не постоянная.

4) Большое количество синкинезий.

5) Переключение движений при хароическом гиперкинезе не полное, при атетоидном гиперкинезе переключение очень медленное, при миокланическом гиперкинезе переключение почти не возможно.

6) Движения не всегда симметричны.

7) При хароэтическом гиперкинезе дети почти всегда выполняют любое движение, хотя и с трудом; при при атетоидном гиперкинезе ряд движений может быть недоступен , но больной всегда делает попытки к ним.

Этиопатогенез и симптоматика корковой дизартрии

Эту дизартрию выделила Е.Н.Винарская.

Локализация очага: Корковая дизартрия возникает при поражении вторичных двигательных зон доминантного полушария мозга (нижняя премоторная или нижняя постцентральная зона).

В связи с этим выделяется две формы корковой дизартрии:

• Премоторная дизартрия

• Постцентральная дизартрия

1 Форма: Премоторная Дизартрия

А. Корковая премоторная дизартрия с кинетической апраксией (эфферентная дизартрия).

Первичный симптом

В общей моторике наблюдаются неловкие, замедленные, непринужденные, непосредственные движения. Выполняя такие движения, пациент как бы скандирует их, «читает свои движения по слогам», что обусловлено трудностью переключения от одного движения к другому.

В речевой моторике также наблюдается скандированность движений. Пациент не может комбинировать речевые элементы по смежности, поэтому нарушается топологическая организация двигательного процесса.

Пассивные движения чередуются с активными (логопед помогает поднять руку, а опускает ее больной самостоятельно, без помощи).

Довольно сложная схема движений заменяется примитивными дезавтоматизированными единичными актами.

С точки зрения учения об уровневой организации произвольных движений Бернштейна, пациент теряет возможность использовать фоновые автоматизмы низших функциональных уровней, на которые раньше, до заболевания, были переключены отдельные компоненты движения.

У больных наблюдаются спастические парезы, при которых больной затрудняется произвольно расслаблять мышцы.

Вторичный симптом

Трудности переключения от одного речевого движения к другому. Это переключение осуществляется с чрезмерным напряжением речевых мышц. Обусловлено это инертностью иннервационного импульса.

Фонетическая картина искажается (нарушаются и гласные, и согласные звуки):

1. Гласные звуки звучат нечетко, приближенно к усредненному [э]

2. Гласный звук в середине слова удлиняется (пу-у-уть)

3. Удлиняется начальный и конечный согласный звук в слове (х-х-хлеб, кон-н-н)

4. Иногда слово произносится толчкообразно (как бы в два приема), зависит от спастического пареза (Ма-ш-ш-ша)

5. Затруднена переключаемость от одного звука к другому, а из-за чрезмерной инертности или интенсивности иннервационного импульса происходят замены звуков:

6. Если иннервационный импульс интенсивный, то щелевые звуки заменяются на смычные, или появляется дополнительная смычка перед щелевым звуком (зима – дзима – дима, хлеб – слеб). Если имеется инертность иннервационного импульса, то смычные звуки заменяются на щелевые (каша – хаша)

7. Играет роль интенсивность смычки:

   • Если она повышена (спастический парез очень выражен), то конечный мягкий согласный звук превращается в твердый (конь – кон)

   • Если смычка артикуляционных органов недостаточна, то конечный твердый согласный превращается в мягкий (пол – поль)

8. Из-за трудности переключаемости пациент вставляет лишний гласный в середине слова (сельдь – сиельдь)

9. Вставляет лишний согласный звук в середине слова (мишка – мишхка)

10. Пропуски звуков при стечении согласных (стол – тол, страшный – трашный - срашный)

11. Пропуски согласных звуков при расщеплении аффрикат (курица – курита – куриса, чашка – тяшка – шашка)

Таким образом, при корковой премоторной (эфферентной) дизартрии организованный во времени двигательный навык распадается на отельные составляющие его движений, которые приобретают персеверативный характер.

Б. Корковая премоторная (эфферентная) дизартрия чаще сочетается с моторной эфферентной афазией.

У больного прежде всего распадается связная речь:

• Произношение замедленное, напряженное, т.к. нет переключения

• Распадается активный словарь, грамматический строй речи

• Появляется, так называемый по Лурия, «телеграфный стиль»: из речи больного выпадают глаголы и заменяются существительными в именительном падеже.

Распад устной речи обусловливает и нарушение чтения и письма.

Лишь в редких случаях могут быть «чистые» формы корковой премоторной дизартрии без сопутствующих афазических расстройств.

Е.Н.Винарская, называя корковую премоторную дизартрию, употребляет термин «премоторная апраксическая дизартрия».