Клинические формы псевдобульбарной дизартрии

Основной синдром – центральный паралич, который выражается в спастическом напряжении всех мышц. С неврологической точки зрения можно выделить разные клинические формы псевдобульбарной дизартрии.

Патогенез – поражение кортико-бульбарных или кортико-нуклеарных путей, идущих от коры головного мозга к ядрам черепно-мозговых нервов (кортико – от коры, бульбус – продолговатый мозг, нуклеарный – к ядрам черепно-мозговых нервов).

1. Паретическая форма псевдобульбарной дизартрии.

В речевых и голосовых мышцах возникает парез (неполная обездвиженность) – ограничена активность речевых движений, гиперсаливация, язык вялый, распластанный, лежит на дне ротовой полости, занимает всю ротовую полость, подвижность его ограничена, речевые движения губами и языком неточные, неполные, неловкие, пациент быстро истощается, появляются синкинезии.

Страдают прежде всего переднеязычные звуки: Т Д Н, свистящие, шипящие, Л, Р. (замены, отсутствие, искажения). Резко нарушена мелодико-интонационная сторона речи из-за пареза голосовых складок: речь монотонная, невыразительная, голос слабый, тихий, назализованный, хриплый, сиплый.

Не все авторы выделяют паретическую форму псевдобульбарной дизартрии в самостоятельную форму, однако у детей уже грудного возраста выражены паретичные явления: рот открыт, гиперсаливация, носовой оттенок плача, смеха; ослаблены движения глотания; в дошкольном возрасте речь медленная, затухающая, к концу фразы афоничная (полное отсутствие речи).

2. Спастическая форма.

Спастичность речевой и фонаторной мускулатуры, резко ограничена подвижность мышц артикуляционного аппарата, особенно движения корня языка вверх-вниз, в сторону, следовательно нарушаются Р, Л, шипящие, ограничены движения языка вперёд, он едва касается края нижних резцов, затруднено произвольное расслабление, при попытке к движению повышается тонус скелетной, дыхательной, голосообразовательной и артикуляционной мускулатуры, частые синкинезии.

Нарушены произвольные движения при сохранности рефлекторных (например ребёнок не может улыбнуться по инструкции, но растягивает губы при смехе или не может поднять язык на верхнюю губу, но слизывает с неё варенье). Из-за спастики объём речевых движений очень ограничен, дети с трудом удерживают позу губ и языка.

3. Спастико-паретичная форма (встречается чаще всего).

Дети не могут выполнить движения или выполняют в неполном объёме, амплитуде, скорости, плавности, не могут удержать артикуляционную позу в течение 2 секунд, не могут придать губам и языку силовое сопротивление, появляются синкинезии.

Специфика лицевой мускулатуры – гипомимия, слюнотечение, снижен объём и амплитуда мимических движений, недостаточность пантомимических движений. Хотя нарушения черепно-мозговых нервов различное, в процессе речи различия пропадают, и все артикуляционные движения усредняются.

Гипомимия наводит мысль об интеллектуальной недостаточности, особенно, если есть нарушение глазодвигательных нервов и отсутствие живости взора, сглаженность носовых складок, язык оттянут вглубь рта и отклонён в сторону.

Ошибки артикуляционных движений при спастическом парезе.

1. «хоботок»: губы вытягивают вперёд не в полной амплитуде, сильно напрягается подбородочная мышца, или движение выполняется, но с надуванием щёк.

2. «оскал»: губы растягивают несимметрично, синкинезии, губы дрожат, через 2 секунды смыкаются.

3. «наморщивание бровей»: движение полностью отсутствует и заменяется закрыванием глаз.

4. «наморщивание лба»: вместо этого ребёнок запрокидывает голову, поднимает глаза и открывает рот. При повторном движении усиливаются синкинезии.

5. «высовывание языка вперёд»: язык отклоняется влево, почти не выходит из пределов нижней губы, амплитуда раскрытия рта малая, могут быть синкинезии.

6. «поднятие языка на верхнюю губу»: движения нет, поднятие осуществляется в содружестве с нижней губой, усиливается слюнотечение.

7. «боковые движения языка»: объём неполный, лишь до левого угла рта, кончик языка не выражен, каждое боковое движение сопровождается лёгким поворотом головы в соответствующую сторону.

8. «упор кончика языка в нижние зубы»: язык напряжён, сужен, выгибается горбом, нет нужного растягивания в нижней губе, лёгкое отведение языка в сторону, синкинезии.

9. «вытягивание губ вперёд»: медленное, напряжённое.

10. «поцелуй»: неполное смыкание губ, звук слабый.

При спастическом парезе нарушено произвольное и непроизвольное дыхание. Оно неглубокое, поверхностное, с малой амплитудой вдоха-выдоха. Дети не могут распределить воздух порциями во время речи. Однако грубых синкинезий и повышения тонуса при произвольных дыхательных движениях в скелетно-мышечной мускулатуре нет. Нет и явной асинхронности.

Произношщение звуков стёртое, нечёткое, не всегда улавливается разница в произношении твёрдых и мягких согласных, звонких и глухих, особенно плохо – щелевые, они заменяются смычными, аффрикаты Ц и Ч заменяются на Ть. Замены звуков могут быть постоянными и непостоянными, упрощена структура слова (абик – яблоко, деит – делает, затык – завтрак).

Спастичекий парез может выражаться в стёртой форме: нарушения звукопроизношения незначительные, например межзубное произношение щелевых, африкатов; незначительно нарушены речевое дыхание, голос, темп речи, может провоцироваться и клиника заикания, но без выраженных психических расстройств.

4. Спастико-ригидная форма.

Заметно нарастает тонус мышц, появляется большое количество глобальных синкинезий, отмечается меньшая лабильность мышц.

Это сложное двигательное нарушение, при котором сочетается спастический парез и грубо выраженное тоническое расстройство. При этом синдроме ограничен объём движений, некоторые артикуляционные движения выпадают. Ребёнок выполняет движения асимметрично, медленно, глобальное напряжение всех речевых мышц в процессе речи.

Положение мышц лицевой мускулатуры не бывает однотипным: постоянные движения, типа глотания, сосания, выдвигания языка вперёд, боковые движения челюсти. Весь этот акт активности напоминает утрированное проглатывание слюны в замедленном темпе, растянутое на 10-15 секунд. Это состояние «навязчивого глотания» обычно возникает при необходимости включения в речь или при активном слушании.

Состояние в язычной и мышечной мускулатуре неоднотипно: насильственная улыбка сменяется тонической судорогой или спазмами в мышце. Затем язык может быть выведен за нижние резцы, оттянут назад к мягкому нёбу, может находиться в какулинальной позиции (кончик языка напряжён, загнут и оттянут к верхним резцам) или упираться в нижнюю губу, затем это сменяется насильственными жующими, глотательными движениями. Мягкое нёбо не опущено, что говорит о меньшей выраженности пареза в нёбно-глотательном отделе. Переключение движения затруднено из-за нарастания тонуса в мышцах, само движение выполняется рывками, то есть с трудом преодолевается тонус.

Ошибки артикуляционных движений при спастико-ригидном синдроме.

1. «Нахмуривание бровей» - движение отсутствует, повышается тонус круглой мышцы губы, голова насильственно поворачивается влево.

2. « Хоботок»- повышается тонус во всей мимической мускулатуре, мышцах шеи, плечевого пояса, ребёнок как бы насильственно выпрямляется и не произвольно закрывает глаза.

3. « Смыкание губ» - резко повышается тонус в мышцах плечевого пояса, туловища и скелетной мускулатуры.

Особенно выражено искажение звуков:

1) Все гласные с согласные звуки в речи очень не чёткие, ребёнок не способен дифференцированному переключению во время речи.

2) Слабость озвончения.

3) Полное отсутствие тональности.

4) Аспирация (т. е дополнительный вдох) в начале слова.

5) Излишнее произнесение гласных.

6) Усреднённое озвончение всех гласных, приближенное к «Э»

7) Отсутствие или нечёткость ударения

8) Отсутствие плавного речевого выдоха.

9) Слабость смягчения согласных звуков.

10) Слабость лабиализации.

11) Несильная назализация.

12) Расщепление аффрикатов ( цапля - тапля, чай – тай)

13) Частое межзубное произношение переднеязычных звуков.

14) Отсутствие разной громкости гласных.

15) Персеверация слогов ( добавление слогов в слово)