- •Генные болезни
- •Нарушения обмена белков.
- •Фенилкетонурия (фку, болезнь Феллинга, фенилпировиноградная олигофрения)
- •Нарушения обмена углеводов.
- •Галактоземия
- •Мукополисахаридозы (Гаргоилизм, от французского «gargoille», - уродливые фигуры, украшающие Собор Парижской Богоматери в Париже).
- •Нарушения обмена липидов.
- •Болезнь ниманна-пика
- •Болезнь гоше
- •Амавротическая идиотия или болезнь тей-сакса
- •Нарушения обмена гормонов. Гипотиреоз
- •Адреногенитальный синдром (агс)
- •Особенности сестринского ухода за больными наследственными заболеваниями
- •Классификация наследственных заболеваний
- •Профилактика мультифакториальных заболеваний
- •Отличие наследственных болезней и врожденных заболеваний.
- •Алкогольный синдром плода (асп)
Особенности сестринского ухода за больными наследственными заболеваниями
Дети с наследственными заболеваниями требуют большего ухода, чем здоровые. Чем раньше начата реабилитация таких больных, тем больше вероятность положительного результата лечения.
Наследственные болезни могут сопровождаться следующими симптомами:
умственная отсталость. Важно учитывать уровень интеллектуального развития ребенка. При отставании в умственном развитии необходимо более частое общение с детьми (это будет способствовать развитию всех органов чувств ребенка). Его нельзя оставлять одного на длительное время. Смена обстановки, игрушек, беседа и обучение простейшим навыкам способствуют интеллектуальному развитию детей.
Следующим важным элементом ухода за такими детьми является правильное кормление. Конечно, пища должна быть полноценной и соответствовать возрасту ребенка. Иногда дети получают только жидкую пищу и мучнистые блюда. У них резко нарушается обмен веществ, происходит отставание в массе и длине тела. Только при полноценном питании можно надеяться на положительный и успешный результат всех реабилитационных мероприятий (даже при кормлении через зонд ребенок должен получать протертое мясо, мясные бульоны, протертые фрукты и овощи). При некоторых наследственных заболеваниях, связанных с нарушениями обмена веществ (галактоземия, фенилкетонурия, лактозная недостаточность) для детей необходимы специальные диеты.
Важный элемент ухода – это создание оптимального режима температуры окружающей среды и ее влажности (при наличии центрального отопления в помещении очень низкая влажность), подвижности воздуха (зоны комфорта). А терморегуляция у детей с наследственными заболеваниями может быть нарушена: они склонны к перегреванию или переохлаждению. При всяких отклонениях в состоянии ребенка необходимо измерять температуру тела. При повышении температуры тела необходимо врачебное обследование. (При этом, если ребенок склонен к судорожным реакциям, то повышенную температуру необходимо снижать. Если же нет, то до +38,5 градусов по Цельсию срочное назначение жаропонижающих препаратов не обязательно).
Нужно следить за стулом и мочевыделением. Иногда у детей нет стула по несколько дней, хотя пищи ребенок получает достаточно. Обратите внимание на меню ребенка, увеличьте количество клетчатки, овощей, фруктов, соков. Иногда можно сделать ребенку очистительную клизму. Задержка же мочеиспусканий может быть связана с недостаточным поступлением жидкости в организм, нарушением деятельности сердца, почек, а так же с атонией мочевого пузыря. Помощь – только врача.
Постельный режим у лежащих больных. Основные моменты ухода сохраняются: часто менять нательное и постельное белье; на белье должны отсутствовать складки; ухаживать за кожей. Все это предотвратит появление пролежней. После дефекации или мочеотделения – подмывание. Кожу сушим (а не вытираем!), обрабатываем пудрой или масляными составами. Их рекомендует врач.
Часто при наследственных заболеваниях может наблюдаться судорожный синдром. При его появлении существует опасность западения языка и остановки дыхания. Необходимо положить ребенка на бок, руками выдвинуть челюсть вперед, ввести противосудорожное средство (препараты должны быть назначены врачом!). во время судорог ребенок может падать, поэтому таких детей не следует оставлять одних на диване, а в кроватке должно быть боковое ограждение (сетка, доска).
