11.8.3. Pemfigoid

Bu keseller toplumyna, pakgarçak keseliniň daşky görküniň meňzeşligi degişlidir.

• Leweranyň bullez pemfigidi ýada hususy akantolitikdäl pakgarçak (N.D.Şeklakowyň);

• Bertikli pemfigoid, ýada nemli-sinehial bullez dermatit, gözüň pakgarçak keseli;

• Howypsyz akantolitikdäl diňe agyz boşlugynyň nemli bardasynyň pakgarçagy (B.M. Paşkowyň).

Pemfigoid keseliniň döreýiş sebäbi gutarnykly anyklanmadyk. Pemfigoid keseliniň hemme gör­nüşleri epiteliýanyň öýjüklerinde akantolizim ýoklygy, pakgaryklaryň subepitelial gatlakda ýer­leşmegi, güýçli çişme, akantolitik öýjikleriň ýoklygy, Nikolskiýniň alamatlarynyň kesgitlen­me­ýän­ligi bilen häsiýetlenýär.

Pemfigoid keseliniň geçişi howypsyz, näsaglaryň umumy ýagdaýlary az ejir çekýär, durmyşy üçin şowly – hoşniýetli.

Billez pemfigoid (pemphigoid bullosa). Kesel adatça 50-ýaşdan ýokardaky adamlarda duş gelýär. Agzyň, burnyň, ýyns synalaryň derisi we nemli bardalary zeperlenýärler. Takmynan 10%-ýagdaýda kesel agzyň nemli bardasynyň zeperlenmeginden başlanýar.

Kliniki alamatlary. Agyz boşlugynyň subepitelial gatlagynda pakgaryklaryň emele gelmegi bilen häsiýetlenýär. Agzyň nemli bardasynyň ýellenen we gyzaran ýerleriniň esasynda dartgynly içi seroz ýada gan suwklykly 5-20 mm. göwrümli pakgaryklar ýüze çykýar. Olara birnäçe sagadyň dowamynda, kä ýagdaýlarda günläp saklanýarlar. Ondan soň onuň ýerine ýaralan emele gelýär, onuň üsti fibrinoz kesmek bilen örtülen bolýar. Akantolitik pakgarçakdan tapawydy, ýaralar 10-15 günden soň bertik we atrofiýa emele gelmezden bitip gidýär. Ýöne belli bir wagyt geçenden soň täzeden döremegi mümkin.

Akantolitikdäl pakgarçak keselinde pakgaryklaryň iň köp duş gelýan ýerleri gaty we ýumşak kentlewgiň araçäginde, dulukda bolýar. Kesel aýlap we ýyllap dowam edýär, ýöne birden ýitip gutylmagy hem mümkindir. Kä wagtlar patologik hadysa diş etinde ýerleşip biler. Bu ýagdaýda diş etiniň nemli bardasynyň ýüzi, gyralary gyzaran, ýellenen, ganaýan alamatlary bolýar (11.46. su­rat). Bu ýagdaýda Nikolskiýniň synagy kesgitlenýär, ýöne akantolitik öýjikler ýüze çykarylmaýar. Keseliň geçişi erjelle we uzak wagtlaýyn belýar.

Patologik anatomiýasy. Gistologik barlagda subepiteliýa gatlagynyň pakgarygy anyklanýar. Nemli bardanyň hususy gatlagynda ýellenmek we çişme hadysalary bellenýär (11.47. surat).

Deňeşdirlip anyklanşy. Bullez pemfigoidi ilki başda şu aşakdakylar bilen deňeşdirilýar:

• akantolitik pakgarçak;

• Dýuringiň gerpetik görnüşli deri keseli.

Bejerliş usuly. Akantolitik bejergide has netijeli derman serişdeler koptikosteroid dermanlar (prednizolon bir gije-gündizde 20-30 mg) bolup durýar. käbir ýagdaýlarda toplumlaýyn bejergi geçirlende gowy netije gazanylýar ýagny-prednizolon, giňgöwrimli täsir edýän antibiotikler, antimalýariýa dermanlar, poliwitaminler.

Bertikli Pemfigoid (pemphigus cicatricans) ýada gözüň pakgarçak keseli. Bertikli pemfigoid üçin pakgarygyň öň bolan ýerinde netijede bertigiň, sepiň we atrofiýanyň ýüze çykmagy häsi­ýetlidir. Nemli barda, gözüň konýunktiwasy, käwagtlar deri zeperlenýär. Netijede göziň yşynyň daralyp – inçelmegi mümkin, göz almasynyň hereketsizligi we kör bolmagy ýüze çykýar.

Bejerlişi. Okulist lukman bilen bilelikde geçirilmelidir. Bejermek üçin edil Bullez pemfigoid bejerlende şol ulanylýan dermanlar bellenýär.

Geljegi. Durmuş üçin geljegi şowly, ýöne käwagtlar ýüze çykan gözüň kör bolmagy we nemli bardanyň nädogrylyklary belli bir derejede näsaglaryň işe bolan ukyplylygyny peseldip biler.

Diňe agzyň nemli bardasynyň howypsyz akantolitikdäl pakgarçagy. Bu kesel 1959ý. B.M.Paşkow we N.D.Şeklakow tarapyndan ýazylan. Bu keselde köp ýyllaryň dowamynda pak­garyklar başga ýerlerde çykman diňe agzyň nemli bardasynda emele gelýär.

Kliniki alamatlarynyň geçiş aýratynlygy, akantolitikdäl pakgarçakdan känbir tapawyt etmeýär. Bu keselde pakgaryklar has owynjak (3-10mm göwrümde), akantoliz hadysasyz subepitelial gat­lakda ýerleşýär. Olar kä bir näsaglarda yzy üzülmän emele gelýär, a beýlekilerde birnäçe günden-birnäçe hepdä çenli sagdynlanyp, soň ýene ýüze çykýar. Pakgaryklar ýarylandan soň bolan ýaralar bertik-yz galdyrman çalt bitişýär.

Bejerlişi. Antigistamin dermanlar, köp bolmadyk möçberde kortikosteroid dermanlar (pred­ni­zolon 15-20 mg) we malýariýa garşy serişdeler bilen bilelikde bellenip bejergi geçirilýär. Witaminlerden C we P bellenýär.

Ýerli bejerlişi. Edil pakgarçak keselindäki ýaly geçirilýär.