11.8.2. Pakgarçak keseli

Pakgarçagyň 4-sany kliniki görnüşleri tapawutlandyrylýär (pemphigus):

1. wulgar görnüşi;

2. wegetirleýji görnüşi;

3. ýapyrak şekili;

4. seboreýli (eritematoz) görnüşli.

Agzyň nemli bardasy köp ýagdaýlarda pakgarçagyň wulgar görnüşde zeperlenýärler (nä­saglaryň 75%-de), şonuň üçin hem ol diş lukmanlara uly gyzyklanma döredýär. Wulgar görnüşli pakgarçak elmydama diýen ýaly agzyň nemli bardasyny ýa-da kekirdegi zeperle­mekden başlaýar, ondan soňra bolsa derä ýaýraýar. Kesel hatda derini zeperläp başlaýan bolsada ondan soň onuň esasynda agzyň nemli bardasynyň zeperlenmegi ýüze çykarylýär.

Pakgarçagyň wulgar görnüşli (pemphigus wulgaris). Wulgar ýa-da adaty, pakgarçak beýleki görnüşlere görä diýes kän duş gelýär. Bu kesel bilen zenanlar we erkekler 35-ýaşdan ýokardakylar we çagalar örän seýrek keselleýarler.

Keseliň sebäbi. Nübelli. Bu keseliň döremegi üçin wirusly we autoimmun teoriýalary bardyr.

Kliniki alamatlary: Pakgarçak keselinde agzyň nemli bardasynyň we dodagyň zeper-lenmegi, içi seroz suwklykly ýa-da ganly pakgarygyň emele gelýanligi, onuň örän ýukajyk örtüginiň bardygy bilen häsiýetlenýär.

Agyz boşlugynda elmydama sürtülmäniň bolýanlygy zerarly pakgaryklar örän bahym ýarylyp açylýarlar şonuň üçin hem olary agyz boşlugynda görmek örän seýrek bolýar. Köp­lenç öňki bolan pakgarygyň galyndysy ýüze çykarylýar. Pakgarygyň ýerine tegelek ýa-da sü­ri görnüşli uzak wagtlap bilmeýän ýaralar emelegelýär. Ýaralar açyk-gyzyl reňkde bo­lup, ütgemedik ýa-da ýeňiljek sowuklap çişen nemli bardanyň düzlüginde ýerleşýärler (11.44. sur.). Pakgarçak keselinde ýarala­ryň göwrümi her dürli bolýar uly bolmadyk sypçyrykdan tä giň göwrümli durnykly gyzyl reňkli üste çenli. Ýaranyň ýüzünde düzgün bolşy ýaly kes­mek örtügi bolmaýar, ýa-da ýukajyk gatlakda ýeňil sypyrylýan fibrinoz kesmegi bolýar. Köp ýagdaýlarda ýaralar dulugyň nemli bardasynda (esasan hem azy dişiň ýeňse sebitinde), diliň aşaky ýüzünde, gaňşylawkda we agyz boşlugynyň dübinde. Bejerginiň bolmadyk ýagda­ýynda täze ýaralar döreýär, olar öz ara goşuluşýarlar we giňgöwrümli ýara üstüni emele ge­tirýär, ol bitmezlige meýilli bolýar. Agyry ýeterlik güýçli, has depginli haçanda näsag iýmit iýende we gürlände. Ýaralar bahym zäherlenýärler, esasanhem agyz boşlugy saplan­madyk bilsa. Del bedenjikleriň, kökleriň, kömelejikle-riň floralary we fuzospirohetozlaryň birleşip ýokuşmagynda näsagyň ýagdaýy agyrlaşýar, agyz boşlugynda kesele mahsus bolan erbet ýakym­syz ysyň bolmagy ýüze çykýar. Sülekeý bölünip çykmasy güýçlenýär. Sülekeý agzyň bur­çyny sürtüp agyryly jaýryklary emelegetirýär. Dodagyň gyzyl gaýmasynda, agzyň burç­larynda hem pakga­ryk­laryň we ýüzleý ýaralaryň ýüze çykmagy mümkin olar ganly örtük bi­len örtülen. Kä ýagdaýlarda sesiň gyrylmasy ýüze çykýar ol bolsa bokurdagyň zeperle­nen­digine şaýatlyk edýär.

Pakgarçak keselinde deride pakgaryklar esasan geýim-eşigiň şüýkelen, gysylan, sürtülen (garynyň, arkaň, satanyň gasynynda we ş.m.), ýerlerde ýüze çykýarlar. Deride pakgaryklaryň ýary­lyp açylandan soňky emelegelen ýaralary hem örän agyrly, geýim-eşik, içki ýorgan-düşek ýa-da ýara daňysy bilen her gezek oňa degende birden örän güýçli agyrynyň pýda bolmagy, näsagyň birnäçe sagatlap gymyldysyz bolmagyny mejbur edýär.

Pakgarçak keselinde Nikolskiýniň alamaty düzgün bolşy ýaly barlygy kesgitlenýär. Onuň 3-sany dürli görnüşleri bardyr:

• haçanda jübtek bilen pakgarygyň üstündäki örtügini ýa-da epiteliýanyň ýokarky gatlagynyň ýaraly gyrasyndan tutyp çekişen, onda epiteliýanyň ýukajyk gatlagy görnükli ütgemedik sagdyn nemli bardada we deride soýulýar. Epiteliýanyň gatlagy ýukajyk örän ejiz we jübtek bilen ýeňil kesilip aýrylýar.

• Nemli bardanyň görnükli üýtgemedik ýerine ýa-da deride zeperlenmeleriň aralyk sebitinde sürtülme edilende ol ýerde derrew pakgarygyň we ýaralaryň ýüze çykmagyna getirýär.

• Egerde zeperlenen sebitden uzaklykda ýerleşýan meýdançasyny surtilse, onda ol ýerde hem epiteliýanyň ýokarky gatlagy aşaky gatlagyndan syprylýar.

Nikolskiý alamatynyň ikinji we esasan hem üçinji görnüşiniň bolmagy akantoliziň depgin­li­giniň güýçlenýändigine şaýatlyk edýär.

Pakgarçak keselinde agzyň nemli bardasynda we deriden başgada beýleki nemli bar­da­lar zeperlenip bilýarler (aşgazan, içege, gyzylödek, bokurdagyň nemli bardalary), şeýlede bedeniň içki synalary we merkezi nerw ulgamy.

Egerde hadysa agzyň nemli bardasynda başlan bolsa, onda gelejekde talaba laýyk bejergi bolmasa 1-6 aý geçen soň ol ýanbaşyň, ýüzüň, el-aýaklaryň derisine ýaýraýar. Şeý­le­likde näsagyň umumy ýagdaýy birde erbetleşýär, zäherlenme güýçlenýär, horlanma (kahek­siýa) ýüze çykýar we kesel döränden 1-2 ýyl geçen soň kortikosteroid dermanlar bilen näsaglar bejergi almasa olar ölýärler. Ýöne häzirki döwürde kortikosteroid dermanlaryň giňden ulanylýanlygy bilen baglan­şykda şeýle ýagdaýlar örän az duşýar.

Kortikosteroid dermanlar bejergisi pakgarçagyň geçişiniň beterlemegini kesýär we sagdyn­laşan (remissiýa) döwre geçýär.

Anyklanşy. Keseliň kesgitlenmesi kliniki ýüze çykmalaryň esasynda, Nikolskiýniň ala­maty­nyň bolmagynda, sitologiki barlaglaryň netijesinde we immunofluoressensiýanyň göni duýgurlyk barlagynyň esasynda goýulýar.

Sitologik barlag usuly. Ýaranyň dübinden alnan kesmegi sitologik usuly bilen barlanmak pakgarçak keseli anyklamak üçin hökmandyr. Onda ýüze çykarlan akantolitik öýjükleriň balmagy, akantolitik pakgarçak keselini tassyklamaga şaýatlyk edýär. Akantolitik öýjikler ýada Tsankaň öýjikleri, pytanak – ösüntgili gatlagyň ütgän öýjükleri bilen häsiýetlenýärler. Olar tegelek sudyrly, öz ölçegi boýunça ösüntgili gatlagyň kadaly öýjiklerinden kiçi (11.45 surat).

Öýjikleriň hemmesinde diýen ýaly ýadrolary uly bolýar, onuň göwrimi öýjigiň 1/3 – 1/2 we on­dan hem ulyragyny tutýar, ol garamtyl-gök reňk bilen boýalan, köplenç 1-den – 6-çenli ýagty nukleollar bolýar. Öýjigiň sitoplazmasynyň reňklenmegi birmeňzeş däl: ýadronyň daş töweregi açyk-asman reňkde, çet ýerleri bolsa garamtyl-gök bolýar. Akantolitik öýjikler boýalanda öýjikleriň we ýadrolaryň göwrimine görä polimorfizm häsiýetli. Köpýadroly uly-mähnet öýjikler – duş gelýär. Ke­sel doly ýüze çykanda akantolitik we köpýadroly öýjikleriň sany birden köpelýär. Olar bütinleý polimorf öýjikleriň tertipsiz garyndylary bilen goşulyşýarlar. Näsagyň sagalan döwri we korti­kos­teroid dermanlar bilen bejerilýän söwri akantolitik öýjikler azalýar.

Patogistologik barlag usuly. Geçirmek görkezilen. Akantolitik pakgarçak keselinde akantoliz we ýellenme hadysalar esasy morfologik ütgeşmeleriň biri bolup durýar, onuň netijesinde epiteliýa­nyň içinde pakgaryk emele gelýär, onuň netijesinde öýjikara köpürileriň eremegi bolup geçýär, öýjikleriň arasynda yş emele gelýär, ondan soň pakgaryk. Şeýle pakgaryklaryň dübi we ýarylandan soň emele gelen ýaralaryň üsti akantolitik öýjikler bilen düşelen.

Deňeşdirilip anyklanşy: Akantoliki (hakyky) pakgarçagy hökman agzyň nemli bar­da­sy­nyň beýleki bullez zeperlenmelerinden tapawutlandyryp deňeşdirmelidir:

• Köp görnüşli şypyljaýan eritemadan;

• Pemfigoidden;

• Deman täsirli allergiýadan;

• Gyzyl ýasy demrewiň bullez görnüşinden;

• Gerpetik görnüşli Duýringiň deri keselinden;

Akantolitik pakgarçagyň beýleki pakgarykly keseller bilen deňeşdirilip anyklanmagy ilki bilen epiteliýa degişlilikde pakgarygyň ýerleşýan ýerine esaslanýar.

Köp görnüşli şypyljaýan eritemada pakgaryk subepitelial gatlakda ýerleşýär, Nikolskiýniň alamaty kesgitlenmeýär. Ondan başgada köp görnüşli şypyljaýan eritema üçin keseliň ýiti başlan­magy, gaýtadan beterleşmeginiň pasyllaýynlygy, agzyň nemli bardasynyň güýçli çişmegi, onuň gysga wagytda geçmegi häsiýetlidir.

Pemfigoid keseliniň bullez görnüşinde pakgaryklar epiteliýanyň aşagynda ýerleşýär, olaryň üsindäki örtilen gapagy galyň bolýar, şonyň üçin hem onuň saklanyp galmagy has köp wagyta çekýär. Bullez pemfigoid keseli bilen esasan 60 – ýaşdan ýokary ýaşan adamlar keselleýär. Nikolskiýniň alamaty kesgitlenmeýär, akantolitik öýjikler ýüze çykarylmaýar.

Akontalitik pakgarçagy derman täsirinden dörän allergik stomatitden tapawutlandyrmak üçin anamnez (derman kabul edenliginiň maglumaty) we allergologik synag-barlagyň netijeleri gowy kömek berýar.

Derman – allergeni kabul etmek besedilenden soň – stomatit keseli çalt aýrylýar. Derman stomatitinde, pakgaryk epiteliýanyň aşagynda ýerleşýär, Nikolskiýniň alamaty kesgitlenmeýär, akantolitik öýjik ýök.

Gyrmyzy ýasy demrewiň bullez görnüşinde pakaryklar subepiteliýa gatlakda ýerleşýär, akantoliz bolmaýar. Pakgaryklaryň töwereginde ýada agzyň nemli bardasynyň beýleki ýerlerinde gyzyl ýasy demrewe mahsus bolan köpsanly düwinjikler bolýar.

Dýuringiň gerpetik görnüşli deri keseli pakgaryklaryň subepitelial ýerleşmegi bilen häsiýet­le­nýär, olar ilki bilen deride emele delýär. Nikolskiýniň alamaty kesgitlenmeýär, akantolitik öýjükler ýok. Pakgaryklar özinde eozinofilleriň saklanmagy bilen häsiýetlenýär, şeýle hem ganyň düzü­min­de eozinofilýa bellenýär. Dýuringiň gerpetik görnüşli deri keselinde ýoda bolan ýokary düýgyrlyk bellenýär.

Pemfigoidiň, gyrmyzy ýasy demrewiň we beýleki pakgarykly keselleriň käbir ýagdaýlaynda, pakgaryklaryň subepitelial gatlakda ýerleşýänligi üçin, olaryň töweregi ýada ýaralar diýseň ýeňillik bilen epiteliýanyň çişme zolagynda ýerleşýan hemme gatlagy sypyrylyp biler. Bu ýagdaýda pakgarygyň örtülen gapagy galyň, ol kynlyk bilen sypyrylýar. Bu alamata Nikolskiýniň ýalan alamaty diýilýär.

Bejergisi. Häzirki döwürde pakgarçagy bejermek üçin kortikosteroid we sitostatiki dermanlar ulanylýar. Prednizolon, metilprednizolon, deksametazon, triamsinolon dermanlar bellenýär. Korti­kos­teroid dermanlar bilen näsaglaryň bejermegi olaryň köpüsinde kliniki alamatlaryň ýok bol­ma­gyna alyp barýar. Ýöne egerde kortikosteroid dermany kabul etmegi bes edilende, düzgün bolşy ýaly kesel gaý­tadan beterleşip başlaýar. Şonyň üçin hem pakgarçak keselli näsaglar bejerlende hatda keseliň hiç-hili kliniki alamatlary bolmasada bejergi arakesmesiz bolmalydyr. Näsagyň ýag­daýyna görä pred­ni­zolon derman uly möçberde berilýar, bir gije-gündizde 50-80 mg, triamsinolon 40-80 mg, dekse­me­tazon 8-10 mg-den bellenýär. Näsaglar şeýle uly möçberli dermany tä täzeden pakgaryklaryň döre­megi kesilýänçä, ýaralar doly bitýänçä kabul edýarler. Ondan soň ýuwaş-ýuwaş­dan bir-gije gündiziň dowamyndaky dermanyň möçber azaazaldylýar. Prednizolonyň möç­beri ilki her 5-günden 5 mg azaldylýar, soňra her 7-10 günden. Dermany bir gije-gündizde bejergä gerek bolan iň pes möçberine çenli azaldylýar. Ol adatça prednizolon üçin 10-15 mg, deksametazon üçin 0.5-1 mg bolýar.

Kortikosteroid dermanlaryň uzak wagtlap ulanylmagy, näsaglara herdürli ýaramaz täsir edýär (arterial basyşyň beýgelmegi, peşewde süjiniň mukdarynyň beýgelmegi, sünk dokumada osteopo­rozyň bolmagy tromboz emele gelmegi we ş.m.). Şonyň bilen baglanşykda kortikosteroid dermanly bejergide gaýraüzülme hadysalar bolmaz ýaly näsaglaryň iýmitinde duzly iýmitleri, suwy azalt­ma­gy maslahat berilýär. näsaglaryň iýmiti belokly hem-de ýaglar we uglewodlar az bol­ma­lydyr. Içmek üçin kaliý dermanlar (hlorid kaliý, asparkam), askorbin turşysy, Witaminleriň B-toplumy, kalsiý dermanlary, tireokalsitonin bellenýär.

Pakgarçak keseli bejermek üçin sitostatikler, esasan hem metotreksat ulanylýar. Ony kortikos­teroidler bilen bir wagytda hepdede 35-40 mg berilýär.

Ýerli bejergi esasan ýaralaryň ikilenji zäher-ýokanç ýokmazlygynyň öňüni almaklyga gö­nükdirlen bolmagy. Munda agyz boşlugyny agyrsyzlandyrjy serişdeleri bilen çaýkamak; antiseptiki gyjyndyrmaýan dermanlary ulanmak; agzyň nemli bardasyna ýapgy goýmakýada kortikosteroid ýaglar bilen çalmak geçirilýar. Her nahardan soň we kortikoid-dermanly ýagy ýüzleý çalmakdan öň hökman agyz boşlugy ýyljak, ýeňiljek permanganat kaliýniň, 0.25%-hloramin, 0.02%-hlorgek­sidiniň erginleri bilen çaýkalmalydyr. Ýaralaryň çalt bitmekleri üçin agyz boşlugynyň saplanmagy äh­miýetlidir. Dodagyň gyzyl gaýmasy zeperlenende garmonal dermanlar we antibiotikler, şeýle hem witamin A-ýagly ergini bilen ýüzleý çalynýar. Egerde pakgarçak keseli kandidoz bilen beterleşse, oňa kandidalara – mikroblara garşy dermanlar ulanylýar.

Ýone hatda şeýle dogry we özwagtynda geçirilen bejergi we geljeki ýagdaýlary hakyky (akantolitik) pakgarçak keselinde örän wajyp, çynlakaý bolup galýar.