11.4.4. Behçetiň (sindromy) alamatlar toplumy.

Bu kesel alamatlar toplumy (sindrom) höküminde türk dermatology behçet tarapyndan ilkinji bolup ýazylýar we şonyň netijesine göräde “Behçetiň alamatlar toplumy” diýen adalga eýe bolýar. Ýazylan alamatlartoplumy özünde üç sany alamaty besleýär: gaýtalanýan ýaralar agzyň we daşky jyns synalaryň nemli bardasynda ýüze çykýar, şeýle hem göziň zeperlenmegi (köplenç iki gözem) bolýar. Ol gipopion – irit görnüşde ýüze çykyp käbir ýagdaýlarda gözüň kör bolmagyna alyp barýar. Behçetiň alamatlar toplumy bilen kesellän näsaglarda seýrek bolmadyk ýagdaýlarda deride örgünler (düwinli eritemanyň örmegi, piodermiýa, waskulitler) ýüze çykýar. Şeýle hem bogunlaryň we nerw ulgamynyň zeper­len­megi anyklanýar.

Tourine (1941) bu keseli – uly (aftoz) ýara diýip ýazýar. Ol bolsa agzyň, daşky jyns synalaryň, içegäniň nemli bardasynda gaýtalanýa örgin ýaralar bilen kliniki taýdan häsiýetlenýär.

Döreýiş we sebäbi. Behçetiň alamatlar toplumynyň sebäbi doly gutarnykly kesgitlen­medik. Köp sanly ýazalaryň pikirine görä agyz boşlugynyň, jyns synalaryň, gözüň we bir­näçe ýagdaýlarda içegäniň nemli bardasynyň gaýtalanýan ýaraly, zeperlenmeginiň esasyn­da autoimmun hadysasy ýatyr diýip çak edýärler.

Şeýle hem Behçetiň alamatlar toplumynyň ýüze çykmagyna genetiki taýdan oňa meýilli diýen pikir bar.

Kliniki alamatlary. Kesel üznüksiz geçýänligi we kliniki sagalmagy bilen häsiýetlenýar. Sa­galmanyň dowamlylygy bir näçe günden – birnäçe ýyla çenli bolýar. Bu kesel bilen köplenç iki jy­nys­daky hem adamlar keselleýärler, ýöne esasan 20-30 ýaşlylarda köp duş gelýär. Köp ýagdaýlarda Behçetiň alamatlar toplumynyň ilkinji ýüze çykmalary höküminde agzyň nemli bardasynda ýaralara görmek bolýar. Olar düzgün bolşy ýaly beýleki ýaralardan tapawutlanmaýarlar. Kä bir näsaglarda çuňňür, uzak wagtlap bitmeýan ýaralar emele gelýär. Olar bitişenden soňra yzynda birleşdiriji doku­manyň gödek bertigini galdyrýarlar, nemli bardanyň (deformasiýasy) tekizligi bozulýar. Ýaralar örän agyryly bolýar, olaryň sany ütgäp durýar (11.34. surat). Daşky jyns synalaryň sebtinde (nemli bardada, jyns dodagynyň derisinde, jyns ýumurtasynyň dersinde) agyryly ýaraly örgünler peýda bolýar. Onuň esasy dübi gataňsy ýellenen. Elementler birazyrak daş töweregindäki deriden galyp gurýar, ýaranyň dübi çalymtyl – sary kesmek bilen örtülen bolýar.

Edebiýat çeşmeleriň maglumatlaryna görä, Behçetiň alamatlar toplumynda göziň zeperlenmegi nasaglaryň 70-85%-de duş gelýär. Bir näçe ýagdaýlarda ol agzyň nemli bardasynda ýara örgünleri peýda bolmanka ýüze çykyp bilýar we keseliň ilkinji alamat bolup bilýar. Ilkinji başda agyryly ýagtydan gorky ýüze çykýar, soňra çalt gipopion – irit, siklit, aýnagörnüşli bedeniň we göz dübiniň sebitlerinde gan öýmeleri (gemorragiýa) peýda bolýar. Her gezekdäki gaýtalanyp kesellemek ilki bilen wagtlaýyn, soňra durgynly gözüň görmeginiň peselmegine, kütelşmesine alyp barýar.

Bu hadysa köplenç göziň kör bolmagy bilen tamamlanýar. Behçetiň alamatlar toplumynda näsaglaryň derisinde düwünli eritema ýüze çykýar, örgünler köpgörnüşli şypyljaýan eriteme pisint­li, deride iriňli elementler bolýar. Behçetiň alamatlar toplumynda sähelçe şikes ýeten ýerlerde deri­niň patergiýasy ýüze çykýar. Mysal üçin, bölejik dokuma (bipsiýa) alnan ýerde, deriniň içine san­jym edilen ýerlerinde dürli görnüşli iriňli elementler peýda bolýar. Bu behçetiň alamatlar toplumy üçin örän häsiýetli bolýar. Şonuň üçin hem patergiýa ýüze çykanda Behçetiň alamatlar toplumynyň kesgitnamasy diňe iki sany alamatyň – agzyň nemli bardasynda ýaranyň we jyns synada (genita­liýada) örgünleriň bolmagy esasynda goýulýar.

Seýrek bolmadyk ýagdaýlarda hadysa ýumşak dokumanyň we bogunlaryň gury agyry (rew­motoid) keseli, ganöýmeler, damar dykylmagy (trombozlar) we tromboflebitler bilen beterleşýär. Aftoz örgünleri bokurdagyň, traheýanyň, damagyň, gyzylödegiň, içegäniň nemli bardalaryna ýaýrap bilýär. Käbir ýagdaýlarda sülekeý we göz-ýaş mäzleriniň pökermegini görmek bolýar, şeýle hem içki synalaryň we nerw ulgamynyň her dürli ütgeşmeleri bolup geçýär. Behçetiň alamatlar toplumy üznüksiz geçişi we gaýtalanmagy bilen häsiýetlenýär.

Anyklanyş usuly. Aftoz elementleriň emele gelýan döwründe gistologiki barlagda epi­te­liýa limfositleriň we monositleriň girýanligi ýüze çykarylýar. Epiteliýanyň darga­ma­gyn­dan soň ýüzleý ýara emele gelýär, onuň dübi we gapdallary neýtrofillerden, monosit­lerden, limfositlerden düzülen ýellenen bolýar. Kä ýagdaýlarda damarlarda obliterirleýji endoarterit görnüşindäki ütgeşikler kesgitlenýär.

Bejerlişi. Behçetiň alamatlar toplumyny bejermek kyn meseläni öňde goýýar. Anti­gis­tamin der­manlary we detoksisirleýji serişdeleri ulanmak maksada okgunly hasaplanýar. Hemotaksisin iş­jeň bolmagy üçin sitostatik kolhisin dermany ulanmak hödirlenýär.

Kortikosteroid dermanlary ulanmak bejerginiň gowy netijesini berýär. Mysal üçin deksa­meta­zon, ony günde 3-4 mg soňkylary näsaglara kömek berýän möçbere geçip bellenip berilýär. soňky ýyllarda lewamizol (dekaris) dermanyň gowy bejeriji tasiriniň barlygy barada maglumatlar peýda boldy. Bu dermany Tureniň uly aftozy bolan näsaglara hepdede 2 gezekden 150 mg bellenýär. Kliniki sagdynlygyň döwrüni uzaltmak üçin näsaglar dermany ýarym ýylyň we ondan-da köpüräk wagtyň dowamynda kabul edýärler.