4.2. Практичні роботи (завдання), які виконуються на занятті

1. Діагностувати клінічні варіанти жовтяниць новонароджених на поліклінічному етапі спостереження.

2. Діагностувати ускладнення перебігу жовтяниць новонароджених на поліклінічному етапі спостереження.

3. Оцінити дані лабораторних та інструментальних досліджень при діагностиці гемолітичних, конюгаційних та механічних жовтяниць у новонароджених.

4. Провести диференційну діагностику гемолітичних, конюгаційних та механічних жовтяниць у новонароджених дітей.

4. Скласти план ведення новонародженого з гіпербілірубінемією на дільниці в залежності від варіанту жовтяниці;

5. Виявити провідні клінічні симптоми та синдроми у дітей з перинатальною патологією нервової системи;

6. Діагностувати клінічні варіанти пізніх проявів пологової травми та асфіксії новонароджених;

7. Оцінити дані лабораторних та інструментальних досліджень при перинатальних ураженнях нервової системи у дітей;

8. Провести диференціальну діагностику перинатальних уражень ЦНС у немовлят;

9. Скласти план ведення дитини з перинатальним ураженнями ЦНС в умовах поліклініки.

4.3. Зміст теми:

Гіпербілірубінемія є найпоширенішим синдромом при різних патологічних ста­нах новонародженого.У механізмі розвитку гіпербілірубінемії важливу роль відіграють особ­ливостіобміну білірубіну періоду адаптації новонародже­ного:

Починаючи з другого тижня життя, у здорових новонароджених ферментатив­на функція печінки стає активнішою. Цей стан тісно пов'язаний із припиненням галь­мівного впливу гормонів плаценти й мате­ринського організму, а також зі стимуля­ційним впливом непрямого білірубіну на функцію глюкуронілтрансферази, поліп­шенням оксигенації печінки і становлен­ням функції ендокринної системи.

Неонатальна жовтяниця (жовтяниця новонароджених) – поява видимого жовтого забарвлення шкіри, склер та / або слизових оболонок дитини внаслідок підвищення рівня білірубіну в крові новонародженого.

Клінічна класифікація жовтяниці новонародженого за часом її появи:

• Рання жовтяниця, яка з’являється до 36 годин життя дитини. Жовтяниця, що з’явилася в перші 24 години – це завжди ознака патології.

• „Фізіологічна” жовтяниця, що проявляється після 36 годин життя дитини та характеризується підвищенням рівня загального білірубіну сироватки крові не вище 205 мкмоль/л. Така жовтяниця найчастіше зумовлена особливостями розвитку та метаболізму новонародженого в цей період життя. „Фізіологічна” жовтяниця може мати як неускладнений, так і ускладнений перебіг, тому вимагає ретельного спостереження за станом дитини.

Ускладнена „фізіологічна” жовтяниця – це фізіологічна жовтяниця, перебіг якої може супроводжуватись зміною стану дитини.

• Пролонгована (затяжна) жовтяниця, що визначається після 14 дня життя у доношеного новонародженого та після 21 дня життя у недоношеної дитини.

• Пізня жовтяниця, яка з’являється після 7 дня життя новонародженого. Ця жовтяниця завжди вимагає ретельного обстеження.

В рідких випадках перебіг неонатальної жовтяниці може ускладнитися розвитком білірубінової енцефалопатії, яка проявляється гострим ураженням центральної нервової системи. Це може призвести до незворотнього хронічного ураження центральної нервової системи, яке називається ядерна жовтяниця. Найнебезпечнішою (критичною) є кон­центрація непрямого білірубіну 340 — 420 мкмоль/л через можливість проник­нення його за таких концентрацій через гематоенцефалічний бар'єр. Клінічно цей стан виявляється симптомами білірубінової енцефалопатії (токсичний вплив непрямого білірубіну спрямований насампе­ред на основні ядра великого мозку (мор­ський коник, ядра дна IV шлуночка мозку). Ядерна жовтяниця є кінцевою стадією білірубінової енцефалопатії. Проте білірубінова енцефалопатія може розвинутись і за менших концентрацій білірубіну (220 — 170 мкмоль/л), особливо під впливом чин­ників (гіпоксія, гіпоглікемія, гіпоальбумінемія, гіпотермія, зневоднення, інфекція, ендокринопатія (діабетична фетопатія, фетальний гіпотироз), недоношеність, гіпербілі-рубінемія з наявністю непрямого білірубіну), що негативно впливають на органи і системи новонародженого (печін­ка, серце, нирки), зумовлюючи стан ендо-геної інтоксикації. Це супроводжується утворенням токсичних метаболітів (серед-ньомолекулярних пептидів — СМП), що, в свою чергу, справляють ушкоджуваль­ний вплив на організм новонародженого, створюючи замкнуте коло порушень у сис­темі гомеостазу.