Этиология двс-синдрома.

ДВС-синдром осложняет течение многих заболеваний и патологических процессов. Чаще всего он возникает при следующих заболеваниях:

1. Инфекции, особенно генерализованные, включая сепсис (30—50%);

2. Все виды шока;

3. Острый внутрисосудистый гемолиз и цитолиз (при несовместимых трансфузиях, гемолит. анемиях и др.);

4. Акушерская патология – преждевременная отслойка плаценты, эмболия околоплодными водами, внутриутробная гибель плода и др.;

5. Опухоли, особенно лейкозы;

6. Термические и химические ожоги;

7. Иммунные и иммунокомплексные болезни (ревматические, гломерулонефриты и др.)

В детском возрасте ДВС-синдром может возникать в связи со следующими заболеваниями и патологическими процессами:

1. Асфиксия плода и новорожденного;

2. БГМ;

3. Недоношенность;

4. Резус-конфликт;

5. Инфекции, особенно вызванные грамм-отрицательной флорой.

Непосредственными причинами развития ДВС-синдрома при указанных заболеваниях и патологических состояниях могут выступать эндогенные и экзогенные факторы активации полисистемы гемостаза.

Эндогенные факторы:

1. Тканевой тромбопластин;

2. Продукты распада тканей и клеток крови;

3. Лейкоцитарные протеазы;

4. Поврежденный эндотелий

Экзогенные факторы:

1. Бактерии;

2. Вирусы;

3. Риккетсии;

4. лекарственные препараты и др.

Патогенез двс-синдрома.

В основе развития ДВС-синдрома лежат следующие механизмы:

1. Активация полисистемы гемостаза эндогенными и экзогенными факторами;

2. Рассеянное внутрисосудистое свертывание крови и агрегация форменных элементов крови преимущественно в МЦР различных органов и тканей;

3. Активация плазминовой, калликреин-кининовой и комплементарной систем;

4. Коагулопатия потребления – потребление части факторов свертывания и тромбоцитов, а также компонентов плазминовой, калликреин-кининовой и комплементарной систем;

5. Вторичная эндогенная интоксикация продуктами протеолиза и деструкции тканей;

6. Развитие геморрагического синдрома вследствие микроциркуляторных расстройств, потребления факторов свертывания крови, тромбоцитопении и тромбоцитопатии, накопления продуктов протеолиза;

7. Дистрофические и некротические изменения различных органов и тканей, возникающие преимущественно в связи с гемодинамическими расстройствами и блокадой сосудистого русла агрегатами форменных элементов крови, микротромбами.

Указанные механизмы развития ДВС-синдрома находятся в тесной причинно-следственно связи, составляя суть определяемых лабораторно, клинически морфологически стадий синдрома:

I стадия – гиперкоагуляция и и агрегация форменных элементов крови;

II стадия – переходная с нарастающей коагулопатией потребления и тромбоцитопений;

III стадия -- гипокоагуляция;

IV стадия – восстановительная, либо исходов и осложнений.

Патологическая анатомия двс-синдрома

Морфологические изменения при ДВС-синдроме складываются из целого комплекса признаков, тесно переплетающихся с проявлениями основного заболевания и обусловленными пусковыми механизмами ДВС, длительностью процесса и лечебными мероприятиями. Среди всех морфологических признаков по степени диагностической ценности выделяют прямые и нерпямые.

Наибольшую значимость имеют прямые признаки – фибриновые образования, имеющие разнообразную структуру и являющиеся объективным морфологическим свидетельством активации и свертывания крови. Среди них выделяют следующие:

1. Отдельные волокна и пучки фибрина, а также игловидные перекрещивающиеся волокна фибрина (“претромбы”), построенные из нестабилизированного фибрина;

2. Выстилание слоем фибрина стенок сосудов, возникающее при значительном повреждении последних преимущественно в зонах десквамации эндотелия;

3. Микротромбы, локализующиеся в основном в микроциркуляторном русле и имеющие разнообразный вид в зависимости от механизмов развития ДВС-синдрома:

• фибриновые микротромбы, построенные из стабилизированного фибрина;

• гиалиновые микротромбы, возникающие при стремительном развитии процесса и состоящие из нестабилизированного фибрина и/или гемолизированных эритроцитов;

• глобулярные микротромбы, возникающие на почве нарушений кровообращения с агрегацией эритроцитов, последующим гемолизом и отложением окутывающего “тени” эритроцитов фибрина;

• тромбоцитарные, лейкоцитарные, ритроцитарные микротромбы, отражающие участие в фибринобразовании тех или иных форменных элементов крови, построены в основном из нестабилизированного фибрина;

• смешанные микротромбы из стабилизированного и нестабилизированного фибрина.

Наряду с микротромбами большое значение в развитии блокады сосудистого русла отводится агрегации форменных элементов крови (эритроцитов и тромбоцитов) – постоянного морфологического признака ДВС-синдрома.

Непрямые признаки ДВС-синдрома представляют собой следствие развития блокады сосудистого русла агрегатами клеток крови, микротромбами и гемодинамических расстройств – некрозы. К непрямым признакам относят так же геморрагический синдром.

Морфологическая картина стадий ДВС-синдрома.

Сравнение клинико-лабораторных данных и морфологических изменений позволило определеить морфогенную картину развития ДВС-синрдрома.

I и II стадии ДВС-синдрома характеризуются появлением на фоне сосудистого поражения (набухание и десквамация эндотелия, плазматическое пропитывание, фибриноидное набухание и фибриноидный некроз) следующих изменений:

• агрегация тромбоцитов и эритроцитов вплоть до развития сладж-феномена;

• гемодинамических расстройств со спазмом артериальных сосудов и шунтированием кровотока;

• отдельных нитей и тяжей фибрина, “претромбы”;

• единичных микротромбов.

III стадия ДВС-синдрома также характеризуется преимущественно микроциркуляторными расстройствами в виде агрегации и сладжирования форменных элементов крови с “отмешиванием” плазмы (расслоение крови) в вено-венулярном отделе сосудистого русла, спазма артериальных сосудов и шунтирования кровотока. Выраженность фибринобразования в этой стадии зависит от состояния сосудистых стенок. Однако в любом случае внутрисосудистые фибриновые структуры немногочисленны, хотя и разнообразны по составу – “претромбы”, фибриновые, глобулярные, гиалиновые, смешанные и др. микротромбы различного “возраста”, выстилание фибрином сосудистых стенок, что отражает многообразие механизмов активации свертывания крови и непрерывность, волнообразность процесса.

Кроме того в III стадии появляются, иногда выступая на первый план, признаки геморрагического синдрома, чаще всего в виде мелко очаговых кровоизлияний в серозные оболочки, слизистые, внутренние органы, реже – в кожу.

На почве блокады сосудистого русла агрегатами форменных элементов крови, микротромбами, гемодинамических расстройств в III, а затем в IV стадии ДВС-синдрома формируется разнообразная органная патология, чаще всего следующая:

“шоковое легкое”, некротический нефроз вплоть до образования симметричных кортикальных некрозов почек, дистрофические изменения с рассеянными мелкоочаговыми некрозами миокарда, печени, поджелудочной железы, гипофиза; органная патология может быть также обусловлена геморрагическим синдромом – кровоизлияния в надпочечники, кровоизлияния и эррозии в желудочно-кишечном тракте, головном мозге.