
- •Глава 35. Эдокринопатии новорождённых
- •Катехоламины
- •Термогенез в жировой ткани новорождённого
- •Гомеостаз кальция
- •Гомеостаз глюкозы
- •Адаптационные изменения других эндокринных систем
- •Врождённый гипотиреоз скрининг
- •Классификация
- •Этиология и патогенез
- •Клиническая картина
- •Врождённый тиреотоксикоз этиология
- •Клиническая картина
- •Диагностика
- •Лечение
- •Врождённый гипопаратиреоз
- •Клиническая картина
- •Лечение
- •Гиперинсулинизм новорождённых определение
- •Классификация
- •Этиология
- •Патогенез
- •Клиническая картина
- •Диагноз
- •Лечение
- •Первичная надпочечниковая недостаточность этиология
- •Клиническая картина
- •Диагностика
- •Врождённая дисфункция коры надпочечников (адреногенитальный синдром)
- •Липоидная гиперплазия надпочечников
- •Патогенез.
- •Дефицит 3-гидроксистероиддегидрогеназы (3-hsd)
- •Дефицит p450c17 (17-гидроксилаза или 17,20-лиаза)
- •Дефицит p450c21 (21-гидроксилаза)
- •Дефицит p450c11 (11-гидроксилаза)
- •Дефицит p450-оксидоредуктазы этиология и патогенез.
- •Врождённая гипоплазия надпочечников
- •Клиническая картина.
Глава 35. Эдокринопатии новорождённых
ГОРМОНАЛЬНОЕ ОБЕСПЕЧЕНИЕ РАННЕЙ НЕОНАТАЛЬНОЙ АДАПТАЦИИ
Эндокринная система играет важную роль в процессе адаптации новорождённого к условиям постнатальной жизни. Рождению ребёнка сопутствуют переход на лёгочное дыхание, активация механизмов, обеспечивающих защиту от гипотермии, гипогликемии и гипокальциемии. Надпочечники выполняют адаптационную функцию уже с первых минут жизни ребёнка. Несколько позже для поддержания энергетического баланса и ионного равновесия необходимо включение механизмов, обеспечиваемых эндокринным аппаратом поджелудочной железы и паращитовидными железами.
КОРА НАДПОЧЕЧНИКОВ
При рождении происходит значительное повышение уровня кортизола в крови ребёнка (так называемый кортизоловый всплеск), что обусловлено как увеличением секреции данного гормона надпочечниками, так и снижением активности превращения кортизола в кортизон. Предполагают, что перед родами вследствие эстрогенной стимуляции происходит повышение активности плацентарной 11--гидроксистероид дегидрогеназы. Это ведёт к усилению плацентарного превращения кортизола в кортизон и уменьшению поступления кортизола в организм плода, что, в свою очередь, по механизму обратной связи приводит к стимуляции кортикотропин-рилизинг-гормона плода, повышению уровня АКТГ и стимуляции надпочечников. Дополнительным фактором служит также стимуляция гипофизарно-надпочечниковой системы плода плацентарным кортикотропин-рилизинг-гормоном.
Кортизол активирует синтез сурфактанта в лёгочной ткани, увеличивает реабсорбцию жидкости в лёгких, стимулирует активность фенилэтаноламин-N-метил трансферазы в мозговом слое надпочечников, ответственной за превращение норадреналина в адреналин, повышает активность йодотирониновой дейодиназы в печени, что ведёт к увеличению превращения Т4 в Т3, потенциирует заращение боталлова протока, способствует созреванию ряда ферментативных систем в стенке тонкой кишки и печени.
Катехоламины
Роды - стимул для значительного повышения секреции катехоламинов в организме новорождённого. У доношенного новорождённого концентрация норадреналина, адреналина и дофамина в пуповинной крови в 5-7 раз выше, чем у взрослых, а у недоношенных новорождённых ещё больше. Вследствие этого возможны повышение АД, усиление инотропных эффектов в сердце, повышение активности термогенеза в бурой жировой ткани, увеличение содержания свободных жирных кислот, а также активация адаптационных механизмов в лёгких (реабсорбции лёгочной жидкости и высвобождения сурфактанта).
Термогенез в жировой ткани новорождённого
Бурая жировая ткань - основной субстрат термогенеза у новорождённого. Наиболее значительные отложения бурой жировой ткани окружают почки и надпочечники, в меньших количествах она представлена вокруг кровеносных сосудов средостения и шеи. Количество бурой жировой ткани максимально к моменту рождения; ткань постепенно расходуется на протяжении первых недель жизни. Термогенез в бурой жировой ткани стимулирует норадреналин посредством активации -адренергических рецепторов, этот процесс опосредован влиянием тиреоидных гормонов. Бурая жировая ткань богата митохондриями, в которых экспрессируется уникальный белок термогенин, регулирующий окисление и фосфорилирование АДФ, снижающий синтез АТФ и усиливающий термогенез. Термогенин - Т3-зависимый фактор, а бурая жировая ткань содержит 5’-моноиодотиронин дейодиназу, с помощью которой происходит локальный синтез Т3 из Т4.
Быстрая активация термогенеза в бурой жировой ткани необходима для выживания новорождённого. Высвобождение катехоламинов служит основным стимулом для активации термогенеза в раннем неонатальном периоде. Полное созревание системы катехоламинзависимого клеточного дыхания в бурой жировой ткани происходит незадолго до родов и требует наличия тиреоидных гормонов.