4. Жыныстық хромосомалардың зақымдануларынан болған кемақылдылықтың клиникалық түрлері

Шерешевский-Тернер синдромы. Бұл патология тек қыз балаларда ғана кездеседі. Қалыпты жағдайда әйелдердің 23-і жыныстық хромосомалары (ХХ) болатын болса, бұл дертке душар болғанда бір Х хромосома жетіспейді де синдромға тән ХО жұбы пайда болады. Бұл синдромның белгілерін бір мезгілде Шерешевский мен Тернер анықтаған. Синдромның өзіне тән төмендегідей белгілері болады. Олардың кейбіреулерін нәресте туысымен анықтауға болады: салмақтары аз (2300 - 2500), денесінің ұзындығы да жетіспейді (45-47 см). Мойындарының желке тұсының, құлақ астының терілері салбырап, кейде ісініп тұрады. Осындай ісіктер аяқ –қолдарының басында, саусақтарында да кездеседі. Бұл ісіктер 1 жастан асқанда ғана басылады. Өсе келе қыз балалардың бойлары аласа (150 – 153 см), денесінің мүшелері сәйкессіз, мойындары қысқа, жалпақ, кейде терілері жиырылып, қанат сыяқты қатпарланып тұрады. Кеуде сүйектері жалпақ, аяқ-қолдары қысқа, саусақтары быртық, бет - әлпеттері бір қарағанда сүйкімсіздеу. Осымен қатар шаштары қою, бұйра, маңдайлары тар, маңдайындағы шаштары төмен, қабағына жақын шыққан, қастары қалың, жалпақ, көзаралықтары алшақ, эпикант белгісі бар. Кейбір жағдайда көздері қыли, птоз сияқты ауытқулар да байқалады.

Клайнфельтер синдромы. Бұл кемістік тек ер балаларда кездеседі, өйткені хромосомалардың 23-і жұбында (жыныстық хромосома) өзгерістер болады(ХХУ, ХХХУ) яғни, Х - хромосомалардың саны көбейеді, және ол неғұрлым көп болса кемақылдылықтың дәрежесі соғұрлым жоғары болады. Осымен қатар, балалардың физикалық, психикалық дамуларында да көзге түсетін ауытқулар байқалады. Олигофрендердің арасында осы синдромға жататын балалар 1%-ды құрайды.

ХХХ және басқа да Х (0) – полисомиялық синдромдардың этиопатогенетикалық ерекшеліктері

Бұл синдромдарда да жыныстық хромосоманың кариотипінде 3 немесе одан да көп Х хромосомалар түзіледі. Бұл синдром Шерешевский - Тернер синдромына қарағанда жиі кездесді. Клиникалық белгілері Шерешевский - Тернер синдромына ұқсас, бірақ өзіне тән өзгешілктері болады.

ХУУ (У-дубль) синдромы – бұл ауытқу, тек ер адамдарда ғана кездеседі, жыныстық хромосоманың кариотипінде артық У хромосома пайда болады. Осы У қосымшасының саны неғұрлым көп болса, кемақылыдықтың дәрежесі соншалықты ауыр болады Бұл синдромның таралу жиілігі 500 жаңа туған нәрестелердің ішінде біреуі зақымданады. Клиникалық белгілері аса көзге түсе қоймайды, бірақ бәрінің де бойы ұзын, дене құрылысы әйелдерге ұқсайды: иықтары қушық, бөкселері жуан, дауыстары жіңішке Мінез-құлқындағы өзгерістер өте күрделі: психопатиялық ауытқуларға қосымша өте дөрекі, агрессивті мінездер байқалады, сондықтан әлеуметтік бейімделулері өте төтмен. Ал, кемақылдылықтың дәрежесі аса жоғары емес, көбінесе психикалық дамудың тежелуі байқалады, инфантилизмге сәйкес өзгерістер анықталады.

Негізгі әдебиет:(2,3,4,7,10,11,15,16)

Қосымша әдебиет:(2,5,6,7)

№3 дәріс тақырыбы. Психикалық дамудың тежелуі. Пайда болу себептері мен ағыстың ерекшеліктері

Лекция тезистері:

1. Психикалық даму қарқынының тежелуі

1. Г.Е.Сухарева, К.С.Лебединская, В.Ковалев ұсынған ПДТінің клиникалық ерекшеліктері туралы жинақтамалар.

2. Шекаралық интеллектуалдық жетіспеушіліктің дизонтогенетикалық түрінің динамикасы мен клиникасы.

1. Психикалық даму қарқынының тежелуі

Психологиялық дамуы тежелген балалар (ПДТ) 5 - 6 жастан бастап 10 - 12 жас аралығында жиі кездеседі Олардың психикалық дамуы әртүрлі дәрежеде тежелуі, немесе уақытша дамымауы нәтижесінде мектеп жасына келсе де, балалық мінездерден, ойындардан арылмаған, ынта - жігері, ақыл - ойы, мектепте оқуға дайындығы өзі қатаралы балалармен салыстырғанда әлі жетілмеген.

Осы саладағы көптеген зерттеу нәтижелері көрсеткендей, бұл топқа жататын балаларда кездесетін этиопатогенетикалық өзгерістер, әсіресе орталық жүйке жүйесінде кездесетін зақымданулар кемақыл балаларда кездесетін өзгерістермен салыстырғанда әлдеқайда жеңілдеу, мидың белгілі бір бөліктерінде диффузиялы таралу түрінде кездесетіні немесе орталық жүйке жүйесінің тек әрекеті ғана зақымданатыны анықталған. Бұл ауытқулардың кейбір себебі тек қана отбасындағы әлеуметтік, тәрбие және дұрыс күтім мен қадағалау мәселелерінің дұрыс шешілмегені болуы мүмкін.

Психикалық дамуы тежелген балаларға тән белгілер олардың жалпы танымдық әрекетінің дұрыс қалыптаспауынан, сезімдік, эмоциональдық - жігер, жеке басына көз қарасының төмендеуінен туындайды.

Психикалық дамуы тежелген балаларды жан - жақты зерттеу 1960 жылдардан басталады, өйткені осы жылдары енгізілген міндетті орта білім беру жүйесіндегі өзгерістер, жалпы білім беретін мектептердің бағдарламаларының күрделенуі көптеген балалардың сабақ үлгерімін төмендетті. Тіптен кейбіреулері бағдарламаны игере алмады, білім сапасы төмендей бастады. Осы кезеңде шет елдердеде оқу үлгерімінің сапасы, білім деңгейін көтеру бағытында ғылыми зерттеулер қалыптаса бастады. АҚШ, Англия, Германия сияқты дамыған мемелекеттерде сабақ үлгерімі төмен, оқуға ынтасы аз балаларды ғылыми психологиялық, педагогикалық тәсілдермен зерттеу арқылы "оқуға қабылеті төмен", "оқытуда қиындықтар кездесетін", " педагогикалық дұрыс тәрбие алмаған", "тәртібі бұзылған", "бейімделмеген ","миында болмашы зақымданулары бар " балалар деген топтар айқындала бастады. Мектеп жасындағы бұл балалардың бәріне тән кемістік - бастауыш сыныптарда анық байқалатын психикалық дамуларының кейбір түрлерінің тежелуі , немесе уақытша қалыптаспауы. Зерттеу барысында қолданылған арнайы педагогикалық - психологиялық түзету әдістері атарлықтай нәтиже берген. Осыдан барып, егер балалардың жағдайы дер кезінде педагогтар мен психологтар және дәрігерлердің бірлескен тексеруімен дұрыс анықталса, тиісті түзету әдістері қолданылса, бұл балалардың жүре келе жалпы жағдайы жақсарып, ойлау, ақыл - есінің дамуы, сабақ үлгерімі жақсарып, өзі қатар дұрыс дамыған балалардан айырмашылығы болмауы мүмкін.

Осы бағыттағы зерттеу жұмыстарында Сухарева Г.Е., Власова Т.А., Певзнер М.С. Лубовский В.И.,Лебединская К.С. жоғарыда көрсетілген топтардағы балалардың бәрінде әртүрлі дәрежеде психикалық функциялардық тек тежелуі ғана болатынын анықтады. Оларды кемақылдылықтың жеңіл түрлері кездесетін балалардан ажырату үшін, Сухарева Г.Е. " психикалық дамуы тежелген балалар ( ПДТБ)", немесе біздің елдегі дефектология саласында қалыптасқан " дети с задержанным темпом психического развития ( ЗПР)" деген терминді енгізді. Бұл термин осы уақытқа дейін бұрынғы дәрежесінде қолданылады. Осымен қатар, ПДТ балаларда кездесетін этиопатогенетикалық өзгерістердің сапасы анықталды. Ең негізгісі, бұл балалардың орталық жүйке жүйесіндегі өзгерістер күрделі емес, жеңіл, өтпелі екені анықталды. Кейбір жағдайда мида патологиялық өзгерістер тіптен байқалдмайды, тек қана оның әрекеті әртүрлі себептердің салдарынан уақытша нашарлайтыны анықталды.

ПДТ-інің себебтері кемақылдылықтың себебтеріне ұқсас , бірақ олардың әсері жеңілдеу: нәрестенің ана құрсағында дамуы кезеңінің бастапқы немесе соңғы айларында әртүрлі зиянды себептердің мидың дамуына кері әсері; нәрестенің босану кезінде бас сүйегі мен миының жеңіл зақымдануы; бала туғаннан кейін, әсіресе алғашқы айлары мен жылдарда әртүрлі соматикалық немесе жұқпалы аурулармен ауруы; отбасында дұрыс тәрбие мен күтімге көңіл бөлмеу; психогенді жағдайларыныњ кері єсерінен де пайда болуы мүмкін: бала ата-анасынан айрылғанда, толық эмоционалды қарым-қатынастың болмауы т. б.

Қазіргі уақытта балалардың ПДТі жан - жақты клиникалық , психологиялық және педагогикалық бағыттарда зерттелген, оның клиникалық белгілері анықталған. Осы клиникалық зерттеулерінің нәтижесінде оның төмендегідей түрлері анықталған.

2. Г.Е.Сухарева, К.С.Лебединская, В.Ковалев ұсынған жинақтамалар.

Зерттеу жұмыстарының нәтижесінде Власова Т.А., Певзнер М.С. Лубовский В.И., Лебединская К.С. психологиялық дамуы тежелген балалардың бәрінде әртүрлі дәрежеде психикалық функциялардың тек тежелуі ғана болатынын анықтады.

ПДТ-ін кемақылдылықтың жеңіл түрлері кездесетін балалардан ажырату үшін, Сухарева Г.Е. " психикалық дамуы тежелген балалар (ПДТБ)" деген терминді енгізді. Бұл термин осы уақытқа дейін өз мағынасында қолданылады..Негізгісі, бұл балалардың орталық жүйке жүйесіндегі өзгерістер күрделі емес, жеңіл, өтпелі екені анықталды. Кейбір жағдайда мида патологиялық өзгерістер тіптен байқалдмайтыны, тек қана оның әрекеті әртүрлі себептердің салдарынан уақытша нашарлайтыны анықталған.

К.С.Лебединская клиникалық зерттеулерінің нәтижесінде психикалық дамудың тежелуінің төмендегідей клиникалық түрлерін айқындайды:

1). Конституциональды немесе гармониялық инфантилизм түрінде қалыптасатын ПДТі. Бұл топтағы балалардың негізгі клиникалық белгілері - эмоциялары мен жігерлік қасиеттерінің тежеліп, жас жағынан көп кіші балаларға тән мінез, еркелеу, қуаныш - реніш, аңқаулық, сенгіштік сияқты психикалық ауытқулар. Керісінше, өз жастарына тән іс - әрекеттерге ( оқу, жаттау, ойлану, сапалы іс бітіру, жауапкершілік) ынталары болмайды.

Осы топқа жататын бала жайында клиникалық мысал:

Н..., 7 жаста , 1 - сынып оқушысы. От басында 3-ші бала. Шешесінің алтыншы жүктілігінен туған. Салмағы 4кг.200гр. Толғақ ұзақ, ауыр болған. Бала тұншығып ,асфиксияға ұшырыған . Бір жасқа дейінгі физикалық және психикалық қалыптасуы төмен .Алғашқы сөздерді 1,5 жасында, екі - үш сөзден тұратын қарапайым сөйлемді 3жасында сөйлеген. Алғашқы қадамдарын 2 жастан аса бастаған. Жалпы физикалық дамуында көзге түсетін ауытқуы жоқ, бірақ невропатологиялық өзгерістер бар: қозғалысы икемсіз, ұшқалақ,тез жалығады, жан - жағындағы балаларға тыныштық бермейді. Сабаққа ынтасы жоқ. Алғашқы 1 - 2 сабақта зейіні азда болса сақталады, ал соңғы сабақтарда іс - әрекеті нәтижесіз. Белсене қатысатын сабақтары сурет салу,әртүрлі ойындар ойнау, билеу. Математика, тіл дамыту сабақтарынан үлгермейді. Тіл мүкістігі айқын. Көп дыбыстарды бұрмалап сөйлейді. Сөз қоры аз. Сөйлемдері мағнасыз. Есте сақтау қбылеті өте төмен.Талдау, салыстыру әдістерін игермеген.Бала ақкөңіл, тез табысады, үлкен - кішіге тез үйренеді. Сабақты жақсы оқығым келеді, бірақ оған әлім келмейді дейді. Айтқанның бәрін түсінеді, жақсы болуға тырысады, бірақ іс- әрекеті нәтижесіз. Егер бұл баланы психикалық дамуы тежелген балаларға арналған түзту мекемесіне орналастырса жағдай тез арада жақсаруы мүмкін.

2). Соматогенді ПДТ- і . Бұл топтағы балалардың психикалық дамуының тежелуінің негізгі себептері : баланың іштен туа, немесе жүре келе жүрек, бүйрек, өкпе ауруларымен жиі ауруы, созылмалы аурулардың асқынуы, жүйке ауруларының әсері сияқты соматогендік зақымданулар балаларда астениялық жағдайларды қалыптастырады.Осыдан барып, балалардың психикалық тонусы төмендеп, оның дамуы тежеледі. Жиі кездесетін клиникалық белгілері: әлсіздік, дәрменсіздік, қорқақтық, өзіне -өзінің көңлі толмаушылық , жалтақтаушылық.

Көптеген балаларда жоғарыда келтірілген кемістіктер отбасындағы тәрбиенің дұрыс болмауынан,баланы қорқытып, жәбірлеп, ұрып - ұрсып , қорқытып өсіруінен болса, ендігі бір жағдайда ата - ананың баланы қорғаштап, оның айтқанан істеп , шамадан тыс еркелетіп, олардың өз бетімен талаптанып, ойланып, шынығуына тиісті жағдай жасалмағандықтан. Төмендегі клиникалық мысалды мұқият оқып, талдап, баланың жағдайын анықтаңыздар:

Т.., 8 жаста. 2-ші сынып оқушысы . Отбасында барлығы бес қызбала бар. Т... төртінші бала, үш жасар сіңлісі бар.Үш апасында да психикалық дамуының зақымдануының белгілері бар. Үлкен апасы олигофрения деген диагнозбен невропатологтың бақылауында. Т...ның жалпы физикалық - психикалқ дамуы өзі қатар балалармен салыстырғанда төмен. Сабақ үлгерімі нашар. Оқуға ынтасы жоқ. Мектепке барғысы келмейді, тез жалығады. Ұнайтын сабақтары еңбек , сурет салу, дене шынықтыру сабақтары. Билеуді ұнатады. Үйге келгеннен кейін өз бетімен қолынан келетін істерді бастамайды. Әр нәрсені бір бастап, оны аяқтамай, шашып, сындырып, өзінің кішкентй сіңлісі не істесе, соны қайталап уақыт өткізеді. Үлкендердің ескертулеріне ренжиді, жүре келе түзелелмін, әлі кішкентаймын деп өзін жұбатады. Тез ашулананды, тез қуанады. Мақтағанды жақсы көреді. Кейбір уақытта кітап оқиды, суреттеріне қызыға қарайды, жеңіл тақпақтарды жаттауға тырысады. Жалпы бала кең пейілді, тез көнгіш, ешнәрсесін аямайды. Кішентай сіңлісімен ғана ойнайды, оны күтеді, жақсы көреді. Егер қызықтыратын жұмыс түрі болса, жалықпайды, тындырымды. Бұл бала да арнайы бағдарлама бойынша, психикалық дамуы тежелген балаларға арналған түзету мекемесіне орналасса, тез дамып, жағдайының жақсаруы мүмкін.

3).. Психогенді ПДТ- і. Бұл топтағы балалардың психикалық дамуының тежелуінің негізгі себебі : баланың жас кезінде отбасылық жағдайда, немесе әртүрлі созылмалы жүйке ауруларының салдарынан психикалық күйзеліске ұшырауы.Баланың эмоционалдық және жігерлік әрекеттері өте төмен. Бала ынжық, өзіне сенімсіз, әр нәрсеге, әр адамға күдікпен қарайды, жалтақтап, сезіктеніп тұрады.

Төмендегі клиникалық мысалды мұқият оқып, талдап, баланың жағдайын анықтаңыздар:

Ю... ,8 жаста, отбасындағы үш баланың үлкені. Отбасының әлеуметтік жағдайы өте төмен. Әкесі жұмыс істемейді, ішімдікке салынған. Балалардың тәрбиесі тек шешесінің мойнында. Балалар өзара тату емес, кішілері үлкенін тыңдамайды, ал үлендері зорлық көрсетіп, жәбірлейді. Сондықтан отбасында у - шу, береке жоқ.Жалпы мектептің бірінші сыныбын ақтай алмады. Оқу үлгерімі өте төмен, сабаққа ынтасы жоқ, тәрбиелейтін ата -анада ықылас жоқ. Осындай әлеуметтік жағдайды ескере отырып, обылыстық білім департаменті баланы арнайы түзету - оқыту мектеп - интернатына орналастырады. Содан бері 9 ай өтті. Баланың көңіл - күйі жақсарып, кітап оқуды, тақпақ жаттауды жақсы көріп, тілі дамыды. Әртүрлі жағымсыз әдеттерден арыла бастады. Бірақ математиканың негіздерін әлі игере алмайды. Ал көрнекі құралдар қолданылса, арнайы әдістемерлер бойынша еспті тез -ақ шығарады. Сабақта белсенді, мұғалімнің сұрақтарына дұрыс жауап береді. Сөз қоры дамуда, логопедтің сабақтарына зор ынтамен қатысады. Коллективке тез үйренді, тәрбиешісін өте жақсы көреді. Әр уақытта інілерін ойлап, олады да осы мекемеге орналастыру керек деп тұжырымдайды. Баланың бойында жақсы мінездер қалыптасып, тезірек ержетіп шешеме көмектессем деп армандайды. Әкеме ұқсағым келмейді дейді .

4). Церебральды - органикалық ПДТі. Бұл топтағы балалардың психикалық дамуының тежелуінің басты себебі - жоғары жүйке жүйесінің әрекетінің жеңіл түрде зақымдануы, немесе бас миының кейбір бөліктеріндегі өтпелі қабыну процесстері. Сондықтан бір қарағанда психикалық тежелу күрделі, кемақылдылыққа ұқсағанмен, мидағы өзгерістер органикалық сипат алмағандықтан бұл патология дер кезінде анықталса, дұрыс , жан - жақты емдеу - түзету әдістері қолданылса балалар уақыт өте келе өзі қатарлы дені сау балалармен бірдей дәрежеге жетеді.

Жоғарыда көрсетілген ПДТ- інің клиникалық түрлерінің жіктелу негізіне этиопатогенетикалық өзгерістер мен олардың әсерінен туындайтын клиникалық белгілер алынған. Бұл өзгерістерді білікті мамандар, немесе медициналық, педагогикалық және психологиялық комиссиялардың мүшелері ғана анықтай алады. Өзгерістердің дәрежесіне сай ,баланың жасын ескере отырып, оларды әлеуметтік бейімдеу, тәрбиелеу , оқыту және тузету жолдарын айқындайды. Нәтижелі арнайы әдістерді қолдану осы балаларға арналған арнайы балалар бақшаларымен мектеп - интернаттарда, немесе жалпы мектептердің арнайы түзету сыныптарында дұрыс жолға қойылған.

Сонымен, психикалық дамудың тежелуінің жиі кездесетін белгілері: енжарлық, қызықпаушылық, өзіне - өзі сенбеушілік, тез жалығу, шаршау, бастаған ісін аяқтамау, ынта - жігерінің төмендеуі - бұл жоғарғы жүйке жүйесінің қызметінің негізі болып саналатын қозу (возбуждение) және тежелу ( торможение) процесстерінің тепе- теңдік заңдылықтарының бұзылуынан туындайды. Осымен қатар кейбір балаларда көру, есту , сезіну, кимыл - қозғалыс талдағыштарының әрекеті де жетілмеген, ал олардың балалардың дұрыс қалыптасуына әсері зор. Сондықтан 5 - 8 жастағы балалар арасындағы кездесетін ПДТі жан - жағындағы өзгерістерге мән бермеу, мектепте оқуға талпынбау, дене кимылының, саусақтарының координацияларының бұзылуы, балалның тез шаршауы, қарындаш, қаламсаппен жұмыс істей алмауы, тіл мүкістіктері, сөз қорының аздығы,есте сақтау, ойлау әрекеттерінің жетілмегені сияқты белгілермен білінуі мүмкін. Бұл кемістіктер кемақыл балаларда кездесетіндей күрделі, тұрақты емес. Мамандардың кеңесімен, әр баланың кемістігінің ерекшелігіне сәйкестіріліп құрастырылған арнайы түзету - дамыту әдістемелерін қолдану жақсы нәтиже береді. Есте болатын жәйт, қалыптастыру , дамыту процесстерінде ата -анасының, от басы мүшелерінің балаға дұрыс көз қарасының, оны аялап, жақсы көріп, жетістіктеріне өздері де қуанып, баланыда сендіріп, жігерлендірулері өте қажет.

Мектеп жасына дейінгі балалардың психикалық дамуын жетілдіру негізінен 3 бағытта жүргізіледі:

1. - балаларға жан -жақты диагностикалық тексерулер мен мамандарың консультативтік кеңестерін ұйымдастыру, негізгі зақымданулардың дәрежесін анықтау;

2. - емдеу, сауықтыру, әлеуметтік бейімдеу жұмыстарын ұйымдастыру;

3. - түзету және дамыту бағыттарында арнайы әдістемелерді құрастырып,оларды қолдану. Бұл жұмыстар негізінен дефектолог мамандардың қатысуымен жүргізіледі.

Мектеп жасындағы психикалық дамуы тежелген балаларды қалыптастыру негізінен осы балаларға арналып жасалған оқу бағдарламасымен жүргізіледі. Оқу жоспары бойынша балалардың танымдық әрекеттерін дамыту, қоршаған ортамен танысу және әртүрлі құбылыстардың себебін және оның өзгерістерін анықтау, тіл дамыту, еңбекке баулу, әртүрлі пәндерді арнайы дидактикалық әдістемелермен игеру қарастырылған. Психикалық дамуында уақытша тежлуі бар балалардың кемақыл балалардан тағы бір айырмашылығы , көрсетілетін арнайы көмекті дұрыс қабылдауы, және коллективке, режимдік кестелерге, оқыту процесстеріне , тәрбиелеу әдістеріне тез бейімделуі. Осымен қатар, олар сыртқы ортадағы көптген құбылыстар жөнінде өздеріне тән тұжырымдар жасай алады, бірақ алғашқы кезде білгендерін дұрыстап айтып, жеткізе алмайды , ал жүре келе көптеген кемістіктері түзеледі.