5.Олигофренияның патоморфологиясы.

Миды патологоанатомиялық әдіспен зерттеу - көбінесе кемақылдылықтың өте ауыр түрінен қайтыс болған балаларды тексеру кезінде жүргізіледі. Бұл арнайы әдіс орталық жүйке жүйесін толық тексеру кезінде көп мәліметтер береді: мидағы өзгерістердің құрамы, олардың мөлшері, зақымданған бөліктерінің саны мен сапасы т.б. Мидағы өзгерістер көбінесе микроцефалия, мидың көлемі кішірейіп, салмағы азайып, кейбір бөліктері тіпті дамымай қалған түрлерінде кездеседі. Осымен қатар басқа да морфологиялық өзгерістер: микрогирия – ми иірімдері өте майда және шым- шытырық орналасқан, кейбір жағдайда мидағы өзгерістер керсінше болып, ми иірімдерінің саны аз және өте жуан боп мидың әр бөлігінде 2-3-тен ғана болады. Мида кездесетін тағы бір өзгеріс порэнцефалия – ми қатпарларының арасында немесе мидың кей бөліктерінде қуыс шұңқырлар пайда болады. Бұл келтірілген өзгерістер кемақылдылықтың өте ауыр клиникалық түрлеріне тән.

6. Ақыл-ой кемістігі бар балаларды топтастыру.

Дефектология саласындағы ғылыми зерттеулердің дамуына байланысты көптеген ғалымдар кемақылдылықтың ерекшеліктерін айқындап, олардың өте ауыр және жеңіл түрлерінің айырмашылықтарын көрсетіп, клиникалық түрлеріне, жалпы жағдайларына сәйкес оқыту, тәрбиелеу әдістерін қолдануды ұсынады.

Кемақылдылықтың себебіне, патогенетикалық өзгерістеріне және дәрежелеріне сәйкес жіктеу, әр топтағы балаларды іріктеуге, оларды жан - жақты тексеруге, ерекшеліктерін анықтап, қажетті арнайы түзету, әлеуметтік бейімдеу шараларын анықтауға дұрыс ықпал жасайды.

Қазіргі уақытта олигофренияны жіктеудің кең тараған, жиі қолданылатын бірнеше түрі бар. Бұл жіктеулер осы салада жүргізілген зерттеулердің нәтижесін белгілі ғалымдардың талдап, ерекшеліктерін айқындаулары арқылы жасалынған.

Олигофренияны жіктеудің негізіне клиникалық және

патогенетикалық өзгерістерді қолдана отырып Певзнер М.С және Лебединская К.М.төмендегідей 5 топқа жіктеуді ұсынады:

1.Асқынбаған жеңіл түрі. Бұл топқа жататын балалардың ақыл – есі төмен,ойлау, танып - білу, ой-өрісі тежелсе де, эмоциональдық мінезі және жігері қалыптан тыс өзгермеген.

2. Олигофренияға қосымша гидроцефалия да қалыптасады. Бұл топқа жататын балалардың интеллектуальды дамуының бұзылуымен қатар жұмысқа ынтасы жоқ , тәртібінде жағымсыз өзгерістеранықталады.

3.Кемақылдылықпен қоса орталық жүйке жүйесіндегі (мидағы)негізгі талдағыштардың орталықтары зақымдалады, сондықтан бұл топтағы балаларда ақыл - ой кемістіктеріне қосымша көру, есту, сөйлеу және қимыл - қозғалыс әрекеттерінде де кемістіктер бар.

4.Бұл топтағы балалардың миының маңдай бөлігінің дамуы жетілмеген, немесе зақымдалған. Бұл топтағы балаларға тән белгілер: жеке басының қасиеттері бұзылған, қимыл іс-әрекеттері икемсіз.

5.Кемақылдылықпен қоса мидың қыртыс асты бөліктерінде зақымдану белгілері бар және оларға сәйкес өзгерістер бар. Бұл топтағы балалардың жағдайы өте төмен, тәртіптері бұзылған, психопатиялық белгілер бар. ЭЭГ-лық тексеруде мидың кейбір бөліктерінде биотоктың өзгерісі байқалады.

Олигофренияны жіктеудің бұл түрінің кемақыл балаларды әлеуметтік бейімдеу, тәрбиелеу және оқытудың арнайы әдістемелерін жасауда және оны практикада қолдануда маңызы зор.

Г.Е.Сухарева ұсынған топтастыру. Бұл жіктеудің негізіне Г.Е. Сухарева көп жыл өзі зерттеген кемақылдылықтың себептері мен клиникалық белгілерін қолданған. Ол кемақылдылықтың жиі кездесетін этиологиялық факторларына байланысты бүкіл кемақылдылықты үш топқа бөледі:

Бірінші топ: олигофренияның эндогенндік түрі, негізінен ата – ананың генеративті клеткаларының зақымдануы. Бұл топқа төмендегідей зақымданулардың клиникалық түрлері жатады:

• Даун синдромы.

• Микроцефалия

• Олигофренияның энзимопатиялық (тұқымқуалаушылық арқылы қалыптасатын гендердің ферментативтік қасиетінің зақымдануы) түрі: фенилкетонурия, галактоземия

• Олигофренияның дизостозиялық (кемақылдылықпен қоса скелет сүйектерінде, бұлшық еттерінде, теріде болатын зақымданулар) түрлері: мукополисахаридоздар (Гурлер синдромы), факоматоздар,т.б.

Екінші топ: эмбрио – және фетопатиялар (ұрықтың ана құрсағында даму кезеңінде 4 айға дейінгі және 4 айдан кейінгі уақыттарда зақымдануы): грипп, қызамық (коревая краснуха) вирусының әсерінен болған олигофрения; тосоплазмоз және листериоз қоздырушыларның әсерінен болған олигофрения; іштен туа болған мерез ауруының салдарынан болған олигофрения; әртүрлі ішкі секреция бездерінің гормондарының анасының, немесе баланың организмінде жетіспеуінен болған олигофрения. Осымен қатар, экзогендік және эндогендік токсиндармен, улы заттармен, дәрілермен улану салдарынан болған олигофрения және ана мен іштегі баланың қандарының топтарының немесе резус – факторларының сәйкес келмеуінен қалыптасқан олигофрения т.б.

Үшінші топ: босану кезінде және туғаннан кейігі алғашқы 3 жасқа дейінгі зақымдану себебтерінен болған олигофрения.

Кемақылдылықты әрі қарай зерттеу барысында кейбір клиникалық түрлерінің жоғарыдағы көрсетілген топтарға жатпайтыны анықталды. Сондықтан оларды жеке атипиялық олигофрения тобы ретінде қарастырады.

Олигофренияның атипиялық түрлері: жоғарыда көрсетілген олигофренияның клиникалық түрлерінің негізгі себеп- салдары, даму және қалыптасу заңдылықтары зерттелген болса, ал атипиялық түрлерінің негізгі себебі анықталмаған, немесе этиопатогенетикалық механизмдері жеткілікті зерттелмеген. Көзге түсетіні: бәріне ортақ клиникалық белгісі – кемақылдылықтың әртүрлі дәрежесі. Сонымен қатар, бұл топтағы олигофрендердің миындағы зақымдану көлемі немесе дәрежесі күрделене, дами түсуі мүмкін, яғни ақыл - ой кемістігінің дәрежесі де ауырлайды. Бұл өзгерістер кейбір жағдайларда кемақылдылықтың жүре келе пайда болатын түрі - деменцияға ұқсас.

Г.Е.Сухареваның бұл жіктеуін көбінесе психиатр, невропатолог, балалар дәрігерлері кемақыл балаларға емдеу арқылы түзету әдістерінің негізі ретінде қолданады.

А.А.Портнов пен В.М.Лупандиннің жіктеуі.

Бұл жіктеудің негізіне 3 аса маңызды факторлар қолданылған:

• этиологиялық факторлар;

• психопатологиялық клиникалық белгілер;

• интеллектуальды дамудың зақымдану дәрежесі.

Авторлар бүкіл кемақылдылықты негізінен 2 үлкен топқа бөледі:

1. дифференцияланған (ажыратылған)

2. дифференцияланбаған топтары

Бірінші топқа кемақылдылықтың себебтері айқындалған, патогенетикалық механизмдері зерттелген ген және хромосомалық түрлері, экзогендік факторлардың әсерінен болған олигофрениялардың клиникалық түрлері жатады.

Екінші топқа себебтері немесе қалыптасу механизмдері толық зерттелмеген олигофренияның клиникалық түрлері жатады. Мысалы бір отбасынының бірнеше мүшелерінде болатын кемақылдылық, күрделі кемістіктермен қоса болатын кемақылдылық..

Бұл жіктеудің бір артықшылығы, кемақылдылықтың олигофренияға тән ерекшеліктерін көрсетуі. Олар :

1. Ми қыртыстарының жетілмеуінің салдарынан ақыл-естің кемістігі;

2. Ми қыртысы астындағы алаптардың структуралық зақымдану салдарынан болған кемақылдылық;

3. Сезім және қимыл әрекеттерінің мидағы орталықтарының зақымдануынан болған кемақылдылық ;

4. Олигофрениялық кемақылдылыққа деменциялық кемақылдылықтың жалғасып қатар қалыптасуы.

Сонымен,олигофренияны жіктеулердің әлі аяқталмағаны және әр авторлардың өз жіктеулерін ұсынуы бұл мәселенің өте күрделі, сонымен қатар маңызды екенін көрсетеді.Жоғарыда көрсетілген жіктеулер тәсілін қолдана отырып, кемтар балаларда кездесетін кемақылдылықтың клиникалық түрлерінің диагнозын дұрыс қоюға болады.Осыдан кейін ғана көрсетілетін арнайы көмекті, әлеуметтік бейімдеу әдістерін әр кемақылдылықтық клиникалық түрлеріне және олардың этиопатогенетикалық қалыптасу заңдылықтарына сәйкес жүргізу мүмкін. Осы бағыттағы арнайы түзету, қалыптастыру және әлеуметтік бейімдеу әдістері жақсы нәтиже береді. Сондықтан, болашақ дефектологтардың бұл мәселелердің бүгінгі зерттелу дәрежесін жақсы біліп, әрі қарай дамыту үшін қажет бағыт - бағдарламаларды ойластыруы керек.

Ақыл-ой кемістігінің даму барысындағы деңгейіне және интеллектулдық, саналық дәрежесінің төмендеу ерекшелігіне қарай кемақыдлылықтың: дебилдік, (миақы), имбецилдік (милау) және идиотия (мәңгүрт, нақұрыс), деген негізгі 3 дәрежесі анықталған, ал әр дәреже ішінде: жеңіл, орташа, ауыр түрлері кездеседі.

Дебилдіктің клиникалық –педагогикалық сипаттамасы

Дебилдіктің қазақ тіліндегі аудармасы миақы, деліқұлы, есалаң деген ұғымдарға тура келеді. Бұл балалардың ақыл - ой қабілеттерінің таяздығы жоғарыдағы қарастырылған екі топқа қарағанда әлдеқайда жеңіл. Алайда, бұл кемақылдылық та бас мидағы патологиялық кемістіктердің негізінде пайда болғандықтан, дебил балалардың қалыптасуында да ауытқулар бар.

Физикалық дамуындағы өзгерістер: жалпы дене бітімінде күрделі ауытқулар білінбейді. Бірақ тексеру кезінде кимыл - қозғалыстарында, жайшылықта біліне қоймайтын кемістіктер анықталады.Дене мүшелері икемсіздеу,олар үшін секіру, иіліп - бүгілу өте қиын.Дегенмен, арнайы түзету,тәрбие жұмыстары дер кезінде қолданылса бұл балалардың бойындағы дене кемістіктері білінбей кететіні соншалықты, оларды кез келген қарапайым қол еңбегінің түрлерімен айналысуна мүлде кедергісі болмайды.

Жүйке жүйесіндегі өзгерістер: кимыл - тірек, қозғалыс әрекеттеріне әсер ететін перифериялық жүйкелер зақымданбаған. Әйткенмен, кейбір бас -сүйек ми жүйкелері зақымданғандықтан, есту, көру, сезіну сияқты функциялар дұрыс қалыптаспаған. Осының салдарынан балалардың физикалық және психикалық дамуы төмендеген.

Психикалық дамуындағы өзгерістер: бұл дәрежедегі балалардың тіл мүкістігі өрескел бұзылмаған.,күнделікті қарым - қатынаста қолданылатын дағдылы қарапайым сөздерді ауызекі сөйлеу тілдерінде еркін меңгеріп, оңай түсініседі.Ал мазмұны күрделі, мағнасы астарлы болып айтылатын сөздерді байыптап түсінуге ақыл -ойларының зерделілігі жетпейді. Сөйлеу тілі ақыл - ойдың ең негізгі құралы болғандықтан, балалардың кемақылдылығы сөйлеген кезде байқалады. Олар берілген мәтінді қатесіз оқығанымен оның мазмұнын түсінбейді. Себебі, мәтінді оқыған кезде не бастапқы, не соңғы сөз тіркестерін ұмытып қалады, немесе тіркескен сөздердің бірімен бірі грамматикалық синтаксистік жолмен байланысып, белгілі бір мазмұнды тудырып тұрғандарын ұқпайды және өздерінің оқығандарын есте сақтай алмайды. Дебиль балалардың кемақылдылығы арифметикалық есеп амалдарында да анық байқалады. Олар бірден онға дейін санауды қиналмай - ақ тез үйренеді, бірақ олардың сандық мөлшері мен реттік қатарларының мағнасын жете түсінбейді. Ал мәселе есептің мақсаты мен шартын мүлде ұқпайды десе де болады, өйткені қосу мен алудың ( « + », « - »)арифметикалық таңбасының мағнасына зерделілігі жетпейді.

Дебиль балалар заттың не екенін және оның бейнесін дұрыс түсінеді,бірақ зат пен құбылыстың арасындағы байланысты түсінбейді.

Олигофренияның дебил тобына жататындардың өздері 3 топқа бөлінеді: ауыр, орташа және жеңіл дәрежелі.Олардың бәрі де өздеріне арналған арнайы мектептің жеңілдетілген оқу бағдарламасын меңгере алады, сонымен бірге қарапайым еңбектің түрлерін де игере алады. Әрине, кемақылдылықтың дәрежесіне сәйкес әр балаға лайықталған түзету, қалыптастыру, оқыту және тәрбиелеу әдістері қолданылады.

Бұл әдістердің нәтижесі этиопатогенетикалық диагноздың дер кеізіне дұрыс анықталуына байланысты. Олигофренияның клиникалық түрлері өздерінің дәрежесіне тән патогенетикалық өзгерістермен айқындалады. Осы жайттарды есте сақтап, балалардың жағдайын үздіксіз қадағалаған жағдайда ғана олигофрен балалардың балалардың жағдайы жақсарып, жалпы әлеуметтік бейімделуі сапалы болады.

Имбецилдіктің клиникалық –педагогикалық сипаттамасы.

Имбецилдіктің қазақ тіліндегі мағынасы әлсіз, дәрменсіз, милау, деген ұғымды білдіреді. Имбециль идиотқа қарағанда ақыл - ой кемістігі жеңілдеу зақымданған балалар тобына жатады. Олардың кемістіктерінің клиникалық белгілерін зерттеген кезде мынадай өзгерістер анықталған:

Физикалық жадайындағы өзгерістер: дене бітімдерінің құрылыстары зақымданған, бойлары аласа, аяқ - қолдары қысқа, икемсіз. Олар өздерінің дене мүшелерін кез келген нысаналы бағытқа бұрып, немесе бір - бірінен айырып қимылдатып, қозғалтуға шамалары жетпейді. Мысалы: бір көзіңді қыс десең, ол бетін тұтас тыржитып, екі көзін де қысады, кейде көздерін қолымен жабады. Толық жетілмеген дене мүшелері баланың іс - әрекетінің берекесін кетіреді: қарындаш, қаламсап ұстай алмайды, саусақтары иіліп бүгілмейді, ашылып - жазылмайды.

Жүйке жүйесіндегі өзгерістер:бас миы қыртысының астындағы тораптардың бірқалыпты жұмыс істеуінің бұзылуы, мидың қан айналысының, қабықтарының зақымдануы салдарынан әртүрлі патологиялық белгілер қалыптасады: бастың айналуы, шартты рефлекстердің дұрыс жетілмеуі, бас - сүйек ми жүйкелерінің қызметінің бұзылуы баланың жүйке жұмысының әрекетін төмендетеді, талдағыштардың қабылдау, талдау сияқты негізгі функцияларын тежейді.

Психикалық дамуындағы өзгерістер: Имбециль балалардың ақыл - ой кемістіктері, мінез - құлқындағы өзгерістер идиоттарға қарағанда біршама жеңілдеу болғанымен, олардың ойлау, есте сақтау, қызығу, мақсатты іс атқару қабілеттірінің өте төмен екені бірден байқалады. Бұл балалардың көбінесе танып білу қызметі мен талдау, қортындылау сияқты күрделі кемістіктері олардың жалпы дамуына, қоршаған ортасына және әлеуметтік бейімделуіне кері әсерін тигізеді.

Бұл балаларға тән тағы бір күрделі, жиі кездесетін кемістік - ол тілдерінің мүкістігі: сөйлеу тілдері дамымаған, сөздік қоры аз, білетін сөздерінің өзін де бұзып айтады. Өздерінің де, басқалардың да сөйлеген сөздерінің мағынасын түсінбейді. Бұл дәрежедегі кемақыл балалардың көпшілігі арнайы түзету мекемелерінде де жеңілдетілген бағдарлама бойынша да оқи алмайды.