5. Гидроцефалия және микроцефалияның клиникалық ерекшеліктері

Гидроцефалия – (грек сөзі: гидро- су, цефалон- ми) бас миының шемені, немесе бас мидағы сарысудың мөлшерінің көбеюі. Қазақ тілінде қазан бас деген мағнаны білдіреді. Қалыпты жағдайда бас миындағы және жұлындағы сарысудың (ликвор) мөлшері 120-200 см³. Ал гидроцефалия ға ұшыраған жағдайда оның мөлшері 1,5-2 литр, кейде тіптен 5 литрге дейін жетеді. Бұл жағдайда сарысу ми қабықтарының арасын және ми қарыншаларын кернейді, содан барып мидың мөлшері ұлғайып, бас сүйектің көлемі 70-75 см дейін артады.

Гидроцефалияның негізгі себептері:

• болашақ ананың жүктілік кезінде әртүрлі аурулармен ауруы және бүйрек қызыметінің бұзылуынан аяқ қолының немесе жалпы денесінің ісінуі;

• - екі қабат ананың улануы, жарақаттануы және зақымдануы;

• - толғақ кезінде баланың бас сүйегінің зақымдануы;

• - туғаннан кейін немесе жүре келе баланың бас миына зақым келуі, мидың шайқалуы, т.б.

Патогенетикалық өзгерістердің ерекшеліктеріне байланысты А.А. Арендт гидроцефалияның 5 клиникалық түрін анықтайды:

1. Ми дамуының бұзылуының әсерінен болған гидроцефалия.

2. Мидың жарақаттануынан немесе зақымдануынан болған гидроцефалия.

3. Инфекциялық аурулардың әсерінен болған гидроцефалия.

4. Ми қантамырларындағы қанның және сарысудың іркілуінен болған гидроцефалия.

5. Реактивті гидроцефалия.

Гипертензиондық синдром- бұл бас сүйек ішінің қысымының көбеюі. Клиникалық белгілері біртіндеп басталады. Егер дер кезінде анықталмаса, дұрыс емдеу, сауықтыру әдістері қолданылмаса бала кемтарлықтың ауыр түріне айналуы мүмкін. Бұл баланың тек басының мөлшері ғана емес пішіні де өзгереді. Маңдай мен самай бөліктері шығынқы болады, көз арасы алшақ, көздері қылилау, төңкеріліп тұрады, ал жылаған кезде маңдай, самай және бетіндегі тамырлары білеуленіп, ісінеді.

Бұл жіктеулердің негізіне бас миындағы өзгерістер алынған. Ликвордың (мидың сары суы ) мөлшерден тыс бөлініп, олардың ми қарыншалары мен қабығының арасында жиналуы кейбір жағдайда ми қарыншаларын жалғастыратын саңлаулардың бітелуінен де болады. Сарысу жиналған сайын бас сүйекке қысым түседі де, әлі қатаймаған, тігістері шеміршек, жұмсақ бас сүйектерінің көлемі ұлғаяды. Ми жаншылып, қысылады. Соған байланысты көптеген іс-әрекеттердің, талдағыштардың орталықтарының қызметі бұзылады. Егер дер кезінде жан-жақты көмек көрсетілсе гидроцефалияның баланың жалпы дамуына әсері бәсеңдейді, тіпті кемтарлық байқалмауы да мүмкін. Ал бұл көмек мезгілінде және жеткілікті көлемде көрсетілмесе әртүрлі дәрежедегі гидроцефалиялық кемақылдылық қалыптасады.

Гидроцефалияның клиникалық белгілері:

Гидроцефалияның клиникалық екі түрі бар: іштен туа және жүре келе пайда болған гидроцефалия. Іштен туа пайда болған гидроцефалияның клиникалық белгілері өте ауыр және жүре келе күрделене, ауырлай түседі. Гидроцефалияның бұл түрі де жедел және созылмалы болып қалыптасады. Жедел түрі – іштен туа білініп, кейде толғақ кезіндегі зақымдану әсерінен асқынып, бала туғаннан оның физикалық және психикалық дамулары бұзылады, кемтарлық өте жоғары дәрежеде болады. Бұл балалардың басы үлкен болғандықтан басын көтеріп отыру, еңбектеу, жүру мүмкін емес. Бас сүйегінің ішіндегі қысымның жоғарлауынан баланың басы ауырып, құсып, тамаққа тәбеті болмайды. Әлсіреген балаға жұқпалы және басқа аурулар қосылып, жағдайы одан әрі қиындай түседі. Қолданған емнің нәтижесі өте төмен болады. Бұл балалар көп өмір сүре алмайды.

Жүре келе пайда болған гидроцефалияның клиникалық белгілері біртіндеп басталады. Егер дер кезінде анықталмаса, дұрыс емдеу, сауықтыру әдістері қолданылмаса бала кемтарлықтың ауыр түріне ұшырауы мүмкін. Бұл баланың тек басының мөлшері ғана емес пішіні де өзгереді. Маңдай мен самай бөліктері шығынқы болады, көз арасы алшақ, көздері қылилау, төңкеріліп тұрады, ал жылаған кезде маңдай, самай және бетіндегі тамырлары білеуленіп, ісінеді.

Физикалық жағдайындағы өзгерістер – іштен туа болған гидроцефалияның белгілері баланың дүниеге келгеннен кейінгі алғашқы күндерінде немесе алғашқы айларында ақ білінуі мүмкін. Бұл кезде баланың басы домаланып, әсіресе маңдайы дөңестеніп тез өсе бастайды. Бұл кезде кемістікті айқындау қиын емес. Ал гидроцефалияның жеңіл түрінде жалпы физикалық дамуындағы өзгерістер байқалмауы да мүмкін, бірақ бас сүйегінің көлемі үлкендеу болады, жиі басы ауырған кезде баланың жүрегі айнып, құсады, содан соң жағдайы жеңілденеді. Осы әдет кейбір балаларда қалыптасып кетеді. Ал гидроцефалия ауыр түрде болса, баланың өсуі, жыныстық қалыптасуы, зат алмасу процесстерінің бұзылуы байқалады. Осы өзгерістерге тән клиникалық белгілері қалыптасады.

Жүйке жүйесіндегі өзгерістер – бұл өзгерістер гидроцефалияның орташа және ауыр түрлеріне тән. Қимылдары үйлесімсіз, аяқ пен қолының жартылай жансыздануы немесе толық салдығы байқалады, патологиялық рефлекстер білінеді, қылилық жиі кездеседі, бет келбетінде ассимитрия байқалады, көру мен есту қабілеттері өте төмен, кейбір балаларда талма (эпилепсия) белгілері білінеді.

Психикалық жағдайындағы өзгерістер – ақыл-есінің кемістігі гидроцефалияның дәрежесіне сәйкес. Жеңіл түріне баланың ерте даму кезеңінде тез жетіліп, ерте сөйлеп, туған-туыстарын таңқалдыратын әрекеттері жатады. Мысалы, олар бірнеше шумақты өлең жолдарын бір естігенде - ақ жаттап алады , бірақ естігенін. көргенін жадысында сақтағанымен, мағнасы мен мазмұнына түсінбейді. Жүре келе 4-5 жастан кейін бала тез шаршап, бұрын қызықтыратын істерге селқос қарап, аяқастынан басы ауырып, көңіл-күйі өзгереді. Өзі қатарлы балалардан қала бастайды. Егерде осы кезде балаға арнайы көмек көрсетілмесе баланың жағдайы нашарлай түседі. Есте болатын жәйт, кейбір балаларда бір жақты дарындылық болуы мүмкін: суретші, музыкант, математик, шахматист. Осы бағыттағы жұмыстар баланың артық қимылын, жүгіруін қажет етпейді. Оның бас сүйегінің қысымын ұлғайтпайды, сондықтан отырып істеген жұмыстары нәтижелілеу болады. Бірақ бұл ерекшелік барлық гидроцефалдарға тән емес, көпшілігі кеш сөйлейді, сөз қоры аз, көп істерді селқос істейді, жігері жасық, басқа біреулердің ықпалына тез түседі, кейде қылмыстық істерге де араласады.