1. Эпидемиология лимфомы Ходжкина

Лимфогранулематоз или лмфома ХОДЖКИНА — это опухолевое заболе­вание, при котором первично поражается лимфа­тическая система. В 1832г. Томас Ходжкин опи­сал 7 больных, у которых имелась генерализованная лимфаденопатия и поражение селезенки, не связанные с инфекцией, воспалением или метастазами других опухолей. В 1865г. S.Wilks предложил название «болезнь Ходжкина». Термин Hodgkin’s disease закрепился в англоязычной литературе. В 1890г. С.Я. Березовский и в 1898г. К. Штернберг описали крупные многоядерные клетки, которые находили при гистологическом исследовании пораженных лимфатических узлов. В 1902г. Д. Рид дала подробную морфологическую характеристику этих клеток, сопроводив ее рисунками. С.Я. Березовский и Д. Рид предположили, что именно эти клетки являются субстратом болезни. В последствии они получили название в английской литературе - клеток Рид — Штернберга, а в России за ними закрепилось назва­ние - клеток Березовского — Штернберга. Термин «лимфогранулематоз» был принят в 1904 г. на VII съезде немецких патологов в Вене.

Заболеваемость лимфогранулематозом составляет 2,8 на 100 000 населения в США и 2,3 в России. Мужчины болеют несколько чаще, чем женщины. В мире заболеваемость среди муж­чин колеблется от 1,5 до 4,5 на 100 000 населе­ния, а среди женщин — от 0,9 до 3,0.

Болеют лимфогранулематозом люди любого возраста. Кривая заболеваемости имеет два пика, первый пик приходится на возраст 15-40 лет, достигая максимума в интервале 20-25 лет. Затем, после значительного снижения, кривая заболеваемости вновь начинает возрастать после 50 лет, совпадая с повышением числа онкологи­ческих заболеваний в популяции. Кривые заболеваемости имеют особенности для каждой расы. Так, первый пик заболеваемости больше характе­рен для белой расы, менее выражен у представи­телей черной и отсутствует в популяции желтой расы. Среди молодых больных преобла­дают женщины. Среди больных старших возрастных групп преобладают мужчины. В мо­лодом возрасте чаще выявляется морфологический вариант — нодулярный склероз. Описаны отдельные слу­чаи заболевания лимфогранулематозом в одной семье, однако реально высокий риск имеется лишь у близнецов. Если один из близнецов болен лимфогранулематозом, то у второго близнеца риск заболеть этой же болезнью в 7 раз выше, чем у других членов семьи или в популяции. Наиболее высокий риск у монозиготных близне­цов молодого возраста —риск выше популяционного в 99 раз.

Этиология лимфогранулематоза неизвестна. В качестве этиологического фактора рассматривались последовательно микобактерии туберкулеза, другие инфекционные возбудители, вирусы. В 1971г. A.S. Evans, а затем в конце 80-х годов N. Mueller выявили зависимость между инфицированностью вирусом Эпштейна-Барр и частотой возникновения лимфогранулематоза. По их данным, риск возникновения лимфограну­лематоза среди тех, кто перенес инфекционный мононуклеоз и инфицирован вирусом Эпштейна — Барр, втрое выше по сравнению с неинфи­цированной популяцией. В последующих работах было показано, что сероположительная реакция на вирус Эпштейна — Барр достоверно чаще встречается у больных со смешанно-клеточным вариантом лимфогранулематоза (50—70%) и реже — среди больных с нодулярным склерозом (10-42%).У больных лимфомой Ходжкина с высокой частотой выявляются признаки дисплазии соединительной ткани и другие врожденные аномалии развития в виде дополнительных сосков молочной железы, акромегалия (редко).