9.Международная клиническая классификация

Клиническая классификация лимфогранулематоза была принята на Международном симпозиуме в Ray в 1965г., дополнена в 1971г. в Ann-Arbor и оказалась столь универсальной, что почти не подвергалась ревизии. Лишь в 1989г. в Cotswald она была вновь дополнена, в нее внесены прогностические факторы .

По Международной клинической классификации лимфогранулематоз делится на четыре стадии. Каждая стадия подразделяется на две подгруппы в зависимости от отсутствия (А) или наличия (В) общих симптомов заболевания.

Стадия I — поражение лимфатических узлов одной области или поражение одного экстралимфатического органа или ткани в пределах одного сегмента (IE).

Стадия II — поражение лимфатических узлов двух или более лимфатических областей по одну сторону диафрагмы, или в сочетании с локализованным поражением одного экстралимфатическото органа или ткани (ПЕ) и их регионарных лимфатических узлов с (или без) поражения других лимфатических областей по ту же сторону диафрагмы или без него (IIE). Для II стадии следует указывать число пораженных лимфатических зон, например II 4.

Стадия III — поражение лимфатических узлов или структур по обе стороны диафрагмы, которое может сочетаться с локализованным поражением одного экстралимфатического органа или ткани (IIIE), либо с поражением селезенки (IIIS), или поражением того и другого (IIIE+S). Рекомендуется выделять верхние абдоминальные лимфатические узлы (ворота печени, селезенки, чревные) — стадия III₁ и нижние абдоминальные (парааортальные, мезентериальные) - стадия III₂.

Стадия IV — диссеминированное (многофокусное) поражение одного или нескольких экстралимфатических органов с поражением лимфатических узлов или без них, либо изолированное поражение экстралимфатического органа и отдаленных (не регионарных) лимфатических узлов. Метастазы в печень и костный мозг — всегда IV стадия.

Локализация поражения в 1V стадии, доказанная гистологически, обозначается символом:L- легкие,Н – печень, М – костный мозг, О – кости, Р – плевра, D – кожа, подкожная клетчатка.

Поражение селезенки обозначается символом «S» (стадии IS, IIS, IIIS). Символом «Е» обозначается локализованное (в пределах одного сегмента) экстранодальное поражение (стадии IE, IIE, IIIE). Символом «Х» предложено обозначать массивное поражение лимфатических узлов. Для определения массивных поражении лимфатических узлов средостения введен медиастинально-торакальный индекс (МТИ) — отношение максимальной ширины тени средостения к диаметру грудной клетки в самом широком ее месте, на уровне 5-6 грудных позвонков. Массивными предложено считать медиастинальные лимфатические узлы, если МТИ выше 1/3, или любые другие опухолевые массы диаметром более 10 см.

Отдельно обозначают симптомы интоксикации или общие симптомы символом «В» — наличие одного или более из следующих клинических симптомов:

• ночной профузный пот

• температура тела выше 38° С не менее 3 дней подряд без признаков воспалительного процесса

• снижение массы тела на 10 % и более за последние 6 месяцев

Символом «А» обозначают отсутствие указанных выше симптомов.

Кожный зуд исключен из симптомов интоксикации. Существует также деление на клиническую (clinical stage — CS) и патологическую (pathological stage — PS) стадии.

Клиническую стадию устанавливают в результате подробного клинического обследования и биопсии лимфатического узла (или ткани).

Патологическую стадию определяют по морфологическому подтверждению каждой локализации поражения, установленной в результате хирургических манипуляций (биопсия костного мозга, биопсия печени, лапаротомия со спленэктомией и биопсией внутрибрюшных лимфатических узлов). Наиболее часто под патологической стадией понимают стадию, определенную в результате лапаротомии со спленэктомией , биопсией печени и обязательной трепанобиопсией костного мозга.

Важнейшим этапом является морфологическое определение

наличия у пациента лимфомы Ходжкина и объема опухолевой

массы.

На симпозиуме в Cotswald введен еще один индекс — «CR [u]» (uncertain complete remission — неуверенная полная ремиссия) для обозначения сомнительной полной ремиссии, когда после окончания лечения определяются увеличенные (диаметром не более 1—1,5 см) лимфатические узлы.

Кроме стадии и симптомов интоксикации, для выбора тактики и объема лечения больных лимфогранулематозом германская группа по изучению лимфомы Ходжкина (German Hodgkin's Lymphoma Study Group — GHSG) рекомендует использовать группу прогностических факторов, так называемые «факторы риска», которые в большей или меньшей степени определяют прогноз заболевания. К ним относят:

1) экстранодальное поражение в пределах, обозначаемых символом Е,

2) расширение тени средостения на рентгенограммах увеличенными лимфатическими узлами более чем на 1/3 диаметра грудной клетки в самом широком ее месте (МТИ>1/3),

3) массивное поражение селезенки (наличие 5 или более очагов или диффузное поражение увеличенного органа),

4) поражение 3 или более зон лимфатических узлов,

5) ускорение СОЭ выше 30 мм/ч в стадии В и выше 50 мм/ч в стадии А.

Ряд исследователей из EORTC (European Organization of Research and Treatment of Cancer — Европейская организация по изучению и лечению рака) относят к неблагоприятным факторам:

• возраст старше 50 лет,

• наличие массивных (более 10 см) лимфатических узлов, сливающихся в конгломераты,

• расширение тени средостения за счет увеличенных лимфатических узлов более чем на 1/ 3 диаметра грудной клетки

• поражение 4 и более зон лимфатических узлов

- биологические признаки активности

• варианты смешанно-клеточный и лимфоидное истощение.

В соответствии с объемом опухолевой массы выделены три прогностические группы:

• больные с благоприятным,

• промежуточным,

• неблагоприятным прогнозом.

Выбор объема лечения для каждой прогностической группы зависит не только от стадии болезни, но и от совокупного набора прогностических признаков, в котором стадия болезни является одним из прогностических признаков.

Больные в I стадии и во II стадии без факторов риска отнесены к группе с благоприятным прогнозом.

Больные в I и IIA стадиях с любыми факторами риска, больные во IIB стадии и факторами риска ( 4-5) и больные в IIIА стадии без факторов риска - объединены в группу с промежуточным прогнозом.

Больные во IIB стадии и факторами риска (1-3) , больные в IIIA стадии с любыми факторами риска и больные в IIIB и IV стадиях выделены в группу больных с неблагоприятным прогнозом.

В четвертом издании классификации злокачественных опухолей по системе TNM предложено дополнительно к исходной стадии определять и стадию рецидива, поскольку лечение поздних рецидивов высокоэффективно при использовании стандартных программ для соответствующих стадий заболевания. При ранних рецидивах генерализованные стадии являются неблагоприятным прогностическим признаком. Рекомендуется обозначать стадию рецидива буквой «R» или «г».

Полностью диагноз лимфогранулематоза рекомендуется записывать с обозначением морфологического варианта лимфогранулематоза, развернутой стадии с указанием зон поражения и их числа (для II стадии), а также с обозначением номера рецидива и времени его наступления.

Например: лимфогранулематоз, вариант смешанно-клеточный, стадия IVA с поражением медиастинальных лимфатических узлов и легочной ткани правого легкого, второй поздний рецидив, стадия рецидива IIВ с поражением надключичных и подмышечных лимфатических узлов слева.

Подразделение рецидивов на ранние (возникшие в первые 12 мес. после окончания лечения) и поздние (более чем через 12 мес. после окончания лечения) имеет большое значение, так как является одним из критериев при выборе объема лечения рецидива.

Такое подробное написание диагноза вызвано усилившейся в последнее время тенденцией к значительной индивидуализации лечения в зависимости от прогностических факторов, времени наступления рецидива, распространенности процесса, а также возможности повторного применения лучевой терапии.

Высокая курабельность лимфогранулематоза и высокая индивидуализация лечения обусловили необходимость в тщательном клиническом обследовании больного для установления максимально точного диагноза и стадии