Онкологія дитячого віку
Онкологія дитячого віку має ряд особливостей порівняно із дорослою онкологією. У дітей злоякісні пухлини зустрічаються значно рідше, у них переважають мезенхімальні пухлини над епітеліальними, так само відсутні патогномонічні симптоми. Ознаки, що у дорослих змушують запідозрити онкопатологію, у дітей часто відмічаються при непухлинних процесах (об'ємні утворення живота, макрогематурія і т.д.).
Перше місце серед онкопатології у дітей займають органи кровотворення, далі – органи голови та шиї (ретинобластома, рабдоміосаркома), заочеревинного простору (пухлина Вільмса, нейробластома), кісток, ЦНС.
За визначенням ВООЗ до м’яких тканин відносять усі неепітеліальні позаскелетні тканини, за винятком ретикулоендотеліальної тканини та опорних тканин внутрішніх органів. Пухлини м'яких тканин бувають:
І – доброякісні: гемангіоми, лімфангіоми, фіброми, ліпоми, невриноми, лейоміоми, рабдоміоми;
ІІ – умовно злоякісні (часто рецидивують, але не метастазують): абдомінальний та екстраабдомінальний десмоїд (агресивний фіброматоз), ембріональні фіброми та ліпоми, міосаркома, міксоїдна ліпосаркома, гемангіоендотеліома;
ІІІ – істинно злоякісні: саркоми, ангіосаркома, рабдоміосаркома, синовіальна саркома, ліпосаркома, лейоміосаркома, злоякісна невринома, некласифіковані бластоми та ін.;
IV – пухлиноподібні захворювання (атероми, дермоїдні кісти, гігроми, ганглій).
Слід зазначити, що зрілість пухлини не завжди є синонімом її доброякісності у клінічному сенсі, оскільни при локалізації поблизу анатомічно важливих структур і великих розмірів пухлини можливе механічне здавлення, що супроводжується нерідко важкими функціональними розладами.
Доброякісні пухлини:
1. Гемангіоми (ангіоми) – доброякісні судинні пухлини. Складають близько 50% усіх пухлин м’яких тканин у дітей; близько у 70% випадків хворіють дівчатка. Є наслідком проліферації судинного ендотелію та судин, з наявністю артеріовенозних сполучень на рівні артеріол та венул. Найчастіше розташовані у верхній половині тіла (до 83%).
Класифікація:
- капілярні (95%) – складаються із компактних шарів дрібних, щільно розташованих капілярного типу судин;
- кавернозні (3%) – множинні, різні за формою порожнини, вистлані одним прошарком ендотелію;
- змішані (2%).
За локалізацією:
- прості гемангіоми на шкірі;
- кавернозні, що розташовані під шкірою;
- комбіновані (розташовані на шкірі і підшкірно);
- змішані(поєднання гемангіоми з іншими пухлинами, наприклад, лімфангіомами, ліпомами, фібромами, кератомами та ін.);
- гілчасті (розгалужені), що виникають вздовж судинних стовбурів, можуть локалізуватися всередині внутрішніх органів, як правило, супроводжуються утворенням артеріо-венозних шунтів; спостерігаються казуїстично.
Особливість гемангіом – схильність до спонтанної регресії після досягнення дитиною 6-місячного віку. Частіше регресують прості шкірні гемангіоми. Має певне значення при цьому дія фізичних та хімічних факторів (холод, тепло і т.д.). Однак, незважаючи на доброякісність, при локалізації периорбітально, привушно здатні проникати в порожнину орбіт, черепа, викликаючи здавлення органів, нервових стовбурів та оточуючи їх (інфільтрація).
Клініка.
Прості ангіоми виглядають як червоні плями різної величини, дещо припідняті, при натискуванні вони бліднуть, зменшуються, а після припинення тиску все відновлюється. До 3-4 місяців відмічається периферичний ріст пухлини.
Кавернозна ангіома розташовується у п/ш клітковині, шкіра над нею не змінена, нерідко просвічується синюватий колір. При натискуванні зменшується у розмірах, а потім знову відновлює розміри та форму. Іноді бувають дифузні гемангіоми, дольчасті, без чітких границь, або мають тонку сполучнотканинну капсулу.
У процесі розвитку ангіоми можуть запалюватися, виразкуватися. Грізним ускладненням може стати кровотеча.
Діагностика базується на огляді. Іноді застосовують УЗД, доплерометрію, при глибоких ангіомах – ангіографія, радіосцинтиграфія, термографія.
Лікування показане при швидкому рості ангіоми або при відсутності тенденції до регресу у старших дітей.
Хірургічне лікування показане у випадках, коли пухлину можливо видалити в цілому у межах здорових тканин без великих тканинних (косметичних) дефектів.
Консервативне лікування:
- кріодеструція;
- лазеротерапія;
- склерозуюча терапія (96% етиловий спирт+2% новокаїн=3:1 в гемангіому з боку здорових тканин);
- ендоваскулярна емболізація (гідрогель);
- променева терапія;
- гормонотерапія (преднізолон, до 0,1-0,2мл/кг протягом 28 днів). У складних випадках застосовують комбіноване лікування.
2. Лімфангіоми – доброякісні вроджені пухлини лімфатичної системи, що являють собою тонкостінні кісти різних розмірів, від вузликів близько 2-3мм до значних утворень. Складають близько 10-12% усіх доброякісних утворень у дітей.
Класифікація:
- прості (розростання лімфатичних судин обмежених ділянок шкіри і п/ш клітковини);
- кавернозні (зустрічаються найчастіше, складаються з нерівномірно наповнених лімфою порожнин, утворених із сполучнотканинної губчатої основи, що містить гладенькі м'язові волокна, еластичний каркас та дрібні лімфатичні судини);
- кістозні (складаються з однієї чи кількох кіст від 3 мм до дуже великих розмірів, що можуть сполучатися між собою, вистланих ендотелієм, а стінки містять щільну сполучну тканину).
Клініка.
Частіше лімфангіоми виявляють у перший рік життя (до 90%), локалізація – переважно в ділянках скупчень л/вузлів. Ріст повільний, одночасно з ростом дитини.
Проста форма виглядає як потовщення шкіри, з нерізко окресленою невеличкою п/шкірною частиною, іноді відмічаються невеликі вузлики. Поверхня може бути вологою (лімфорея).
Кавернозна лімфангіома виглядає як припухлість з нечіткими контурами, м’якої консистенції, часто – флюктуація. Шкіра може бути спаяною з утворенням, мало змінена. При стискуванні змінює форму, яку пізніше повільно відновлює. Найчастіша локалізація – шия, привушна ділянка, щоки, язик, губи.
Кістозна форма – це еластичне утворення з незміненою шкірою над ним, відмічається флюктуація, іноді просвічується через шкіру як синювате утворення, іноді має нерівну поверхню. Найчастіше буває на шиї, причому у вигляді пісочного годинника може проникати й у середостіння. Ростуть повільно, проте можуть здавлювати різні анатомічні структури.
Діагностика базується на огляді. Іноді для уточнення розташування виконують лімфографію, УЗД, КТ, МРТ.
Лікування переважно хірургічне і полягає у висіченні пухлини в межах здорових тканин. Оптимальний строк лікування – друге півріччя життя. При локалізаціях на обличчі, голові, невеликих розмірах – склерозуюча терапія або комбіноване лікування.
3. Фіброми – бувають поодинокі та множинні (фіброматоз). Має певне значення спадковий фактор; зустрічаються у будь-якому віці, проте частіше у дітей старших 5 років. Частіше бувають на тулубі та кінцівках, хоча бувають і в порожнинах та внутрішніх органах.
Клініка: це щільні неболючі рухомі утворення, що повільно ростуть. Набуваючи великих розмірів, можуть здавлювати та деформувати тканини та органи.
Діагностика: огляд, УЗД, біопсія.
Лікування – хірургічне.
Фіброматоз – системне ураження сполучної тканини. Агресивний фіброматоз (десмоїд) походить із зв’язкового апарата, синовіальних оболонок та сухожиль, проростаючи у м’язи, потім – кістки та органи. Локалізація разноманітна, проте частіше – тулуб та кінцівки.
Клініка: формуються щільні множинні швидко ростучі дуже щільні вузли. Характер росту – інфільтративний, при вростанні у кістку стає нерухомим, болючим. Не метастазує.
Діагностика: огляд, пальпація, рентгенографія, УЗД, відкрита біопсія.
Лікування хірургічне; променева та хіміотерапія неефективні. Часто рецидивує.
Нейрофіброматоз (хвороба Реклінгаузена) – важке спадкове захворювання, що характеризується симптомокомплексом: множинні нейрофіброми, гіперпігментація на шкірі (кольору «кави з молоком» чи червонуваті плями з чіткими межами) та сколіоз. Походить із периневрія, різної локалізації, іноді розміщені інтракраніально та інтраспінально. При периферичній локалізації вузли частіше неболючі, ріст повільний, можуть здавлювати органи середостіння, легені, спинний мозок.
Діагностика: огляд, рентгенографія, УЗД, КТ, біопсія.
Лікування – радикальна операція; можливі рецидиви.