65. Болезнь и синдром Паркинсона.

При болезни Паркинсона (также называется как идиопатический синдром Паркинсона) происходит дегенерация меланинсодержащих клеток в Substantia nigra с нарушением допаминергических путей. Гистологически находят тельца Lewy - гиалиновые эозинофильные включения. Болеют в возрасте 40-60 лет. Мужчины заболевают несколько чаще. Довольно частое заболевание - 1% у 60-летних, 3% у 80-летних. Частота повышается с возрастом.

Все остальные патологические состояния, при которых наблюдается симптоматика экстрапирамидных растройств, относятся к синдрому Паркинсона. Диагностическими критериями симптома Паркинсона является акинезия и один из следующих симптомов - тремор в покое, ригидность, постуральная нестабильность (нарушенные постуральные рефлексы).

К атипичному синдрому Паркинсона относятся нейродегенеративные заболевания, при которых дегенеративные изменения в чёрной субстанции являются лишь частью дегенеративных изменений в мозге. К ним относятся: - мультисистемная атрофия

- прогрессивный супрануклеарный парез взгляда

- кортикобазальноганглионарная дегенерация

- Parkinson-Demenz-Komplex

- болезнь Hallervorden-Spatz

- Neuroakanthozytose

- болезнь Machado-Joseph

- Westphal-вариант хореи Гентингтона

Также выделяют группу вторичных синдромом Паркинсона:

- интоксикации

- воспалительные (сифилис, энцефалопатия при СПИДе)

- постэнцефалические

- болезнь Вильсона

- опухоли

- травмы (паркинсонизм боксёров)

- атеросклеротические (васкулярные)

- медикаменты (нейролептики, резерпин, вальпроинат, флунаризин).

Болезнь Паркинсона встречается чаще, чем симптом Паркинсона. Но необходимо их дифференцировать, т.к. отличаются терапия и прогноз. 

Клиническая картина.

- Основными симптомами болезни и синдром Паркинсона являются акинезия (гипокинезия), ригидность, тремор и постуральная нестабильность.

- Тремор обычно в покое. Дифференцируется с семейным, эссенциальным тремором.При семейном треморе в процесс кроме рук и ног также вовлекаются голова и голос. Это заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу (имеется тремор у родственников). Обычно манифестирует до 25 лет и около 60 лет. Тремор проходит или уменьшается после приёма алкоголя.

- Вегетативные симптомы - сиалорея, гипергидроз по ночам, нарушение функции мочевого пузыря.

- Гипокинезия - не является следствием паралича. Движения в суставах в полном объёме и выполняются с удолетворительной мышечной силой. Больной, приняв определённую форму, долгое время сохраняет её.

- Мимика обедненна. Голос хриплый, тихий, монотонный.

- Походка замедленна. Шаги мелкие. Больной не может резко остановиться.

- Ригидность в области шеи и плеч, мышц конечностей. При пассивном движение сопротивление оказывается одинаковое в начале и конце движения (при центральном параличе - симптома складного ножа). Также экстрапирамидная ригидность носит название "восковидной", т.к. при пассивном разнибание предплечья, головы можно ощущить прерывистость, ступенчатость растяжения мышц (симптом зубчатого колеса).

В клинике выделяют три клинических типа:

- в клинике доминирует тремор

- доминирует акинезия и ригидность. Характерны вегетативные нарушение и ранние психические осложнения.

- одинаково сочетаются тремор и ригидность.

Клиническая особенность атипических синдромов Паркинсона. Нерегулярный тремор, миоклонус, нарушение движения глаз, быстрая прогрессия, симметричный тремор, плохой эффект от леводопы. При всех этих явлениях необходимо подумать о синдроме Паркинсона.

Мультисистемная атрофия. Нейродегенеративное заболевания неизвестной этиологии. Болеют люди среднего возраста. Гистологически обнаруживают включения в олигодендроцитах с альфа-синуклеином.

В клинике - нарушения автономной системы (гипотонии, нарушение функции мочевого пузыря, нарушение сна, речи, глотания) в сочетание с синдромом Паркинсона или мозжечковой атаксией. 

В эту нозологию объединены патологические состояния:

- Shy-Drager-синдром

- спорадическая оливо-понто-мозжечковая атрофия

- стриатонигральная дегенерация.