Нефротикалық синдром

Нефротикалық синдром (НС) бүйректің әртүрлі аурулары кезінде кездеседі. Бұл – нефрологиялық симптомдардың ең ірісінің бірі, болжамы қолайсыз және жаңа туған нәрестелерден егде жасқа дейін кездеседі.

Симптомдар кешені құрамына кіреді:

• ісіну (жайылған, анасаркаға дейін)

• көлемді протеинурия, 3,5 г/тәу жоғары, балаларда 50 мг/кг/тәу жоғары

• гипопротеинемия (40 г/тәу төмен), гипоальбуминемия (30 г/л төмен),

гипер ά2глобулинемия

• гиперхолестеринемия (гиперлипидемия)

НС себептерін біріншілік бүйректік және екіншілік деп бөледі ( 2-кесте).

НС себептері науқас жасына, тұру аймағына байланысты әртүрлі болып келеді. Балаларда жиі НС аз өзгерістермен көрінетін гломерулонефрит (ГН) есебінен дамиды, ал ересектерде – жиі мембранозды нефропатия немесе фокальді-сегменттік гломерулосклероз салдарынан дамиды. Ерте жастағы балаларда туа пайда болған нефротикалық синдром кездеседі, оның негізгі себебі подоцит нәруыздары гендерінің мутациясы. НС кезіндегі ісіну жұмсақ, қамыр тәрізді.

2. Кесте. Нефротикалық синдром себептері

НС себептері	Кейбір ерекшеліктері
	Балалар	Ересектер
Біріншілік бүйректік Аз өзгерісті НС Мембранозды нефропатия Фокальді-сегменттік гломерулосклероз Мембраналық-пролиферативтіі ГН Туа пайда болған НС Екіншілік Дәнекер тіннің жүйелі аурулары Жүйелі васкулиттер, криоглобулинемия Бүйрек амилоидозы Ісіктер (лимфома, карцинома және т.б.) Дәрілік заттардың жанама әсерлері (алтын қоспасы бар заттар, пенициламин, каптоприл) Қант диабеті Инфекциялық аурулар: инфекциялық эндокардит, «шунт» - нефрит, В және С гепатиті, малярия, ВИЧ инфекциясы Альпорт синдромы Героин қабылдау	жиі сирек	сирек жиі
	соңғы жылдары барлығында жиілігі өсуде
	дамыған елдерде жиілігі азаюда
	ерте жаста, фин типі алғашқы айлардан бастап Жүйелі қызыл жегі кезінде Шенлейн-Генох ауруы	Балалармен салыстырғанда жиі Жиі жасөспірімдер мен ересектерде

Балаларда алдымен көз маңы аймағында анықталады. Жиі ондай ісінуді аллергиялық ісік деп қарастырады. Ісіну барлық денеге жайылады, сұйықтықтың өкпеқап және жүрекқап қуысында жиналуы, ен қалтасы маңында жиналуы тән. Ересектерде ісіну аяғында (жүрген кезде) немесе бел аймағынан (жатқан кезде) басталады. НС кезінде ісіну несеппен көлемді түрде нәруыздардың жоғалуынан және онкотикалық қысымның төмендеуінен дамиды. Гиповолемия өз кезегінде ренин-ангиотензин- альдостерон жүйесінің белсенуін шақырады (РААЖ) және тұз және судың ұсталып қалуына әкеледі, олардың артық көлемде ұсталуы ісінуді ұлғайта түседі (2-сурет).

Несеппен нәруыздың жоғалуы (протеинурия) ↓ Гипопротеинемия ↓ Қан сарысуының онкотикалық қысымының түсуі ↓ Ісіну (Қан сарысуының капиллярлардан тыс интерстицийге өтуі) ↓ Сарысу көлемінің салыстырмалы түрде азаюы ↓ Бүйректің қанмен қамтамасыз етілуінің төмендеуі ↓ РААЖ белсенуі ↓ Су және тұздың ұсталуы ↓ Ісіну

2-сурет. Нефротикалық синдром патогенезі

НС көріністерінің бірі гиперлипидемия, несеппен нәруыздардың жоғалуынан дамиды. Гиперкоагуляцияға бейімдік байқалады, кейде тамыр тромбоздарының дамуына әкеледі. Әдетте НС бар ауру диагнозы бүйрек биоптатын гистологиялық зерттеу нәтижесі бойынша қойылады. Тек қана балалардағы аз өзгерістермен жүретін ГН-ке және диабеттік нефропатия кезінде биопсия жасамайақ диагноз қоюға болады. НС бар науқастарда ауыр асқынулар дамуы мүмкін: инфекциялар, гиповолемиялық нефротикалық криз, бүйректің жедел жетіспеушілігі (ЖБЖ), ми ісінуі, тамырлар тромбозы.