Мембрана-пролиферативті гломерулонефрит (мпгн)

Синонимдері – “мезангий-капиллярлық ГН”, “лобулярлық ГН”. Этиологиясы табыла бермейді, бірақ әртүрлі инфекция рөлі бар деп есептеледі, соның ішінде – вирустық гепатиттер, әсіресе – гепатит С.

Патогенезі – ЦИК арқылы дамиды. Толық анық емес.

Морфологиясы – түйіршік депозиттер базальдық мембрананың эндотелий жағынан (1-тип), кейде мембрананың ішінде (2 тип) орналасады. Мезангий матриксі өсіп, клеткалар пролиферациясы көбейеді (34-сурет).?????????

Клиникасы – нефротикалық синдром, нефриттік синдром не тек протеинурия мен гематурия болулары мүмкін. Гипокомплементемия (Сз ) тән.

Ем МПГН-2 типінде жақсы нәтиже бермейді. Бірақ балаларда МПГН-1типі болғанда мына ем көмек көрсетуі мүмкін: преднизолон альтернирленген (күн ара) әдіспен: 60 мг/м²/48 сағ беріледі. 2-3 айдан кейін мөлшері 50-40 мг дейін азайтыла бастайды. Осылайша (40-30 мг/м²/48 сағ) 5 жыл емделеді. Нефропротекция (АӨФи, АРБ), жалпы гипотензивті ем және гепатит инфекциясын емдеу қолданылады. Цитостатиктер (циклофосфамид) көмектеспейді, айқын клиникалық синдром болғанда циклоспорин А, ММФ және т.б. дәрілер тағайындалуы мүмкін. Бірақ олардың нәтижелілігі жайлы дәлелдер әзір жоқ.

Ағымы, болжамы қолайсыз, бірнеше жылдан кейін СБЖ-не әкеледі.

Иммуноглобулин а-нефропатия және Шенлейн-Генох нефриті

Иммуноглобулин А (IgA) – нефропатия мен Шенлейн-Генох (ШГ)-нефрит бүйрек зақымдалуы жағынан бірдей аурулар. Мезангий пролиферациясы мен IgA-құрамы бар иммундық кешендермен сипатталады. Егер геморрагиялық васкулиттің құрамында болса, «ШГ-нефрит», тек бүйрек зақымдалуы болса «IgA-нефропатия» деп аталады. Бірінші рет Париж дәрігері Берже 1968 жылы жазған. IgA-нефропатия  Қазақстан нефрологтарының бақылауынша қазақ балаларындағы ГН-ң ең жиісі. Дүниежүзілік тәжірибе бойынша ересектерде IgA-нефропатия терминальдық СБЖ-ң гломерулярлық себептерінің ең жиісі.

Этиологиясы әртүрлі. Ауру рецидивтері жедел респираторлық аурулармен (ЖРА, жиі фарингит) байланысты. Ерекшелігі – инфекция мен нефрит белгісі білінетін аралық өте қысқа, тіпті кейде ЖРА мен гематурия бірге дамиды. Басқа отбасы мүшелерінде де ұқсас ауру (гематурия) болуы мүмкін.

Патогенезі, морфологиясы. Мезангийде IgA – депозиттері (ИК) табылады. Шумақта ошақты не диффузды мезангий пролиферациясы болады. IgA-депозиттері  осы ауруға тән белгі, бірақ ауру патогенезі дәл анықталмаған.

Соңғы кездегі анықталғаны: IgA полимеризациясы бұзылады. Толық гликозилденбеген IgA1-ге қарсы антиденелер (IgG) түзіледі. Қан айналымға түскен иммундық кешендер құрамында IgA1 бар, олар мезангийге орналасуға икемді (троптық). IgA құрамы бар ИК-дерден қан да, мезангий де аз тазарады. IgA мезангийде көп жатады, оның пролиферациясын және т.б. өзгерістерді тудырады. Генетикалық факторлар туралы деректер табылуда.

Клиникасы. Макрогематурия рецидивтері – ең ауруға тән белгі. Кейде микрогематурия мен протеинурия, сирек НС, не нефриттік синдром болуы да мүмкін. Аурулардың 50%-да IgA-ның қанда жоғарылауы табылады, Гипертензия, бүйрек қызметінің бұзылуы ересек адамдарда болады. Балаларда ұзақ уақыт негізгі ауру белгісі– гематурия. Ауру бала жаста басталып 10-20-30 жылдан кейін СБЖ-не әкелуі мүмкін.

Биопсия нәтижесіне байланысты IgA-нефропатия гетерогенді топ екені анықталуда. Сондықтан бұл ауруда нефриттік синдром да, нефриттік-нефротикалық, кейде тез үдейтін ГН те болады. Ауру жаңа басталған кезде (нефриттік синдром, гематурия мен протеинурия) шумақта ауруға тән мезангийдегі IgA мен қатар «жарты айшықтар», склероз ошақтары табылады. Болжамы клиникалық синдромына да, морфологиялық өзгерістерге де байланысты. Макрогематурия (протеинуриясыз) эпизодтары қайталануы көбіне жақсы болжамның белгісі.

Ағымы. Жеке зәр синдромымен білінген IgA-нефропатияда ұзақ уақыт бүйрек қазметі сақталады. Бірақ протеинурия қосылып, әсіресе 3-ші, 4-ші декадада дамыса, бүйректің созылмалы ауруының сатылары анықтала береді. Шамамен 25% ауру 10 жылдан кейін гемодиализді керек етеді.

Емі. Микрогематурия, не минимальды протеинуриямен микрогематурия болса көп балалар арнайы емді қажет етпейді. Протеинурия және гистологияда айқын қабыну белгісі болғанда («жарты айшықтар», пролиферация) стероидпен ем, ауыр жағдайда кейде оған қоса циклофосфамидпен (тез үдейтін ГН болғанда ол пульспен) ем қолданылады. Балық майы (эйкозапентаен қышқылы) протеинурияны уақытша азайтуға көмектесуі мүмкін.

Протеинурия және гипертензия дамығанда ауруларға АӨФ-ң ингибиторы (не АРБ) беріледі. Тонзиллэктомия тек кейбір ауруда анық инфекция ошағы болса ғана қолданылады.

Шенлейн-Генох пурпурасы геморрагиялық бөртпе, артрит, абдоминальды синдроммен білінеді. ШГ-нефриті 25-50% қосылады. Патогенезі IgA-нефропатияға ұқсас. ШГ-нефриті IgA нефриттің жүйелік варианты болып саналады. Сонымен қатар, айырмашылығы - ШГ-нефриті бала жаста көбірек болатын ауру. Ағымы- ШГ пурпурасымен ауыратын балада нефрит бір эпизодтан кейін көбіне қайталанбауы мүмкін. Сондықтан терминальді СБЖ дамуы ШГ-нефритінде сирегірек. Жақсы болжамы көбіне клиникасы жеке гематуриямен білінгенде байқалады. Протеинурия, нефриттік, аралас, тез үдейтін синдромдар, шумақ фильтрациясы жылдамдығы төмендеуі бүйректің созылмалы ауруы дамитынын көрсетеді. Емі IgA-нефропатиядағыдай.