
- •Бүйрек аурулары гломерулонефриттер
- •Ағымына қарай гн жедел ағымды, созылмалы, не тез үдейтін (қатерлі, жеделдеу) деп бөлінеді. Жедел постинфекциялық (постстрептококктік) гломерулонефрит
- •П ротеинурия Олигоанурия Азотемия Гематурия
- •Нефротикалық синдром
- •Минимальды өзгерісті нс (мөнс)
- •Нефротикалық синдромның патогенезі
- •Созылмалы гломерулонефриттер
- •Стероид-резистентті нс (срнс)
- •Фокальды-сегментарлы гломерулосклероз
- •Тұқым қуалайтын нефротикалық синдромдар
- •Мембранозды нефропатия (мн)
- •Сурет!!!!!!!!!!!!!!!!!
- •Мембрана-пролиферативті гломерулонефрит (мпгн)
- •Иммуноглобулин а-нефропатия және Шенлейн-Генох нефриті
- •Тез үдейтін гломерулонефрит (түгн)
- •Тұқым қуалайтын гломерулярлық базальдық мембрананың бұзылыстары
- •Гемолитикалық уремиялық синдром (гус)
- •Интерстициалдық нефрит
- •Жедел ағымды интерстициалдық нефрит
- •Созылмалы интерстициалдық нефрит
- •Тубулопатиялар
- •Бүйрек киста аурулары
- •Жедел ағымды бүйрек жетіспеушілгі
- •Созылмалы бүйрек жетіспеушілігі
- •Созылмалы бүйрек ауруларының сатылары және оның критерийлері
Жедел ағымды бүйрек жетіспеушілгі
Жедел ағымды бүйрек жетіспеушілігі (ЖБЖ) бүйректің негізгі функцияларының кенеттен істен шығуы. ЖБЖ ең бірінші шумақ фильтрациясының төмендеуімен және диурездің азаюымен білінеді. Бүйректің негізгі функциялары гомеостаз тұрақтылығын камтамасыз етеді. Бұған клеткадан тыс сұйықтық көлемі тұрақтылығы, электролиттер балансы және қышқыл-сілті тепе-теңдігі, азоттық заттардың калыпты деңгейі жатады. Соңғы кезде ЖБЖ терминінің орнына «бүйректің жедел зақымдалуы» (БЖЗ) терминін қолданыла бастады. Оның негізгі мақсаты нақ жетіспеушілік дамығанға дейін болатын бүйрек зақымдалуының ерте сатыларын анықтау. Ол емді де уақытында жүргізуге көмектеседі.
Баланың анатомиялық-физиологиялық ерекшеліктеріне байланысты жасы неғұрлым кіші болса, солұрлым бүйрек жұмысы тез бұзылады.
Этиологиясы, жіктелуі. ЖБЖ-ның себептері әр түрлі. Оларды 4 топқа бөлуге болады: 1) преренальдық; 2) ренальдық; 3) постренальдық және 4) сирек кездесетін аренальдық (жалғыз бүйректі алып тастағанда). Преренальдық топқа әртүрлі шоктар – қатты жарақаттан, зақым болудан, күю нәтижесі, қан ағудан, дегидратациядан және анафилаксиядан, нәрестеде - сепсис, асфиксия салдарынан дамитын ЖБЖ. Ренальдық ЖБЖ гломерулонефрит, пиелонефрит, бүйрек ауытқулары, бүйрек қантамырларындағы тромбоз, эмболиясы салдары. Ренальдық ЖБЖ-не нәрестелердегі ауыр сепсис, асфиксия жауапты. Сәбилерде кездесетін гемолитикалық уремия синдромы (ГУС), нефротоксиндер (аминогликозид, қабынуға қарсы дәрілер) әсерінен дамитын бүйрек жетіспеушілігі жатады. Постренальдық ЖБЖ зәр жолдарындағы обструкциядан, тас, ісік салдарынан және нәрестелердегі екіжақты обструкция, екі жақты кистозды дисплазия және артқы уретра клапаны нәтижесінде дамиды.
Аталған топтардағы көп ауруларды негізгі әсер ететін жағдайға байланысты шоктың, токсиндік, инфекциялық ЖБЖ деп те ажыратады. Функционалдық және органикалық ЖБЖ айтылған преренальдық, ренальдық ЖБЖ-не сәйкес. ЖБЖ олигуриямен де, олигуриясыз да болуы мүмкін. Органикалық ЖБЖ олигуриялық болып келеді, оның ағымы функционалдық ЖБЖ-дан ауыр болады.
Патогенезі, морфологиясы. Патогенез ерекшеліктері ЖБЖ себептеріне байланысты. Ең жиі кездесетін шок кезіндегі ЖБЖ-де өзгерістер бүйректегі қанайналымының күрт азаюынан болады. Қан өмірге ең маңызы зор орталық ағзаларды (ми, жүрек) қамтамасыз етуге жұмсалады да, бүйрек кантамырларында оған байланысты спазм болады. Бүйректің қыртысты қабатын қанмен жабдықтау (перфузия) күрт азаяды, сондықтан шумақтағы фильтрация төмендейді. Органикалық ЖБЖ бүйректің қыртысты қабатындағы өзекше некрозымен орын алады. Өзекше эпителийіндегі өзгерістер оның қызметін төмендетеді. Интерстиций ісінуі өзекшелерге косымша кысым жасайды. Әртүрлі цитокиндер, зәр жүрмеюі (обструкция) ЖБЖ-ның патогенезінде тағы бір орын алатын жай кан тамырларындағы қанағу блокадасы (іркілуі). Оның себебі қан тамырларындағы жалпылама қан ұюы (ДВС синдромы). Бұл ГУС, гломерулонефрит және тромбоз себептерінен дамитын ЖБЖ-нің шешуші даму жолына жатады.
Негізгі дертті құбылыс өзекше эпителийінің нефротоксин, улы заттар, дәрі-дәрмек, кейбір вирус, бактериялардан тіке зақымдануынан басталуы да мүмкін. Эпителийде аталған жағдайлар да некроз туғызады, интерстицийде ісіну, инфильтрация дамып, қан тамырлары да зақымданады.
Клиникасы. Жедел ағымды бүйрек жетіспеушілігінде 4 кезең ажыратылады: алғашқы, олигоанурия, полиурия және айығу (реконвалесценция).
Алғашқы кезеңінің клиникасы ЖБЖ-ның себептеріне байланысты, яғни шок, сепсис, улану т. б. дертті жағдайлар көрінісі. Ішек инфекциясымен ауырған балада сусыздану салдарынан ангидремиялық (гиповолемиялық) шок дамиды. Құсу, іш өту салдарынан сусыздану (эксикоз) дамиды да, ол гемодинамика өзгерістерін туғызып, қан қысымы төмендеп, зәрі тоқталады. Алғашқы кезеңіндегі мұндай зәрдің азаюы бүйректегі органикалык өзгерістерге байланысты емес, функционалдық бұзылыс негізінде дамиды. Мұны зәрдің салыстырмалы тығыздығын тексеріп, бүйректің концентрациялық қызметінің әлі бұзылмағанына көз жеткізуге болады бұл көрсеткіш қалыпта не жоғары. Бірақ уақытында көмек көрсетілмесе, ангидремиялық шок органикалық өзгерістер – жедел тубулярлық некроз (ЖТН), яғни шын ЖБЖ туғызады. ЖБЖ-нің себебі ГУС болса, қанда гемолиз, тамырда қанұю белгілері (ДВС синдромы) анықталады. Кейде токсин, инфекция (менингококк, йерсиниоз, геморрагиялык кызыну т. б.) әсерінен тубуло-интерстициалдық нефриттің клиникасы білінеді. Бұл ауруларда гематурия және азотемия негізгі аурудың белгілеріне (қызу, бөртпе, геморрагиялар) қоса анықталады.
Олигоануриялық кезең. Зәр мөлшері азаяды. Анурия деп сәбилерде зәр мөлшері 10 мл-ден, ал үлкенірек балаларда 50 мл-ден аз болғанда айтады. Зәрдің салыстырмалы тығыздығы ЖТН болса, міндетті түрде төмендейді. Биохимиялық қан сынағында азотемия, мочевина, креатининнің өте жоғары деңгейі табылады, бұл кезең 3-10 күн, сирек жағдайларда (гемодиализге көшіргенде) 4 аптаға дейін созылады.
Қазір Дүниежүзілік нефрологтар мен реаниматологтар қауымдастығының келісімі бойынша бүйректің жедел зақымдалуын критерийлер ұсінілді. Екі белгінің дәрежесіне қарай 1) креатинин деңгейі мен шумақ фильтрациясының деңгейі; 2) диурез мөлшері арқылы бүйрек зақымдалуының 3 деңгейі және 2 түрлі болжамы анықталаы. БЖЗ деңгейін сипаттау үшін 2002 жылдан бастап Дүние жүзілік тәжірибеге RIFLE жіктелуі деп кірді (54-кесте).
54 кесте
Бүйрек жедел зақымдалуының критерийлері- RIFLE жіктелуі
|
БЖЗ |
Плазмадағы креатинин деңгейі |
ШФЖ |
Диурез |
БЖЗ деңгейі |
I-(R-risk, қауіп) |
1,5 есе жоғаылауы |
>25 % төмендеуі |
<0,5 мл/кг/сағ 6 сағат бойы |
II- (I-injury, зақымдалу) |
2 есе жоғарылауы |
>50 % төмендеуі |
<0,5 мл/кг/сағ 12 сағат |
|
III- (F-failure, жетіспеушілік) |
3 есе жоғарылауы |
>75 % төмендеуі |
<0,3 мл/кг/сағ х 24 сағат немесе анурия 12 сағат |
|
БЖЗ нәтижесі |
IV- (L-lost, жоғалту) |
4 аптадан артық бүйрек қызметін толық жоғалту |
||
V-(E-end, терминальды)
|
СБЖ |
Егер алғашқы сатыда ем көмектеспесе, орталық нерв жүйесінің улануы салдарынан адинамия, анорексия, кұсу болып, іші, басы ауырады. Қан қысымы төмендейді. Салмағы артып, шеткері ісіну пайда болады. Оның себебі — гипергидратация, жүрек-тамыр жетіспеушілігі. Тіпті эклампсия өрбіп және өкпе, перикард қуысына су жиналуы да мүмкін.
Электролиттер өзгерістері гипонатриемия гипергидратация салдарынан болады, гиперкалиемия бүйрек экскрециясының күрт азайюын, клеткалардан калийдің сыртқа шығуы нәтижесі. Бұлармен қатар, гипокальциемия, гипермагниемия, гиперфосфатемия анықталады. Метаболикалық ацидоз болғандықтан стандарттық бикарбонаттар деңгейі азайып, оның декомпенсациялық түрінде қанның рН көрсеткішінің төмендеуі білінеді. Гомеостаз өзгерістерінің салдары дене тырысуы, діріл, сәбилерде Труссо, Хвостек симптомдары, кейде арефлексия, жүрек, демалу бұзылыстарымен көрініс табады (38-сурет). Қан сынағында анемия, ЭТЖ-ның артуы анықталады.
38-сурет. Организмдегі калий және кальцийдің әр түрлі мөлшеріндегі ЭКГ-өзгерістері (Е.М.Тареев пен В.М.Ермоленко)
Полиурия кезеңі: зәр мөлшері көбейеді, бірақ баланың жағдайы бұл кезеңде жақсара коймайды. Астения, гипорефлексия, гипотония сияқты дегидратацияның белгілері сақталады. Зәрмен бірге натрий, калий көп шығады. Қанда гипокалиемия, ал дегидратация салдарынан натрий деңгейі жоғарылайды, азотемия сақталады. Зәрде белок, лейкоцит, эритроциттер анықталады. Зәрдің салыстырмалы тығыздығы төмен болады. Кейде түрлі инфекциямен асқынуы мүмкін. Бұл кезең 1-2 аптаға созылады. Соңғы кезеңі 3-12 аптаға дейін барады. Зәрде белок, лейкоцит, эритроцит ұзақ сақталуы мүмкін. Кейде зәр инфекциясы қосылады. Қан қысымы жоғарылауы мүмкін (ГУС, гломерулонефриттегі ЖБЖ-де). Азотемия кеміп, зәрдің салыстырмалы тығыздығы көтеріле бастайды, бірақ оның толық калыпқа келуі бірнеше айға созылуы ықтимал.
Диагнозы. Айқын белгілері бойынша ЖБЖ-ның диагнозын қою қиын емес. Қазірде бүйректің жедел зақымдалуын RIFLE кезеңдерімен жіктеу нефрологтарға ғана емес, БЖЗ-ының бүйректен тыс себептерімен кездесетін дәрігерлерге (инфекционист, хирург, реаниматор және т.б) ұсынылды. Диагнозда оның себебін, кезеңін көрсету керек. Бұлар анамнез, қосымша сепсис, ГУС және тағы баска себеп болған аурулардың сипаты аркылы анықталады. Осы жаңа мәліметтерді тәжірибеге енгізу жалпы БСЗ-ң болжамын жақсартады. Көп жағдайда ұзақ диализ керек болмай, терминальды СБЖ азаяды.
Ажырату диагнозы. Жас балаларда ЖБЖ-ға күдік болса, мына сұрақтарға жауап табу керек: 1) зәр жолдары бітелген емес пе (тас т.б.); 2) бүйректің түрі, орналасуы, көлемі, құрылысы (эхогендігі); 3) бүйректе қанмен перфузия бар ма, жоқ па; 4) бүйрек артерия, көктамырлары ашық па?
Ең бірінші ажырату үшін азотемия, олигурия бар балаға УД-тексеруін жасау керек. Егер зәр жолдарында зәрдің қатты іркілуі болса, уролог қарайды; урологиялық тексерулер: цистография, нефросцинтиграфия, катетер қою т.б. жасалады. Допплер тексеруі қосалқы көмек көрсетеді, радионуклидті тексеру перфузияны, обструктивті уропатияны анықтайды. Егер бүйрек, зәр жолдары, қантамырларында өзгеріс болмаса, ЖБЖ преренальдық па, не ренальдық па, яғни ЖТН-ды айыру керек. Ол үшін натрий экскрециясының индексі мен бүйрек жетіспеушілігі индексі деген критерийлер қолданылады. Зәрдің тығыздығын (осмолярлық концентрациясын) анықтаған да пайдалы. ЖТН-да міндетті түрде гипоизостенурия табылады.
ЖБЖ бұрыннан созылмалы бүйрек жетіспеушілігі бар ауруда әр түрлі себептен кенеттен дамуы да мүмкін. Мұны анамнез және ауру динамикасын әрі қарай мұқият бақылау арқылы анықтайды.
Емі. ЖБЖ қауіпті ауру. Әр кезеңінде тиісті ем уақытында қолданылуы тиіс. Ем негіздері: 1) себебін жоюға тырысу, яғни шок, улануға т.б.-ға қарсы ем; 2) гомеостаз орайластыру жайы (коррекциясы); 3) емдәм, режим. Шок кезінде инфузия, синдромдық ем, диуретиктерден маннитол т. б., улануда антидот, қарын-ішекті тазалау, инфузия. Емдәм олигоанурия кезеңінде бір жағынан азотемияны азайтуға (белоктық тағам берілмейді), екіншіден, гиперкалиемия қаупін үдетпеуге бағытталады. Сонымен қатар, катаболизм қүбылысын күшейтпеу ушін ауруға калориялы қорек өте кажет. Жас нәресте, сәбилерге қолайлысы – ана сүті. Үлкенірек балаларға қант және май (дәмін-түсін жақсарту үшін какао қосқан) мұздатылып кішкене домалақ кәмпит түрінде беріледі (Борст диетасы). Осыған ұқсас балмұздақ та беруге болады. Баланың тамаққа тәбеті болмай, лоқсып, құсуы тоқтаусыз жағдайда қосымша парентеральды қоректендіру тиімді. Олигурия кезінде инфузия емі мұқият талданып, әр компоненті тек керекті жағдайда ғана берілуі кажет. Әр түрлі ертінділер (реополиглюкин, глюкоза) сүйықтың шығыс-кіріс мөлшеріне карай беріледі. Диуретиктер (лазикс т. б.) гипергидратация, гиперкалиемия, азотемия деңгейін төмендетуге бағытталады. Бұл көрсеткіштер және баланың салмағы әлсін-әлсін тексеріліп тұруға тиісті. Гиперкалиемияда: 1) глюкозаның жоғары концентрациясы (инсулинмен бірге) ертіндісі калийдің клеткаға кіруіне көмектеседі; 2) кальций глюконаты (венаға) миокардқа (калийдің туғызатын аритмиясына қарсы) жақсы көмектеседі; 3) сальбутамол венаға тамшымен беріледі.
Ацидозға карсы натрий бикарбонаты қан қысымын бақылау арқылы қандағы рН көрсеткіші өте төмен болғанда беріледі. Тамырлық жалпылама қан ұю (ЖҚҰ) синдромына қарсы гепарин, жаңа мұздатылған плазма тиімді. Антибиотик мөлшері олигоанурияны есептеп беріледі. Консервативтік ем преренальдық (функционалдық) ЖБЖ-де неғұрлым ерте басталса, дұрыс жүргізілсе көмектеседі. Егер көмек болмаса, органикалық өзгерістер дамыса, балаға кешіктірмей гемодиализ не перитонеальдық диализ жасалуы тиіс. Полиурия кезеңіндегі ем су шығынын толтырып, натрий, калий, аса керекті заттарды организмге жеткілікті түрде іштен не инфузия аркылы камтамасыз етуге бағытталады.
Болжамы. Ерте көмектессе преренальдық ЖБЖ-да толық сауығу мүмкін. Диализді керек уақыттa ЖБЖ-ға сай әдістермен жүргізу болжамды жақсартады. Органикалық ЖБЖ-да асқынған кезде ем көмектеспеуі мүмкін. ЖБЖ-дан толық айықпағанда БСА оның терминальды кезеңіне дейін дамиды. Соңғы мәліметтер бойынша RIFFLE критерийлерін қолдану ЖБЖ-ның болжамы жақсартуға ықпал ете бастады.