Бүйрек аурулары гломерулонефриттер

Гломерулонефриттер (ГН) – бүйрек шумақтарындағы иммунды қабыну салдарынан дамитын гетерогенді ауру топтары. Олардың ішінде біріншілік (бүйрек шумақтарының бірінші зақымдалуы) және екіншілік (әртүрлі жүйелі ауруларда бүйрек шумақтары зақымдалуы) гломерулонефриттер бар. Сонымен қатар шумақ иммундық емес жолмен де зақымдалады. Мысалы, тұқым қуалайтын нефрит (төменде қара), бүйрек амилоидозы және т.б. аурулар. Осы этиологиясы, патогенезі әртүрлі, ал клиникасы ұқсас зақымдануларды «гломерулярлық аурулар» (ГА) деп атайды.

Жіктелуі. Гломерулонефриттердің жіктелуі ең қиын мәселелердің бірі. Оның себебі – бірдей этиологиялық фактор, не патогенетикалық жол әр ауруда әртүрлі гистологиялық өзгеріс туғызады. Клиникалық көріністері де әртүрлі патогенезді ауруларда бірдей болуы мүмкін. Көп жағдайда ГН-ң этиологиясы белгісіз қалады.

Не дегенмен ең бастапқыда аурудағы клиникалық синдромдарды анықтау өте маңызды. ГН-ң негізгі белгілері – гематурия, протеинурия, ісіну, артериалдық гипертензия, бүйрек жетіспеушілігі. Осы симптомдар негізінен 4 түрлі клиникалық синдром құрайды.

ГН клиникалық синдромдары:

1. Нефриттік синдром (орташа, тығыз ісіну, протеинурия, гематурия, гипертензия, азотемия);

2. Нефротикалық синдром (үлкен, «жұмсақ», «жылжымалы» ісіну, протеинурия >3,5 г/тәул., гипоальбуминемия, гиперлипидемия);

3. Жеке зәр синдромы (гематурия, не гематурия мен протеинурия);

4. Тез үдейтін ГН (нефриттік белгілермен қатар табылатын тез үдейтін гиперкреатининемия).

Кейде нефротикалық синдромы бар ауруда «нефриттік» симптомдар да (гематурия, гипертензия) табылады («нефриттік-нефротикалық», не аралас синдром).

ГН жіктелуі бүйрек тінін гисто-патологиялық тексеруге негізделеді. Тек жедел ГН өзіне тән клиникалық белгілерімен басталуы және тез кейін қайтуына байланысты ажыратылады. «Минимальды ГН» диагнозы стероидқа сезімтал нефротикалық синдром болғанда қойылады. Қалған жағдайларда диагноз ГН-ң морфологиялық түрлерін ажыратуды керек етеді.

Біріншілік ГН-ң түрлері:

1. Минимальды ГН

2. Мембранозды ГН

3. Фокальды-сегментарлы гломерулосклероз (ФСГС)

4. Эндокапиллярлы-экссудативті-пролиферативті ГН (жедел ГН)

5. IgA ГН (Берже ауруы)

6. Мембрана-пролиферативті (мезангий-капиллярлы) ГН

7. Экстракапиллярлы ГН (ЭКГН, «жарты айшықты ГН»).

ГА-лардың 20 шақты гистопатологиялық түрлері (тип, подтип) бар. Ең жиі табылатындары келтірілген 7 түрі. Алғашқы 3-уі (минимальды, мембранозды ГН, ФСГС) нефротикалық синдроммен білінеді. Гистологиялық ерекшелігі – шумақта пролиферация болмайды. Қалған 4-уі пролиферациямен білінеді. Олар нефриттік синдроммен не жеке зәр синдромымен, сонымен қатар мембрана-пролиферативті ГН нефритті-нефротикалық синдроммен, ал ЭКГН тез үдейтін синдроммен көрінеді (келесі бөлімдерде келтірілген).

Ағымына қарай гн жедел ағымды, созылмалы, не тез үдейтін (қатерлі, жеделдеу) деп бөлінеді. Жедел постинфекциялық (постстрептококктік) гломерулонефрит

Жедел ағымды гломерулонефрит (ГН) – инфекциядан кейін 1-3 апта өткен соң көбіне жедел нефриттік синдроммен басталып, циклдық ағыммен бірте-бірте бәсеңдейтін бүйрек шумақтарының қабынуы (постинфекциялық (постстрептококктік) ГН).

Этиологиясы - әртүрлі бактериялар, вирустар. Олардың ішінде біздің аймақтарда әлі жиі кездесетіні – -гемолитикалық стрептококк, оның нефритогендік А тобы. Мұны “жедел постстрептококкті ГН” дейді. Ауру алдында балада баспа, фарингит, кейде стрептодермия болуы мүмкін.

Патогенезі. Жедел ағымды гломерулонефрит циркуляцияда иммундық комплекс құрау жолымен дамиды. Қан кұрамында антиген, антидене және комплемент бар иммундық комплекстер құралып, олар бүйрек шумақтарының базальдық мембранасына эпителий астына орналасып, қабыну туғызады. Қабынуға қаннан келген (макрофагтар, нейтрофильдер, лимфоциттер) және жергілікті клеткалар (мезангий, эндотелий т.б.) қатысып, солардан шығатын лизосомалық ферменттер, әртүрлі цитокиндер шумақ капиллярларының қабырғасын зақымдайды. Оларға қосыла қанұюы күшейіп (Хагеман факторының белсенуі арқылы), фибринолиз және комплемент, калликреин-кинин жүйелері белсенеді.

Морфологиясы. Жедел ағымды, әсіресе постстрептококктік, ГН көбіне диффузды “эндокапиллярлы экссудативті пролиферациямен” сипатталады. Сәулелі микроскоппен тексергенде шумақ элементтерінің (мезангий, эндотелий) пролиферациясы, мезангий матриксінің үлкеюі және полиморфты-ядролы нейтрофильдер мен моноциттер инфильтрациясы табылады. Шумақтардың жалпы көлемі үлкейеді де, капсула қуысы, капиллярлар тарылады (№34 сурет). Бұл жедел басталған ГН-те 3-5 аптадан кейін экссудация, пролиферация азая бастайды. Шумақтармен қатар өзекшелер эпителийінде дистрофия, атрофия, интерстицийде ісіну, лимфоцит инфильтрациясы болады. Электрондық микроскоппен қарағанда шумақтың базальдық мембранасында субэпителийлік (эпителий жағынан) "өркеш" (һumрs) тәрізді иммундық комплекстерден тұратын депозиттер көрінеді. Иммундық гистохимия не иммундық флюоресценция әдісін қолданғанда бұл депозиттер түйіршік тәріздес болады. Олардың құрамында IgG, С₃ және фибрин табылады.

Клиникасы. Көбіне нефриттік синдром:

• денедегі тығыз ісіну;

• қан қысымының көтерілуі, ол да көбіне орташа дәрежеде және өте ұзаққа созылмайды;

• макрогематурия не микрогематурия;

• протеинурия, әдетте орташа (тәуліктік мөлшері 2 г-нан аспайды);

• олигоанурия және бүйрек жетіспеушілігі белгілері (азотемия), ол да көбіне қысқа мерзімді.

Нефриттік синдром 5-6 жастан кейін, мектеп жасындағы балаларда жиірек болады. Шағымдары – нефритке ғана тән емес жалпы белгілер: баланың басы ауруы, көңіл-күйі бұзылуы, тағамға тәбеті болмай, шаршап әлсіреуі мүмкін. Бет пішіні бозғылт (facies nephritica). Зәр азайып, қызғылт тартады. Нефриттің белгілері (ісіну, қан қысымы жоғарылауы және т.б. өзгерістер) дамиды (51-кесте).

Шумақ фильтрациясы төмендеп, олигурия, азотемия пайда болады.

Ісіну де, қан қысымының көтерілуі де негізінен организмде тұз (Na) және су жиналғанына байланысты. Ренин-ангиотензин-альдостерон (РАА) жүйесі белсендіріледі (51-кесте).

Протеинурия – шумақ фильтрі зақымдануының салдары. Нефриттік протеинурия орташа мөлшерде (<2 г/тәу) болады. Оның ұзақ персистенциясы, әрі қарай мөлшерінің өсуі созылмалы нефритке ауысқанын көрсетуі мүмкін.

34-сурет!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!

51-кесте. Нефриттік синдромның патогенезі

Шумақ зақымдануы (қабынуы)

Шумақта фильтрация төмендеуі