Теоретические вопросы к занятию:
1. Дисфункции желчного пузыря и сфинктера Одди у детей. Этиология, клиника, диагностика, лечение и профилактика.
4. Этиология, клиника, диагностика, леченгие и профилактика органических заболеваний билиарной системы у детей старшего возраста. .
5. Хронический гепатит у детей. Определение, этиология, патогенез, клиника, диагностика, дифференциальная диагностика, лечение, профилактика, прогноз.
6. Желчекаменная болезнь у детей. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, профілактика, прогноз.
4.3. Практические занятия, которые выполняются на занятии:
1. Решение тестов, задач..
2. Робота в отделении с больными с заболеваниями гепатобилиарной зоны и желчевыводящих путей.
3. На основании результатов работы с больными уметь:
• определить основной фактор, который способствовал развитию данных заболеваний у детей.;
• указать патогенетические механизмы развития заболевания;
• оценить результаты клинико-лабораторных и инструментальных методов обследования;
• назначить лечение данным больным;
• предложить мероприятия по профилактике органических заболеваний гепатобилиарной зоны и желчевыводящих путей.
4.3. Материалы для аудиторной самостоятельной работы:
Перечень учебных практических задач:
провести курацию больного ребенка с функциональными и органическими заболеваниями гепатобилиарной системы и желчевыводящих путей, установить предварительный диагноз;
составить план дополнительных методов обследования для ребенка с функциональными и органическими заболеваниями гепатобилиарной системы и желчевыводящих путей или со сходными по проявлениям заболеваниями для подтверждения или исключение диагноза;
провести и оценить результаты дополнительных методов исследования;
провести дифференциальную диагностику функциональными и органическими заболеваниями гепатобилиарной системы и желчевыводящих путей и с другими заболеваниями, которые имеют сходные проявления;
составить план лечения ребенка с функциональными и органическими заболеваниями гепатобилиарной системы и желчевыводящих путей;
решить ситуационные задачи по теме занятия.
Содержание темы.
Дисфункции билиарного тракта у детей
Среди хронических заболеваний органов пищеварения, распространенность которых в последние годы неуклонно растет во всем мире, существенное место занимает патология билиарной системы, в основе ее чаще всего лежат функциональные дисфункции желчного пузыря (дискинезии) и сфинктерного аппарата желчевыводящих путей (дистонии) .
Функциональные заболевания желчного пузыря и желчевыводящих путей (билиарные дисфункции) определяют как комплекс клинических симптомов продолжительностью свыше трех месяцев, развившихся в результате моторно-тонических дисфункций желчного пузыря, пузырных протоков и сфинктерного аппарата желчных путей
Классификация
- Четыре варианта нарушений кинетики желчного пузыря и тонуса сфинктерного аппарата (прежде всего, тонуса сфинктера Одди):
– гиперкинезия желчного пузыря -> гипотония сфинктера Одди;
– гиперкинезия желчного пузыря -> гипертония сфинктера Одди;
– гипокинезия желчного пузыря -> гипотония сфинктера Одди;
– гипокинезия желчного пузыря -> гипертония сфинктера Одди.
Каждая из этих форм (вариантов) нарушения пассажа желчи по билиарному тракту имеет особые клинические проявления, и рассматривать нарушения желчеотделения следует именно с этих позиций.
Естественно, нарушения кинетики желчного пузыря и/или тонуса сфинктера Одди на каком-то этапе протекают изолированно, но при этом могут иметь место четыре варианта взамоотношений между ними:
– нормокинезия желчного пузыря -> гипертонус сфинктера Одди;
– нормокинезия желчного пузыря -> гипотонус сфинктера Одди;
– гиперкинезия желчного пузыря -> нормотония сфинктера Одди;
– гипокинезия желчного пузыря -> нормотония сфинктера Одди.
Поскольку билиарная система представляет собой единый сложный механизм, изолированные нарушения кинетики желчного пузыря или тонуса сфинктера Одди в течение непродолжительного времени встречаются редко. В большинстве случаев нарушения моторики желчевыводящей системы связаны как с кинетическими, так и тоническими расстройствами, что обусловлено нарушениями регуляции желчеобразования и желчевыделения, имеющего свои особенности в детском возрасте.
Этиология и патогенез
- Ритмическая активность желчного пузыря и его сфинктеров, состояние протоков регулируются вегетативной нервной системой. Преобладание тонуса блуждающего нерва способствует возбуждению моторики (гиперкинезия) желчного пузыря и гипотонии (недостаточности) сфинктерного аппарата. Преобладание тонуса симпатической нервной системы угнетает моторику пузыря (гипокинезия) и вызывает спазм сфинктеров. По сути, одним из основных патогенетических механизмов формирования дискинезии является вегетоневроз, приводящий к дискоординации сокращений желчного пузыря и сфинктерного аппарата.
- Вторым механизмом формирования дискинезии считается гормональный. В регуляции желчеотделения большую роль играют гормоны, преимущественно интестинальные: гастрин, холецисткинин, секретин. Гормоны гипофиза усиливают сократительную деятельность желчного пузыря и расслабляют сфинктер Одди; в противоположность им глюкагон, кальциотонин, антихолецистокинин тормозят моторику желчного пузыря. В физиологических условиях процессы торможения и возбуждения саморегулируются. Неблагоприятные факторы, влияя на вегетативную нервную систему и гормональную регуляцию, приводят к нарушениям моторики, которые легко возникают на фоне отягощенной наследственности.
Дискинетические изменения желчного пузыря проходят этапы развития от гипер- до гипокинезии с развитием застоя желчи – холестаза. В начале заболевания превалируют гиперкинетические формы дискинезии желчного пузыря, а при длительном течении из-за дисбаланса адаптивных возможностей двигательная и секреторная функции желчного пузыря снижаются и преобладают гипокинетические дискинезии. Моторные дисфункции нарушают печеночно-кишечную циркуляцию желчи и ее компонентов, изменяя физико-химические и бактериостатические свойства желчи.
Факторами, способствующими развитию дискинезий, являются :
- нарушения режима питания, переедание, насильственное кормление, злоупотребление жирной или острой пищей,
- гиподинамия,
- инфекционные заболевания (шигеллез, сальмонеллез, вирусный гепатит),
- аллергический диатез, отягощенная наследственность.
- Значительную роль играют особенности центральной и вегетативной нервной системы, неблагоприятный психологический климат в коллективе или семье (стресс, нервные перегрузки).
Клиника
- Гиперкинетическая дискинезия желчевыводящих путей, как уже было отмечено, протекает в двух вариантах: в виде гиперкинезии желчного пузыря – гипотонии сфинктера Одди и гиперкинезии желчного пузыря – гипертонии сфинктера Одди. Теоретически можно предположить и третий вариант – нормокинезию желчного пузыря – гипертонию сфинктера Одди.
- У больных с гиперкинезией-гипотонией преобладают тонус парасимпатической нервной системы и активность гормонов гастрина, холецистокинина, секретина. С клинической точки зрения это – относительно компенсированный вариант, это же можно сказать и об изолированной гипертонии сфинктера Одди.
- При гиперкинезии-гипертонии сфинктеров отмечаются вегетодистония и гормональная дисрегуляция (дискоординация), что обусловливает более выраженные клинические проявления заболевания.
- Чрезвычайно важно, чтобы при всех вариантах гиперкинетической-гипертонической дискинезии основу желчегонной (в данном случае – патогенетической) терапии составляли холеспазмолитики.
- Ведущим клиническим синдромом является болевой: характерна интенсивная приступообразная боль в области правого подреберья, иногда иррадиирующая в правое плечо и правую лопатку. Боль, как правило, появляется после погрешностей в диете, физической нагрузки, эмоционального стресса. Болевой приступ более выражен при гиперкинетической-гипертонической дискинезии, обычно непродолжителен и, как правило, легко купируется спазмолитическими средствами. Во время приступа боли может возникать тошнота, реже – рвота. При пальпации живота во время приступа боли и после него болезненность максимально выражена в точке проекции желчного пузыря (симптом Кера). Вне обострения пальпация живота безболезненная или болевая чувствительность в области правого подреберья незначительна. Печень не увеличена. Отмечаются разной степени выраженности проявления астено-вегетативного синдрома – эмоциональная неустойчивость, признаки вегетодистонии.
- Гипокинетическая дискинезия. По мере длительности заболевания характер моторики меняется, развивается гипокинетическая дискинезия желчного пузыря, протекающая в двух основных вариантах: гипокинезия- гипотония и гипокинезия-гипертония. В первом случае дискоординация связана с вегетодистонией и дисгормонозом, во втором – преобладают симпатическая иннервация и влияние гормонов глюкагона, кальциотонина, антихолецистокинина. Растяжение желчного пузыря способствует выделению антихолецистокинина, тормозящего образование в двенадцатиперстной кишке холецистокинина, в результате чего моторика желчного пузыря замедляется.
- Клинически гипокинетическая дискинезия проявляется постоянной, неинтенсивной болью ноющего характера в области правого подреберья, иногда – чувством тяжести, распирания в этой области. Под влиянием неблагоприятных факторов болевой синдром усиливается, однако приступы, напоминающие по интенсивности желчную колику, встречаются редко. На фоне постоянной неинтенсивной боли в животе пациенты обычно отмечают диспептические явления: тошноту, горечь во рту, снижение аппетита. При пальпации живота определяется болезненность в пузырной точке, степень выраженности которой зависит от периода заболевания. У некоторых больных пальпируется увеличенная в размерах, мягкоэластичной консистенции, подвижная, безболезненная печень, причем размеры ее уменьшаются или нормализуются после дуоденального зондирования или приема холекинетиков («застойная печень»).
Диагностика
- Диагноз дискинезии билиарной системы устанавливается на основании характерных клинических симптомов и подтверждается результатами лабораторно-инструментальных исследований.
- Наиболее информативный и современный метод – ультразвуковое исследование, позволяющее определить форму, размер желчного пузыря, выявить деформации, врожденные аномалии развития, воспалительные изменения, конкременты в желчном пузыре и желчных протоках, тип дискинетических расстройств. Моторно-эвакуаторную функцию желчного пузыря считают нормальной, если к 40-60-й минуте после приема желчегонного средства его объем уменьшается на треть–половину от первоначального. При дисфункции сфинктера Одди после желчегонного завтрака диаметр общего желчного протока увеличивается, и снимается спазм, однако подобная интерпретация не всегда убедительна в связи с небольшим диаметром общего желчного протока у детей, выявить колебания которого чрезвычайно сложно. Более информативно многомоментное фракционное ультразвуковое исследование, позволяющее определить как кинетику желчного пузыря, так и тонус сфинктера Одди.
Диагностика на фоне дискинезии изменений желчи, свойственных физико-химической стадии холелитиаза, имеет очень большое практическое значение, так как целенаправленная терапия в этом периоде заболевания позволяет предупредить образование желчных кмней.
-
Дифференцированная терапия билиарных дисфункций у детей
- Лечение билиарных дисфункций проводится на фоне диетического режима.
- Патогенетическая терапия с применением холеретиков, холекинетиков, холеспазмолитиков строго дифференцируется в зависимости от типа дискинезии.
- Диетическое лечение состоит в организации режима питания – показана дробная еда 4-5 раз в день, строгое соблюдение времени приема пищи, исключаются жирные, жареные, острые блюда, мясные и рыбные бульоны, жирные сорта мяса и рыбы, копчености, консервы, изделия из сдобного теста, шоколад, мороженое. При гипокинетической дискинезии целесообразно употребление продуктов, обладающих холекинетическим действием: растительное масло, молоко, сметана, неострый сыр, яйца всмятку, свежие овощи и фрукты (капуста, свекла, морковь, огурцы, груши, сливы, яблоки, абрикосы).
- Медикаментозная терапия при билиарной дисфункции направлена на нормализацию нейрогуморальных регуляторных механизмов желчеотделения, устранение дистонии вегетативной нервной системы и патологических рефлексов мускулатуры желчного пузыря, желчных протоков и сфинктеров.
- При гиперкинетической дискинезии (гиперкинезия желчного пузыря – гипертония сфинктера Одди, гиперкинезия желчного пузыря – гипотония сфинктера Одди, изолированная гипертония сфинктера Одди) основу лечения составляют холеспазмолитики, которые обычно сочетают с холеретиками. Лечение проводится на фоне седативной терапии: натрия бромид внутрь по 0,25-0,5 г 3-4 раза в день; настойка валерианы из расчета 1 капля на год жизни ребенка 3 раза в день; диазепам – 2-5 мг/сут. Выбор препарата и продолжительность лечения (2-4 недели) определяются степенью выраженности невротических расстройств. Хороший эффект оказывают сеансы психотерапии, иглорефлексотерапия.
- Из холеспазмолитиков в детской практике предпочтительнее использовать миотропные спазмолитики: дротаверин (но-шпа, но-шпа форте), бенциклан (галидор), гиосцин бутилбромид (бускопан), мебеверин (дуспаталин), отилония бромид, метеоспазмил (альверина цитрат+симетикон), тримебутин (дебридат) в возрастной дозировке. Длительность курса лечения при гиперкинезии желчного пузыря составляет 2-3 недели.
- При гипертонии сфинктера Одди препаратом выбора считается гимекромон (одестон), оказывающий селективное спазмолитическое действие на сфинктер Одди и сфинктер желчного пузыря, усиливающий образование и выделение желчи и предупреждающий осаждение кристаллов холестерина и образование желчных камней. Одестон назначают за 30 минут до еды по 200 мг (1 таблетка) 2-3 раза в день в соответствии с возрастом. Курс лечения – обычно 1-3 недели.
- Спазмолитические препараты сочетают с холеретиками, причем предпочтение для пациентов детского возраста отдают истинным холеретикам, стимулирующим образование желчи и синтез желчных кислот в печени, увеличивающим их концентрацию в желчи: конвафлавин, холензим, никодин, фламин, фебихол, дехолин, оксафенамид, аллохол, берберин. Эти препараты, кроме аллохола, назначают перед едой, курс – не более чем на 2-3 недели (во избежание привыкания), при необходимости продолжить лечение, назначенный препарат меняют на другой. Гидрохолеретики, усиливающие желчеобразование преимущественно за счет водного компонента (уротропин, салициловый натрий, минеральные воды), применяют, как правило, после истинных холеретиков для закрепления терапевтического эффекта; с этой же целью используют сборы лекарственных трав холеретического действия и препараты, изготовленные на основе лекарственных растений.
- К истинным холеретикам растительного происхождения относятся: барбарис обыкновенный, бессмертник песчаный, кукурузные рыльца, мята перечная, полынь горькая, календула лекарственная, шиповник майский. Холеспазмолитическим действием обладают мята перечная, барбарис обыкновенный, чистотел большой. Учитывая сложный генез дискинетических расстройств, целесообразно использовать не отдельные лекарственные растения, а сборы из них, обладающие разносторонним эффектом.
- 1. Кукурузные рыльца – 50 г, трава горца птичьего – 10 г, трава полыни горькой – 10 г. Столовую ложку сбора заливают стаканом кипятка, нагревают на водяной бане 15 минут, охлаждают при комнатной температуре 45 минут, процеживают. Принимают по 1/4 стакана 3 раза в день до еды.
- 2. Листья мяты – 30 г, плоды можжевельника – 10 г, корни щавеля конского – 10 г. Столовую ложку сбора заливают стаканом кипятка, нагревают на водяной бане 30 минут, охлаждают при комнатной температуре 10 минут, процеживают. Принимают по 1/2 стакана 3 раза в день до еды.
- Спазмолитическим эффектом обладает холагогум, состоящий из травы чистотела, масла мяты, куркумы. Препарат снимает спазм сфинктера желчного пузыря, расслабляет его, обладает спазмолитическим действием на гладкую мускулатуру желудочно-кишечного тракта, ускоряет образование желчи в печени. Принимают по 1 капсуле внутрь 3 раза в день, во время еды, запивая небольшим количеством жидкости.
- Преимущественно спазмолитический, а также гепатотропный эффект имеет гепабене, состоящий из экстрактов дымянки лекарственной и расторопши пятнистой. Принимают препарат после еды по 1 капсуле 3 раза в день в течение 2-3 недель. Гепабене широко применяют для лечения детей в детском гастроэнтерологическом отделении клинической детской больницы № 19 г. Харькова с хорошим лечебным эффектом. О положительном эффекте гепабене при билиарной патологии у детей сообщают и другие авторы.
- Из минеральных вод, обладающих гидрохолерическим действием, рекомендуют воды низкой минерализации и малой газонасыщенности по 3-5 мл на кг массы тела на прием 3 раза в день. Славяновскую, Смирновскую, Ессентуки №4 и №20 и т. п. пьют подогретыми в течение месяца.
- Из желчегонных препаратов рекомендуют холекинетики в сочетании с холеретиками. Холекинетики ликвидируют застой желчи в желчном пузыре и усиливают процесс его опорожнения. Раздражая слизистую оболочку двенадцатиперстной и верхнего отдела тонкой кишок, холекинетики способствуют выделению холецистокинина, который, поступая в кровь, вызывает сокращение желчного пузыря и расслабление сфинктера Одди, в результате чего происходит выбрасывание желчи в двенадцатиперстную кишку.
- К веществам холекинетического действия относятся магния сульфат, сорбит, ксилит, маннит, сырой яичный желток, свекольный сок, растительные масла. Основной курс холекинетической терапии обычно заключается в назначении 10-25% раствора ксилита или сорбита по 1-2 столовые ложки 3 раза в день за 30 минут до еды или растительного масла по десертной или столовой ложке 3 раза в день после еды в течение 3-4 недель. Одновременно обязательно проводят слепые зондирования (тюбажи), не реже двух раз в неделю. В качестве холекинетика при проведении тюбажа можно использовать сырые яичные желтки (1-2), растительные масла в теплом виде (15-30 мл), 25% раствор сорбита или ксилита (30-50 мл), свекольный сок (50-100 мл).
- Диспансерное наблюдение за больными с билиарными дисфункциями осуществляется на протяжении трех лет с момента последнего обострения. Детский гастроэнтеролог осматривает больных 2 раза в год, педиатр – 1 раз в 3 месяца. Клинические анализы крови и мочи, копрограмма, анализы кала на яйца глистов и простейшие, биохимическое исследование желчи, ультразвуковое исследование проводят 1 раз в год; противорецидивное лечение (желчегонная терапия, витамины, физиотерапевтические процедуры) – 2 раза в год (в первый год диспансерного наблюдения), в дальнейшем – 1 раз в год. Санаторно-курортное лечение рекомендуется проводить через 3-6 месяцев после обострения на бальнеогрязевых курортах Украины (Трускавец, закарпатская группа курортов, Миргород, Березовские минеральные воды).
ХРОНИЧЕСКИЙ ХОЛЕЦИСТИТ (ХОЛЕЦИСТОХОЛАНГИТ)
Хронический холецистит - хроническое воспалительное заболевание стенки желчного пузыря , сопровождающееся моторно-тоническими нарушениями желчевыводящей системы и изменениями биохимических свойств желчи
В педиатрической практике чаще встречается хронический холецистохолангит т.е. кроме желчного пузыря в патологический процесс вовлекаются желчные ходы. Объяснением тенденции к генерализации поражений пищеварительного тракта являются анатомофизиологические особенности детского возраста, общность кровоснабжения, нейроэндокринной регуляции.
Этиология
- Принято считать, что хронический холецистит возникает на фоне нарушений моторно – двигательных функций желчного пузыря,
- дисхолии желчи и/или врожденных аномалий развития желчных путей у детей с нарушенной иммунологической реактивностью. Непосредственно реализует инфекционный воспалительный процес в стенке жёлчного пузыря эндогенная инфекция из нижележащих отделов ЖКТ, вирусная инфекция (вирусный гепатит, энтеровирусы, аденовирусы), гельминты, грибковая инфекция. У детей грудного возраста хронический холецистит может быть последствием перенесенного сепсиса. Асептическое поражение стенки желчного пузыря может вызываться воздействием желудочного и панкреатического соков вследствие рефлюксов. Определенную роль, как этиологический фактор развития хронического холецистита играет острый холецистит.
Патогенез
В случае инфекционой природы холецистита возможны следующие пути проникновения инфекции в желчный пузырь:
- Восходящий из просвета кишечника через ductus choledochus
- Лимфогенный через обширные связи лимфатической системы печени и желчного пузыря с органами брюшной полости
- Гематогенный (из полости рта, носоглотки, легких, почек и других органов).
Возможна рециркуляция инфекции из желчного пузыря в кишечник, оттуда через воротную вену вновь в печень и желчные пути. Лимфогенным путем микробы из желчного пузыря попадают в поджелудочную железу, затем через воротную вену вновь в печень. При асептических холециститах в патогенезе заболевания играют роль химические, физические и др. факторы поддерживающие воспалительный процесс, а так же нарушения оттока желчи связанные с аномалиями желчевыделительной системы, дисфункциями сфинктерного аппарата, нарушениями физико-химических свойств желчи.
Клинические проявления хронического холецистита
Хронический холецистит может протекать в латентных – практически безсимптомных формах. Достаточно очерченная клиническая картина присутствует только в период обострения заболевания. Дети старшего возраста предъявляют жалобы на боли в животе, локализующиеся преимущественно в области правого подреберья, иногда чувство горечи во рту. Боли чаще всего связаны с приемом жирной, жареной, богатой экстрактивными веществами и приправами пищей. Иногда провоцируют боли сладости, психоэмоциональный стресс, физическая нагрузка. При пальпации может отмечаться умеренное, достаточно стабильное увеличение печени, что особенно характерно для холецистохолангитов. Положительны пузырные симптомы – Мерфи, Ортнера и др. Иррадиация болей в зоны Захарьина-Геда, под правую лопатку, френикус-симптомы педиатрической практике регистрируется крайне редко. В отличии от функциональной патологии желчевыделительной системы почти всегда в период обострения присутствуют явления неспецифической интоксикации – слабость, головные боли, вегететивная и психоэмоциональная нестабильность. В случае распространения патологического процесса на паренхиму печени (гепатохолециститы) может обнаруживаться преходящая субиктеричность склер. Нередки диспептические расстройства в виде тошноты, рвоты, отрыжек, снижения аппетита, неустойчивого стула.
Проявлением вегетативных дисфункций и наличия хронического воспалительного очага в билиарной системе может быть субфебрилитет.
Критерии диагностики хронического холецистита
- Наличие ведущих клинических синдромов заболевания: абдоминального правоподреберного синдрома, проявлений интоксикации, диспепсических расстройств. При диагностике холецистита имеет значение так же отягощенный гепатобилиарной патологией генеалогический анамнез.
- Характерные изменения выявляемые при визуализирующих инструментальных исследованиях:
Международные ультразвуковые критерии хронического холецистита (приводится по М.Ю.Денисову, 2001 г)
• Утолщение и уплотнение стенок желчного пузыря > 2 мм
• Сонографический симптом Мерфи
• Увеличение размеров желчного пузыря более 5 мм от верхней границы возрастной нормы
• Наличие тени от стенок желчного пузыря
• Наличие паравезикальной эхонегативности
• Сладж-синдром
- Дискинетические изменения при многомоментном дуоденальном зондировании в сочетании с изменениями биохимических свойств желчи (дисхолия) и выделением патогенной и условно-патогенной флоры при бактериологическом исследовании желчи
- При биохимических пробах печени наблюдаются умеренно выраженные признаки холестаза (увеличение содержания холестерина, ?-липопротеидов, щелочной фосфатазы)
- Определенное диагностическое значение имеет дистанционное или контактное термографическое исследование. В период обострения в области правого подреберья определяются очаги патологической гипертермии
- Значение данных микроскопии желчи – наличие цилиндрического эпителия, скоплений лейкоцитов сомнительно. Рентгенологические исследования – холецистография, ретроградная холангиопанкреатография учитывая их инвазивность проводятся по строгим показаниям (в случае необходимости уточнения анатомического дефекта, с целью диагностики конкрементов).
Лечение холециститов
• Режим при обострении холецистита в случае выраженной интоксикации, болевом синдроме и гипертермии назначают постельный. По мере затихания указанных выше патологических синдромов рекомендуется постепенно расширять двигательную активность так гипокинезия способствует застою желчи. В период выраженных симптомов обострения холецистита назначают обильное питье (но не минеральную воду т.к. последняя в виду холекинетического и холеретического действия не назначается в острый период)
• Диета. В период обострения при наличии лихорадки показаны разгрузочные дни: молочнотворожные, яблочные, компотные, арбузные и виноградные. Затем назначается стол N5. Количество приёмов пищи увеличивается до 4-6 раз в сутки, что улучшает отток желчи. Диетическое лечение не ограничивается стационарным периодом, а должно проводиться в домашних условиях в течение 3 лет после последнего обострения при холецистите и 1,5 лет — при дискинезиях желчных путей.
• Спазмолитическая и обезболивающая терапия. В острый период заболевания показано парентеральное введение препаратов спазмолитического действия - папаверин, дротаверин (но-шпа), баралгин, теофиллин. Для купирования жёлчной колики эффективен 0,1% раствор атропина внутрь (по капли на год жизни на прием) или экстракт белладонны (1 мг на год жизни на прием). В случае выраженного болевого синдрома при неффективности традиционных анальгетиков может применяться трамадола гидрохлорид (трамал, трамалгин) в каплях или парентерально в ампулах.
• Антибактериальная терапия. Показания для проведения антибактериальной терапии: выраженные признаки бактериального токсикоза – высокая лихорадка, клинические признаки интоксикации, наличие лейкоцитоза, нейтрофилеза со сдвигом влево в гемограмме. Предпочтение отдают препаратам действущим на предполагаемый этиологический фактор и хорошо проникающим в желчь. До идентификации возбудителя назначают антибиотики широкого спектра действия — ампиоксу, гентамицину, цефалоспоринам. Тяжелое течении, торпидное к терапии течение заболевания обосновывает применение цефалоспоринов III поколения и аминогликозидов. К числу препаратов резерва относят ципрофлоксацин, офлоксацин. Следует отметить, что длительность антибактериальной терапии обычно не превышает 10 дней т.к. крайне нежелательно возникновение дисбактериоза, который является почти неизбежным спутником длительного применения антибиотиков. Учитывая этот фактор некоторые гастроэнтерологи рекомендуют одновременно применение биопрепаратов и эубиотиков.
• Антипротозойная терапия. В настоящее время отрицается возможность лямблиозных холециститов, но учитывая патогенетическую роль лямблий в генезе билиарной патологии при наличии ляблиоза рекомендуется проведение курса метронидазола (трихопола) или других противолямблиозных препаратов. В здоровом желчном пузыре здоровых лиц лямблии не обитают, но желчь при холецистите не обладает антипротозойными свойствами свойствами. Лямблии могут поселяются на слизистой оболочке желчного пузыря и способствовать (в комплексе с микробами) поддержанию воспалительного процесса и дискинезии желчного пузыря.
• Дезинтоксикационная терапия. Назначаются препараты дезинтоксикационного и регидратационного действия. Показанием для проведения парентеральной инфузионной терапии является невозможность проведения оральной регидратации, выраженный инфекционный токсикоз, тошнота, рвота.
• Желчегонные препараты назначают только в период начинающейся ремиссии т.к. активная желчегонная терапия приводит к снижению концентрации антибиотиков в очаге поражения. Назначают желчегонные средства с учетом типа имеющейся ДЖП.
• Лечение направленное на активизацию на иммунобиологической реактивности. В остром периоде отадют предпочтение витаминам А, С, В1 В2, РР, пангамату кальция. В период реконвалесценции В6 и В12, В15, В5, Е.
• Физиотерапия, фитотерапия, минеральные воды слабой минерализации назначают в период стихания острых проявлений заболевания.
• Лечебная физкультура улучшает отток желчи и потому является важным компонентом лечения больных, страдающих хроническим холециститом и дискинезией желчевыводящих путей. В то же время больным запрещают чрезмерные физические нагрузки и очень резкие движения, тряска, ношение тяжестей.
Больных с хроническим холециститом и дискинезиями желчевыводящих путей (или после эпизода острого холецистита) снимают с диспансерного наблюдения через 3 года стойкой клинико-лабораторной ремиссии. Критерием выздоровления является отсутствие признаков поражения желчного пузыря при УЗИ гепатобилиарной системы. В период диспансерного наблюдения ребенка должны осматривать гастроэнтеролог, отоларинголог и стоматолог не реже 2 раз в год. Санаторно-курортное лечение осуществляєтся в условиях отечественных климатических санаториев Трускавца, Моршина и др. проводится не ранее, чем через 3 месяца после обострения.
ЖЕЛЧНОКАМЕННАЯ БОЛЕЗНЬ
Желчнокаменная болезнь (ЖКБ) — хроническое рецидивирующее заболевание гепатобилиарной системы в основе которого лежит нарушение метаболизма холестерина, билирубина, жёлчных кислот сопровождающееся образованием жёлчных камней в печёночных желчных протоках (внутрипечёночный холелитиаз, общем желчном протоке (холедохолитиаз) или желчном пузыре (холецистолитиаз)
В настоящее время, благодаря появлению современных инструментальных методов исследования холелитиаз удается выявить у 1/5 лиц пожилого возраста и у 10% молодых людей. Таким образом, есть все основания полагать, что корни данного заболевания находятся в детском возрасте.
Этиология и патогенез
В настоящее время ЖКБ болезнь рассматривается как наследственно-детерминированное повышение образования в организме 3-гидроокиси-3-метилглутарил-коэнзим-А-редуктазы. Этот фермент регулирует синтез холестерина в организме. Уровень холестерина в желчи возрастает, желчь перенасыщается, т.е. становится литогенной. Краеугольный камень этиопатогенеза ЖКБ — холецистогенная дисхолия (повышение концентрации холестерина и билирубина в желчи при одновременном снижении содержания желчных кислот). Выработка печенью литогенной желчи ведущий пусковой механизм камнеобразования в желчном пузыре и желчных протоках. Литогенность желчи повышает холестаз, связанный с застоем желчи и способствует развитию воспалительного процесса в желчном пузыре. Воспаленная слизистая желчного пузыря выделяет экссудат богатый белком и кальцием, которые служат основой для отложения солей.
К числу факторов способствующих литогенезу относятся:
• Нерегулярное и нерациональное питание со сниженным содержанием пищевых волокон в рационе
• Дискинезии желчевыводящих путей
• Гиподинамия
• Ожирение
• Гемолитические анемии
Клинические проявления ЖКБ
Проявления желчнокаменной болезни на её биохимическом этапе, т.е. до возникновения калькулёзного холецистита или желчной колики связанной с обтурацией желчных ходов практически отсутствуют. Этот факт отчасти объясняется тем, что слизистая оболочка дна и тела желчного пузыря не чувствительны. Чувствительны к конкрементам только шейка желчного пузыря, пузырный проток и холедох. Это объясняет то, что большие камни, в силу своей тяжести и размеров, могут долгое время лежать на дне пузыря спокойно, не вызывая боли. Тогда как мелкие камни способные перемещаться, попадая в шейку, пузырный и общий желчный протоки, приводят к возникновению приступа острых болей. Клиническая картина и характер правоподреберного болевого синдрома при ЖКБ в основном соответствуют таковым при хроническом холецистите. В случае если ЖКБ не сопровождается типичными приступами желчной колики, обтурационной желтухи, камни желчного пузыря могут быть случайной находкой при ультразвуковом или рентгенологическом исследовании. В то же время дети раннего и дошкольного возраста при желчной колике плохо локализуют боли и в случае их острого возникновения поступают в клинику с подозрением на острый аппендицит либо другое остро развившееся заболевание органов брюшной полости, что затрудняет своевременную диагностику. Учитывая вышеизложенное для диагностики ЖКБ решающее значение, имеют параклинические методы исследования.
Инструментальные методы исследования:
Ультразвуковое исследование:
УЗИ в настоящее время наиболее информативный и в то же время наименее инвазивный метод диагностики ЖКБ. Современные аппараты ультразвуковой диагностики позволяют обнаружить камень размером до 2 мм, а наиболее высокочувствительные приборы могут диагностировать и более ранние стадии формирования желчных камней.
Рентгенодиагностика.
Пероральная и внутривенная холецистография. Рентгенологическое исследование желчных путей в последние годы стало применяться реже, особенно в педиатрии. Конкременты желчных путей, содержащие кальций, могут быть обнаружены на обзорном снимке брюшной полости. Следует особо подчеркнуть, что многие другие виды камней даже при относительно больших размерах могут быть рентгенонегативны. Отрицательный результат холецистографического исследования не исключает холелитиаза. Противопоказаниями к рентгенодиагностике являются непереносимость йодистых препаратов применяемых для рентгенодиагностики, тяжелых нарушения функции печени.
Ретроградная холецистопанкреатография. Преимущество этого метода перед другими методами диагностики с использованием рентгеноконтрастных веществ заключается в том, что непосредственное введение рентгеноконтрастного вещества в желчные протоки позволяет визуализировать их и сам желчный пузырь как в случаях нарушения выделительной функции печени, так и при отключенном желчном пузыре и при недостаточности сфинктера Одди. Появляется реальная возможность выявить конкременты на всём протяжении жёлчных путей, что важно в педиатрической практике, поскольку у 1/3 детей с холелитиазом конкременты в желчном пузыре сочетаются с камнями в пузырном, печеночном и общем желчном протоках. Именно с помощью этой методики удается установить высокую частоту внутрипеченочного литиаза. Все это в свою очередь позволяет обосновнао определить терапевтическую тактику: хирургическое либо консервативное лечение. (Запруднов А.М., 1999).
Лабораторная диагностика холелитиаза
Лабораторные клинико-биохимические методы исследования желчи играют важную роль в диагностике ЖКБ на начальной физико-химической стадии.
Микроскопия желчи в прямом свете. Возможно распознавание нарушений секреторной и всасывательной функции желчного пузыря. Обнаружение при микроскопии желчи в прямом свете кристаллов билирубината кальция и холестерина — свидетельство желчнокаменной болезни в физико-химической стадии.
Оценка литогенных свойств желчи. Снижается содержание фосфолипидов и жёлчных кислот при увеличении содержания холестерина.
Исследование показателей липидного обмена. В крови детей с желчнокаменной болезнью увеличивается содержание общих липидов, триглицеридов и фосфолипидов, холестерина.
Биохимические пробы печени. Выявляются маркеры холестаза – повышение активности щелочной фосфатазы, ?- липопротеидов и др.
Лечение ЖКБ
- Режим. Госпитализация ребенка обязательна только в период желчной колики. В периоде ремиссии должны создаваться условия для выполнения оптимального режима дня. Тяжелые физические нагрузки ограничиваются. В то же время следует учитывать, что гипокинезия способствует камнеобразованию.
- Диетотерапия. Прием пищи должен быть организован без значительных перерывов. Предусматривается умеренное механическое и химическое щажение слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта, предотвращение холекинетического действия пищи. Рекомендуются: говядина, мясо кур, кроликов, индейки, рыба в отварном виде, каши, овощи, фрукты и ягоды, исключая резко кислые и незрелые; хлеб белый и серый черствый; печенье сухое; макароны и вермишель; супы вегетарианские с овощами и крупами; масло сливочное не более 30-40 г в день и столько же растительного. Сметана только с пищей - 2-3 чайные ложки; сельдь вымоченная. Исключаются яичные желтки, жареное, жирное, свежая сдоба, шоколад, бобовые, сладкие кремы, сливки и сметана в чистом виде, острые пряные, резко кислые и соленые блюда и продукты. В пищевой рацион следует активно добавлять овощи и фрукты, нерафинированные продукты, содержащие пищевые волокна. (Запруднов А.М., 1999). Антилитогенным эффектом обладает соевая диета курсами 1—2 месяца с перерывами в 3—4 месяца (Белоусов Ю.В., 2000).
- Медикаментозная терапия.
• Препараты хенодезоксихолевой и урсодезоксихолевой желчных кислот — наиболее эффективный в настоящее время метод лечения ЖКБ.
• Сорбенты — полифепан, холестирамин и др. энтерособенты. Механизм действия энтеросорбентов заключается в нарушении всасывания холестерина и желчных кислот.
• «Малые растворители» желчных камней – розанол, геранол, ровахол, олиметин, ментол, аскорбиновая кислота.
• Стимуляторы синтеза и секреции желчных кислот: фенобарбитал, зиксорин.
• Препараты, оказывающие спазмолитическое действие — производные красавки, баралгин, эуфиллин (применяются преимущественно во время желчной колики)
• Желчегонные и гепатопротекторные препараты (применяются длительно преимущественно в период ремиссии)
- Немедикаментозная терапия
• Лечебная физкультура — прогулки на свежем воздухе, массовые игры умеренной интенсивности.
• Физиотерапия — УВЧ, микроволновая терапия, индуктотермия желчного пузыря, грязелечение, теплые ванны.
• Фитотерапия. Применяются сборы лекарственных трав желчегонной и антилитогенной направленности.
• Санаторно-курортное лечение. На отечественных курортах в Трускавце, Моршине и др. Следует быть осторожными в плане использования минеральных вод, поскольку они, кроме спазмолитического и противовоспалительного действия, обладают способностью стимулировать желчеотделение, что может явиться причиной вклинивания конкремента и обструкции желчных путей.
- Экстракорпоральная литотрипсия.
Применяется в сочетании с хеноурсотерапией. Показаниями к литотрипсии является единичные или множественные камни до 30 мм в диаметре при условии отсутствия морфологических изменений в стенках желчного пузыря
Хирургическое лечение.
- Абсолютными показаниями к оперативному вмешательству у детей с желчнокаменной болезнью являются: пороки развития желчных путей, значительные нарушения функции желчного пузыря, множественные подвижные конкременты, холедохолитиаз, стойкий воспалительный процесс в желчном пузыре. Относительным показаниями являются единичные подвижные конкременты в желчном пузыре, а также бессимптомные камни. Следует помнить, что после холецистэктомии велика распространённость постхолецистэктомического синдрома и инвалидизирующих осложнений.
Материалы для самоконтроля:
А. Вопросы для самоконтроля:
Этиология и патогенез дисфункций желчного пузыря, хронического холецистита и желчекаменной болезни.
Классификация ДЖВШ, хронического холецистита и ЖКБ.
Этиологическое лечение ДЖВШ, хронического холецистита, ЖКБ., хронических гепатитов.
Патогенетическое лечение ДЖВШ, хронического холецистита, ЖКБ., хронических гепатитов.
Симптоматическое лечение ДЖВШ, хронического холецистита, ЖКБ., хронических гепатитов.
Неотложная терапия при печеночной колике.
Б. Тесты для самоконтроля:
1. Какой препарат имеет седативное и холеретическое действие:
сульпирид;
оксафенамид;
холагогум;
холосас;
препарати валерианы.
Эталон ответа : д
4. Задача:
Мальчик 11 лет жалуется на боли в правом подреберьи, особенно при физической нагрузке, снижение аппетита. Болеет 2 месяца. Состояние удовлетворительное. Кожа и склеры субиктеричны, чистые. Корень языка обложен белым нальотом. Пальпируються задньо - и передньошейные, подчелюстные, паховые и локтевые лимфоузлы, не спаянные между собой и с соседними тканями, безболезненные. Живот мягкий, печень выступает из-под реберной дуги на 3,5 см, селезёнка на 2 см. Край печени ровный, плотной консистенции, безболезненный. Склонность до запоров.
1.Предварительный диагноз.
Какое обследование необходимо провести.
Эталон ответа:1. Хронический гепатит, минимальная степень активности, криптогенный.
2. Вирусологическое, биохимическое обследование крови, пункционная биопсия печени.
Тесты:
1. Ребенок 14 лет наблюдался участковым педиатром по поводу вирусного гепатита. Состояние ухудшилось: усилилась желтизна, появилась слабость, анорексия, температура 37,8°С. Днем сонлив, ночью неспокойный. Носовое кровотечение. Живот вздут (больше в правом подреберье). Чем обусловлено ухудшение состояние больного?
а) Обтурация камнем общего желчного протока;
б) Вторичный панкреатит;
в) Острая печеночная недостаточность;
г) Острый холецистит;
д) ДВС-синдром.
Эталон ответа: в
2. У мальчика 2-х месяцев отмечается желтизна кожи, склер, лихорадка. Ребенок заторможен, одышка, тахикардия. Печень 2,5 см. Моча темная, кал светлый. Из анамнеза установлено, что ребенок в раннем неонатальном возрасте перенес гемолитическую болезнь новородженых, операцию заменного переливания крови. Наиболее вероятная причина, которая обусловила состояние ребенка
а) Гепатит.
б) Атрезия желчных ходов.
в) Синдром ''желчной пробки'.
г) Гемолитическая болезнь
д) тирозенемия.
Эталон ответа: а
3. Хронический аутоимунный гепатит можно заподозрить, если есть:
а) Гепатоспленомегалия;
б) Гипергаммоглобулинемия;
в) Гипертрансфераземия;
г) Гіпербилирубинемия;
д) Все перечисленное.
Эталон ответа: д
4. Из диеты больного хроническим гепатитом нужно исключить:
а) Рыбу;
б) Мясо;
в) Грибы;
г) Сир;
д) Винегрет
Эталон ответа: в
5. Гепатопротективных способностей не имеют:
а) Эссенциале;
б) Липатид;
в) Силибор;
г) Леворин;
д) Сиретид.
Эталон ответа: б
6. При минимальной степени активности хронического гепатита отсутствуют:
а) Желтуха;
б) Астеновегетативный синдром;
в) Синдром диспепсичных расстройств;
г) Геморагичный синдром;
д) Гепатомегалия.
Эталон ответа: г
7. У ребенка 5 лет на протяжении последних 3 дней снижение аппетита, тошнота, умеренные боли в правом подреберьи. Посещает детский сад, где за последние 3 недели зарегистрировано 4 случая заболевания вирусным гепатитом А. Какие обследования нужно провести с целью диагностики вирусного гепатита А?
а) Уровень активности АЛТ, Anti HAV-Ig M.
б) Уровень активности ЛФ, Anti HAV-Ig G.
в) HBs Ag, Anti HAV-Ig G.
г) Anti HB cor-Ig M, HBs Ag,
д) Уровень активности ЛФ, Anti HB cor-Ig M
Эталон ответа: а
8. В биохимическом анализе крови при обострении хронического гепатита выявляются все перечисленные изменения, кроме:
а) Повышение АЛТ;
б) Повышение АСТ;
в) Повышение тимоловой пробы;
г) увеличение γ-глобулинов;
д) Снижение сахара крови.
Эталон ответа: д
В. Задачи для самоконтроля.
1. Мальчик 7 лет, жалуется на общую слабость, плохой аппетит, желтизну, боли в животе, иногда рвота после приема жареной пищи, иногда носовые кровотечения. Два года тому переболел острым вирусным гепатитом В, безжелтушной формой. На „Д” учете по поводу хронического тонзиллита. При осмотре: сниженного питания; кожа, склеры субиктеричны; есть высыпания в виде звездочек. Живот мягкий, немного вздут, край печени выступает из под края реберной дуги на 4-5 см.
1. Какой предварительный диагноз?
2. Какие дополнительные обследования необходимо назначить для уточнения диагноза?
Эталон ответа: 1. Хронический гепатит.
2. Серологические маркеры, б/х анализ крови, УЗ печени, пункционая биопсия печени (по показаниям).
2. Мальчик 15 лет перенес вирусный гепатит 8 лет назад. Находился на диспансерном учете. В последние 6 мес появились кровотечения из носа и на коже – „капиллярные звездочки” , запах изо рта. Мальчик сонливый, периодически возбужденный.
Эталон ответа: Печеночная недостаточность.
Література.
Основна:
1. Медицина дитинства. За редакцією П. С.Мощича.- К.:Здоров’я, 1994. – Т. 2 - 758 с.
2. Майданник В.Г. Педиатрия. Учебник (2-е издание, испр. и доп.). – Харьков: Фолио,2002. – с 473-525
3. В.Г. Майданник та співавт. Ситуаційні завдання з педіатрії.- навчальний посібник, Київ –2006, С 147- 173.
4. В.Г. Майданник та співавт. Тестові завдання з педіатрії.-навчальний посібник, Київ 2007, С-154-174, 357-375.
Додаткова:
1..Пайков В.Л та інш Гастроэнтерология детского возраста в схемах и таблицах. Справочное руководство Санкт – Петербург 1998г, С- 216-225,243-254, 258 –262, 334-335.
2.Денисов М.Ю. Практическая гастроэнтерология для педиатра, Москва 2000, С-121126,157 –163.
3. Минушкин О.Н. Дисфункциональные расстройства биллиарного тракта, патофизиология, диагностика и лечение, Москва 2004г.