Лекція з патоморфології та патофізіології на тему: «Патоморфологія захворювань системи червоної крові.» План лекції

1. Характеристика якісних і кількісних змін еритроцитів.

2. Анемії: класифікація, етіологія, патогенез, їх характеристика.

1. Характеристика якісних і кількісних змін еритроцитів.

Система червоної крові (еритрон) представлена: а) органами кровотворення (головним чином, кістковим мозком), б) безпосередньо кров’ю і в) органами кроворуйнування (основний - селезінка).

Вміст еритроцитів у периферичній крові складає 3,7- 4,7^.10¹²/л у жінок, 4,2-5,2^.10¹²/л - у чоловіків. Вміст гемоглобіну відповідно - 120-140 г/л і 135-165 г/л. Кольоровий показник (ступінь насичення еритроцитів гемоглобіном ) складає в середньому 1,0.

Якісні зміни еритроцитів:

Розрізняють дегенеративні форми еритроцитів (зміни структури еритроцитів) та регенеративні форми еритроцитів (наявність незрілих форм еритроцитів). Також якісні зміни еритроцитів можуть бути пов’язані з аномаліями гемоглобіну.

Регенераторні форми еритроцитів (клітини фізіологічної регенерації) - це молоді незрілі клітини, надходження яких у периферичну кров свідчить про посилення регенерації клітин еритроїдного ряду в червоному кістковому мозку або збільшення проникності кістковомозкового бар’єра.

До регенеративних форм еритроцитів відносяться: а) ретикулоцити - без’ядерні клітини грязнозеленого кольору (колір "болотної зелені") з чорними включеннями у вигляді гранул. У нормі їхній вміст у крові складає 0,2-2%; б) поліхроматофіли - без’ядерні клітини із синюшним відтінком, що відрізняє їх від зрілих еритроцитів; в) нормобласти (ацидофільні, поліхроматофільні, базофільні) - ядерні попередники еритроцитів. У нормі в периферичній крові відсутні, містяться тільки в червоному кістковому мозку. Іноді, при гіперрегенеративних анеміях, у крові можна знайти еритробласти (попередники нормобластів).

Дегенеративними називають якісні зміни еритроцитів, що свідчать про неповноцінність цих клітин. До дегенеративних форм еритроцитів відносяться:

Анізоцитоз - зміна величини еритроцитів. Можлива поява макроцитів – еритроцитів з діаметром понад 8 мкм і мікроцитів — клітин, діаметр яких менший 6,5 мкм (середній діаметр нормального еритроцита близько 7,2 мкм);

Пойкілоцитоз - зміна форми еритроцитів. У нормі еритроцити мають форму дисків, увігнутих всередину з обох боків. В умовах патології можуть з’являтися грушоподібні, витягнуті, серпоподібні, овальні еритроцити, а також еритроцити сферичної форми (сфероцити);

Зміна забарвлення еритроцитів, що залежить від вмісту в них гемоглобіну. Еритроцити, інтенсивно забарвлені, називають гіперхромними, із блідим забарвленням - гіпохрамними. Еритроцити, у яких забарвлена у вигляді кільця тільки периферична частина, де міститься гемоглобін, а в центрі - просвітління, мають назву анулоцитів. У випадку, коли еритроцити виявляють різну інтенсивність забарвлення ведуть мову про анізохрамію;

Наявність в еритроцитах патологічних включень. До них,, зокрема, відносять тільця Жоллі - утворення розміром 1-2 мкм, які є залишками ядерної субстанції; кільця Кебота - залишки ядерної оболонки, що мають форму кільця або вісімки; базофільна зернистість - залишки базофільиої речовини цитоплазми, що свідчать про токсичне ураження червоного кісткового мозку.

При зміні типу кровотворення з еритробластичного на мегалобластичний у крові з’являються так звані клітини патологічної регенерації: а) мегалобласти - дуже великі клітини (діаметр 12-15 мкм) з базофільною, поліхроматофільною чи ацидофільною цитоплазмою, що містять велике, ексцентрично розташоване ядро; б) мегалоцити - без’ядерні, інтенсивно зафарбовані клітини, овальної форми, діаметром 10-12 мкм і більше. Поява зазначених клітин у червоному кістковому мозку і крові характерно для мегалобластических анемій, зокрема, В₁₂-фолієводефіцитної анемії.

Аномальні гемоглобіни.

Наявність в еритроцитах людей аномальних або патологічних гемоглобінів проявляється станами, які називаються гемоглобінозами або гемоглобінопатіями. Це спадкові аномалії кровотворення.

На даний час відомо більше 200 аномальних гемоглобінів.

Гемоглобін S. Характеризується наявністю валіну замість глютамінової кислоти на шостому місці β-ланцюга глобіну гемоглобіну. При цьому гемоглобін випадає у вигляді кристалів і спричиняє перехід еритроцитів у серпоподібну форму. Такі еритроцити легко гемолізуються.

Гемоглобін F (фетальний), якщо знаходиться у підвищеній кількості. Спостерігається в еритроцитах крові недоношених дітей, при кашлюку, таласемії, В₁₂-фолієводефіцитній анемії, гострих і хронічних лейкозах.

Bart-гемоглобін – порушення синтезу α-ланцюга гемоглобіну в новонародже-них. У гемоглобіні спостерігаються 4 γ-ланцюги (α-таласемія новонароджених).

Гемоглобін Н - порушення синтезу α-ланцюга гемоглобіну в дорослих. У гемоглобіні спостерігаються 4 β -ланцюги (α-таласемія дорослих).