I. Тері нілденуінің бұзылуы – тері дисхромиясы

Тері дисхромиясы нілденудің жоғарылауы (гиперхромия) және нілденудің жеткіліксіздігімен (гипохромия) көрінеді.

Тері, шаш, көздің түсі негізгі ніл меланинге тәуелді.

Меланин ( грекше. «melas» - қара ) жүйкелік шығу тегі бар өсінділі жасушалар- меланоциттерде өндіріледі.Теріде меланоциттер эпидермистің базальді қабаты жасушаларының арасында орналасады Меланиннің өндірілуі меланоциттер арқылы ерекше органеллалар – меланосомаларда жүзеге асырылады.

Меланиннің түзілуін күміс, мышьяк, висмут қосындылары, рентген және ультракүлгін сәулелері түаткілейді. Күн сәулесінің әсерінен меланиннің өндірілуі жоғарылап күнге күю пайда болады. Бұл, меланоциттердегі тирозиназаның белсенділенуі жүзеге асады және эйкозаноидтар мен эндотелин-1-дің бөлініп шығуымен қамтамасыз етіледі. Терінің күн сәулесі әсеріне төзімділігі осы тетіктің нәтижелі жұмысына байланысты.

1. НІЛДЕНУДІҢ ЖОҒАРЫЛУЫ (гиперхромия, гипермеланоздар)

Гиперпигментация теріде меланин мөлшерінің көбеюі – гипермеланозға байланысты. Нілденудің жоғарлауы, әдетте қалыпты жағдайда меланин жиналатын ағзаларда (тері, көз, ми қабықтары) және бұл ніл қалыпты жағдайда кездеспейтін ағзаларда (шырышты қабықтар,ішек, өңеш) байқалады.

Нілденудің жоғарлауы шығу тегіне байланысты бөлінеді:

• біріншілік (өзгермеген теріде)

• екіншілік (қабыну орнында меланосоманың кератиноциттерге тасымалдануының бөгелуі салдарынан эпидермоидты митоздық белсенділіктің жоғарылауында).

Гиперпигментацияның таралуына байланысты бөлінеді:

А)жергілікті немесе шектелген:

• Секпілдер (генетикалық жанұялық сипаттағы көбінде бетте орналасатын сопақ немесе домалақ пішінді, бірақ шашыранды кездесетін ұсақ нілдік дақтар, даму тетігі жақын жатқан кераноциттерге меланиннің түсуі және меланин түзілуінің жергілікті күшеюімен түсіндіріледі)

• Нілдік невустар (қалдар)

• Мелазма немесе хлоазма (хлоазмалар – дұрыс емес пішіндегі гиперпигментацияланған дақтар). Хлоазмалардың жүктілерде, гинекологиялық ауруларда, бауыр зақымдануында, қысым мен үйкелуде (трение) кездесетін түрлерін ажыратады. Жүктілік кезінде эстрогендермен тері қабылдағыштарының белсенуі жүреді, бұл өз кезегінде терінің күн сәулесі әсерінен нілдену қабілетін жоғарылатады. Жүктілер хлоазмасы ауыз арқылы қабылданатын жүктіліктен қорғайтын дәрілерді (перо­ральные контрацептивы) қолданатын әйелдерде, кейбір кездерде дені сау еркектер мен әйелдерде табылады. Осы эпидермистің шектелген қоңыр гипермеланозы (кейбір жағдайларда дермальді көк-сұр бөлшекпен) әдетте иек аймағы, жоғарғы ерін, ұрт, маңдай терісінде кездеседі. Бұл кезде меланоцит ынталандырушы гармонның деңгейі қалыпты жағдайда болады; мелазманың патогенезінде нілдің базальді кератиноциттер және дермальді макрофагтарға тасымалдануының күшеюі жатады.

• Тағам рационында В₁₂, РР (никотин қышқылы) витаминдерінің, нәруыздардың тапшылығы кезіндегі гиперпигментацияланған дақтар

• Улы меланодермия - парфюмерлік майлар, тас көмір, мұнай көмірсутектері, майлайтын майлармен жанасатын жұмыскерлерде терінің дерма және эпидермис қабатында меланиннің жиналуы жоғарылайды. Гиперпигментация бет, білек, саусақ терілерінде байқалады.

В) жайылған (Аддисон ауруы – терінің қола түстес болуы; гепатобилиарлы және т.б. жүйелердің аурулары)

Аддисон ауруындағы гиперпигментация патогенезі: бүйрек үсті безінің созылмалы жеткіліксіздігі (Аддисон ауруы немесе «қола» ауруы) → ↓глюкокортикоидтар → кері айналып соғу шеңбері тетігі бойынша → ↑АКТГ (адренокортикотропты гормон) және МЫГ (меланоцит ынталандырушы гормон) → аденилатциклазаның ынталануы және ц-АМФ жоғарылауы → тирозиназа белсенділігінің көтерілуі→ меланиннің көбеюі → гиперпигментация.

2. ГИПОПИГМЕНТАЦИЯ (гипохромия, гипомеланоз)

Гипопигментация обусловлена уменьшением содержания или отсутствием меланина в дерме, эпидермис және дермада меланиннің болмауы немесе оның мөлшерінің азаюымен сипатталады, бұл меланиннің айналуының бір немесе одан да көп тізбектерінің зақымдануымен байланысты, мысалы, меланоциттердің болмауы, қалыпты меланосомалардың түзілуінің немесе олардың кератиноциттерге тасымалдануының бұзылысы.

Таралуы бойынша шектелген (біріншілік бөртпелердің жоғалуынан кейін) және диффузды (жайылған) гипопигментацияны ажыратады..

Шығу тегі бойынша: тұқымқуалайтын (альбинизм, фенилкетонурия) және жүре пайда болған (витилиго) гипопигментацияны ажыратады.

Альбинизм (от лат. аlbus – «ақ») — көздің нілді және мөлдір қабатының, шаш, тері нілінің генетикалық туа пайда болған болмауы. Бұл ауру тирозиназа өндірілуінің туа пайда болған ақауымен байланысты.

Фенилкетонурия (аутосомно-рецессивті жолмен тұқым қуалайды). Бұл ауру фенилаланинді тирозинге айналдыруға қажетті фермент фенилаланингидроксилазаның генетикалық жеткіліксіздігімен байланысты. Нәтижесінде көздің мөлдір қабатының, шаш және терінің нілденуі төмендейді.

Витилиго - (vitiligo – ала-құла тері) – тері жабындысының әртүрлі аймақтарында депигментацияланған дақтардың түзілуімен көрінетін созылмалы ауру. Тері депигментациясы меланоциттердің мөлшерінің азаюымен байланысты. Ұзаққа созылған депигментация ошағына гистологиялық зерттеу жүргізгенде меланоциттер табылмады. Витилиго кезінде қалыпты меланоциттерге антиденелер пайда болады. Витилиго - тұқымқуалауға бейімділігі бар ауру. Алкилфенолдар, полиакрилаттар әсерінен кәсіби витилиго дамуы болуы мүмкін. Патогенезінде маңызы бар:

1. Тері макрофагтары және Т-лимфоцитердің белсенуі, ол ары қарай меланоциттердің бұзылуымен жалғасады; меланоциттерге антиденелердің түзілуі (зақымданудың цитотоксикалық және жасуша қатысуымен жүретін тетігі). Витилиго аутоиммунды аурулармен қабаттасады: пернициозды анемия, Хашимото тиреоидиті және т.б..

2. Меланин биосинтезінің улы өнімдері әсерінен Лангерганс жасушалары меланоциттерді фагоцитоздау арқылы меланоциттердің өзіндік бұзылыстарына әкеледі.

3. Нейропептидтер, катехоламиндердің артық өнімдері немесе олардың жүйке ұштары метаболиттерінің салдарынан меланоциттердің зақымдануы

4. Антиоксиданттық қорғау ферменттері белсенділігінің төмендеуі салдарынан меланоциттердің бос радикалдармен зақымдануы

5. HLA II класы тектері локусымен байланысты генетикалық бейімділік: HLA-A₂, HLA-DR₃, HLA-DR₄. ( 2007 жылы ағылшын зерттеушілері витилиго ауруының тегін NALP1 ашқандарын хабарлады) .

Витилиго патогенезінде сондай-ақ меланиннің тирозиннен түзілуін бұзатын жайттар маңызды орын алады: цинк, мыс микроэлементтері, . субстраттардың тапшылығы.