Задача 25

Мальчик, 7 лет, жалобы на утомляемость, появление точечной сыпи на нижних конечностях, в области голеностопных суставов, красный цвет мочи, слабость. В анамнезе: жалобы беспокоят в течение 1 дня, за 5 дней до этого перенес острый фарингит с повышением температуры до 38 градусов. Наследственность по заболеваниям почек не отягощена. При осмотре: геморрагическая мелкоточечная сыпь на голенях и стопах с обеих сторон, пастозность лица, при пальпации – небольшая болезненность живота в области пупка, печень не увеличена. АД 100/60 мм.рт.ст. Наружные половые органы сформированы правильно, по мужскому типу, яички в мошонке, воспалительных изменений, травм нет. При обследовании в поликлинике в крови отмечается повышение СОЭ до 25 мм/ч, Нв 120 г/л, в Б/х анализе крови: мочевина до 6 ммоль/л, креатинин 55 мкмоль/л, в анализе мочи - уд. вес 1020, протеинурия 0,5 г/л, эритроциты сплошь в п/зр, лейкоциты ед в п/зр.

ВОПРОСЫ:

1. Ваш предварительный диагноз, обоснуйте

1. Ваш алгоритм лабораторно-инструментального обследования

2. Дифференциальный диагноз

3. Характерный морфологический признак

4. Лечение

ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ:

1. Болезнь Шенлейн-Геноха. Нефрит Шенлейн-Геноха.

2. Уровень ИгА в крови, С3, С4, ANA, ANCA, УЗИ почек. Мониторинг АД, ОАМ, креатинин. Биопсия почки – при прогрессировании.

3. Наследственный нефрит, люпус-нефрит, другие системные васкулиты.

4. Мезангиальная пролиферация, гломерулосклероз различной выраженности. Главный признак - отложение ИгА в мезангии

5. Диета, гепарин, курантил, трентал до ликвидации кожных и других внепочечных синдромов, иАПФ, рыбий жир, наблюдение. При нарастании протеинурии – преднизолон в течение 6 мес.

Задача 26

Мальчик, 4 лет, жалобы на изменения в анализе мочи в виде эритроцитурии до 40-50 в п/зр, в течение 3 лет. Дедушка по материнской линии умер в 45 лет от почечной недостаточности, у мамы эритроцитурия. У мальчика есть родной брат 8 лет, здоров, анализы мочи в норме. Со стороны папы бабушка и дедушка 70-75 лет страдают артериальной гипертензией. При осмотре патологических находок не установлено.

ВОПРОСЫ:

1. Ваш предварительный диагноз, обоснуйте

1. Алгоритм лабораторно-инструментального обследования

2. Дифференциальный диагноз

3. Характерный морфологический признак

4. Лечение

ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ:

1. Наследственный нефрит, сидром Альпорта, Х-сцепленный

2. Биопсия почки, генетический анализ мутаций генов COL4A3, COL4A5

3. ИгА-нефропатия, болезнь тонких базальных мембран

4. ГБМ в виде баскетбольной корзины, зазубренность наружного ее контура

5. иАПФ с момента появления МАУ. Наблюдение за СКФ, АД, протеинурией.

Задача 27

Мальчик, 6лет., болен 1 год, в дебюте протеинурия 28 г/л, СОЭ 28мм/ч. На 6 неделе ПЗ 40 мг/с – полная ремиссия. I рецидив на фоне ПЗ 10мг/48 ч, с отеками. ПЗ 40мг/сут - 5 нед; 50мг/сут - 5 нед без эффекта, ПУ 6,6 г/л. Биопсия почки: В препарате 16 клубочков. В 4 из них - сегментарный склероз капиллярных петель с пенистыми клетками в зоне склероза. В 2 других клубочках имеется легкая мезангиальная пролиферация. Три клубочка выглядят увеличенными в размерах. Остальные клубочки не изменены. Канальцы – диффузные дегенеративные изменения, легкая атрофия. Интерстиций – легкий фокальный фиброз. Электронная микроскопия – отмечается диффузное сглаживание малых ножек подоцитов (100% площади капиллярных петель). Отмечается диффузное сглаживание малых ножек подоцитов (100% площади капиллярных петель).

ВОПРОСЫ:

1. Выделите основной клинический синдром.

2. Какому морфологическому варианту соответствует описанный результат нефробиопсии?

3. Дополнительные лабораторно-инструментальные обследования

4. Дифференциальный диагноз

5. Тактика лечения

ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ:

1. Нефротический синдром. Стероидрезистентный вариант.

2. Фокально-сегментарный гломерулосклероз

3. Контроль креатинина, мочевины в крови, контроль диуреза, протеинурии, коагулограмма, обследование на инфекции

4. Болезнь минимальных изменений, мембранозный гломерулонефрит

5. Преднизолон, ЦсА, диуретики, иАПФ