Заболеваний внутренних органов

№	Типпротеинограммы соответствующий	Альбумин	Глобулины
			α1	α2	β	γ
1	Острым воспалительным процессам	↓	↑	↑	→	→
2	Хроническому воспалению	↓	↑	↑	→	↑
3	Нефротическому симптомокомплексу	↓	→	↑	↑	↓
4	Злокачественным новообразованиям	↓	↑	↑	↑	↑
5	Гепатитам	↓	→	→	↑	↑
6	Циррозам печени	↓	→	↓	↑	↑
7	Обтурационной желтухе	↓	→	↑	↑	↑

Особые (патологические) белки крови

При миеломной болезни в моче обнаруживают особый вид парапротеинов – белок Бенс-Джонса, характерной особенностью которого является то, что он выпадает в осадок при температуре мочи 40-60˚С, вновь растворяясь при дальнейшем нагревании ее до 85-100˚С. «Криоглобулины», относимые к фракции гамма-глобулинов и по своей структуре являющиеся иммуноглобулинами, получили характерное название за способность к преципитации и образованию геля при охлаждении сыворотки. Известно, что, если образование сгустка (преципитата) наступает при температуре ниже 15˚С, криоглобулинемия протекает бессимптомно. Если же порог выше - могут развиваться тяжелые циркуляторные расстройства, проявляющиеся как синдром Рейно, крапивница, акроцианоз, гангрена конечностей. Криоглобулины обнаруживаются также при хронических болезнях почек (уремии), циррозе печени, злокачественных новообразованиях, лейкозе, малярии, туберкулезе, инфаркте миокарда. Эти парапротеины снижают СОЭ, мешают постановке коллоидно-осадочных реакций, электрофоретическому разделению белков. Для выявления криоглобулинов сыворотку больного помещают в домашний рефрижератор, в котором ее выдерживают в течение 12 часов при 4˚С, после чего учитывают результат.

Выявление его в сыворотке крови закономерно обусловливается острыми воспалительными и деструктивными изменениями. Предполагают, что СРБ представляет собой мезенхимальный белок, подвергшийся частичной денатурации вследствие распада тканей при воспалительных и деструктивных процессах.

Важно определение СРБ в случае скрыто протекающего активного воспалительного процесса, не сопровождающегося характерными клиническими проявлениями.

С-реактивный белок участвует в активировании комплемента и вместе с его компонентами, возможно, ответственен за образование амилоидного белка и его отложений в сосудистой мембране органов и тканей (стимулирует активность макрофагов).

Положительные результаты серологического определения СРБ обычно наблюдаются при бактериальной инфекции, инфаркте миокарда, злокачественных опухолях, лимфогранулематозе, нефрите, а также при отдельных формах коллагенозов: ревматизме, красной волчанке, инфекционном неспецифическом полиартрите.

К числу «индикаторных» белков можно отнести и тропонин Т. Тропонин Т рассматривается как маркер разрушения миокардиальных клеток.

Полосатая мускулатура в качестве главных компонентов содержит два типа миофиламентов: толстые филаменты образованы миозином, а тонкие - актином, тропомиозином и тропонином. Тропонин – протеиновый комплекс, состоящий из трех субъединиц, различающихся по структуре и функции.

Поэтому обнаружение в крови тропонина Т свидетельствует о поражении скелетной или сердечной мышцы.

Миоглобин как маркер деструктивных изменений в мышечной системе

По своей структуре это хромопротеид, который содержит простой белок глобин и простетическую группу. Глобин состоит из одной полипептидной цепочки с отличающимся от гемоглобина аминокислотным составом.

Молекулярная масса миоглобина 17700-18000 Д. Размеры его молекул в 5 раз меньше, чем у гемоглобина, поэтому миоглобин легче проходит через почечный фильтр. Почечный порог для миоглобина составляет 170 мг/л, для гемоглобина – 1 г/л. Миоглобин в 3-6 раз легче соединяется с кислородом. Содержание оксигенированного миоглобина повышается при физических упражнениях на свежем воздухе.

Миоглобин определяется не только в сыворотке крови, но и в моче.

Миоглобинурия наблюдается при различных состояниях, сопровождающихся деструкцией мышечной ткани.

Гаптоглобин – белок (синтезирующий в печени альфа-2-гликопротеин), состоящий из двух идентичных тяжелых (бета) и легких (альфа) полипептидных цепей. Его характерной способностью является способность связываться с гемоглобином с образованием комплекса «гемоглобин - гаптоглобин», обладающего пероксидазным действием и не проходящего через почечный барьер. Тем самым в организме задерживается очень ценный для него элемент – железо, а почки предохраняются от формирования гемосидероза.

Гаптоглобин рассматривается как типичный представитель реактантов крови, т.е. группы плазменных белков, гликопротеинов и их компонентов, концентрация которых многократно и неспецифично увеличивается в ответ на различные патологические стимулы (воспаление, тканевое повреждение, опухоль и др.). Помимо предохранения организма от потери железа гаптоглобин участвует в процессах детоксикации, защищает от протеолиза (ингибитор катепсина В), участвует в транспорте витаминов.

Концентрация гаптоглобина в норме составляет (у взрослых) 0,83-2,67 г/л, в среднем 1,75 г/л.

Резко выраженное увеличение концентрации гаптоглобина в сыворотке крови наблюдается у больных, у которых обнаруживаются деструктивные и воспалительные процессы в тканях – при ожогах, в ряде случаев при нефротическом синдроме (несмотря на потерю гаптоглобина с мочой).

Возрастание уровня гаптоглобина наблюдается при острых и хронических воспалительных состояниях, инфекционном мононуклеозе, инфекциях (например, стафилококковой, в том числе септическом эндокардите), раке (особенно с метастазами), злокачественных лимфомах (лимфогранулематозе), красной системной волчанке, ревматизме, ревматоидном артрите и некоторых других аутоиммунных заболеваниях, пиелонефрите и состояниях, сопровождающихся некрозом тканей (в послеоперационном периоде, при инфаркте миокарда), при прогрессирующих аутоиммунных заболеваниях.

Под влиянием анаболических стероидов (андрогенов) уровень гаптоглобина повышается, тогда как под действием эстрогенов и пероральных контрацептивов – снижается.

Наряду с исследованием содержания альбумина и фракций глобулинов в клинической лабораторной практике нередко определяют содержание гликопротеина фибриногена, который, будучи реактантом острой фазы, является вместе с тем важным фактором свертывания крови (фактор I). Та модификация белка, в виде которой он вырабатывается паренхиматозными клетками печени и поступает в кровь, именуется фибриногеном А. Содержание фибриногена в крови здорового человека - 3,0-5,0 г/л (по Руттенбергу). Под действием тромбина фибриноген превращается в нерастворимый в крови фибриллярный белок – фибрин, составляющий основу тромба (сгустка).

В плазме практически здоровых людей фибриноген В не выявляется (проба с бета-нафтолом отрицательна). Положительный тест на фибриноген В свидетельствует о внутрисосудистой активации свертывающей системы крови, наблюдаемой у больных в послеоперационном периоде, при травматическом повреждении тканей, гемолизе эритроцитов, злокачественных опухолях, хронической ишемической болезни сердца, инфаркте миокарда и др.

При различных воспалительных процессах (перитоните, сепсисе, гепатите, нефрите, пневмонии, ревмокардите и др.) уровень фибриногена А быстро увеличивается вследствие ускоренного биосинтеза белка. Гиперфибриногенемия наблюдается также при злокачественных опухолях, лейкозах, острой (инфаркт миокарда) и хронической ишемической болезни сердца. Следует иметь в виду, что гиперфибриногенемия не всегда свидетельствует о гиперкоагуляции или наклонности к тромбозам.

Концентрация фибриногена А снижается при врожденных афибриногенемиях, гипофибриногенемиях, приобретенных нарушениях синтеза фибриногена (проявляющихся у больных хроническим циррозом печени, эритремией, травматическим и посттрансфузионным шоком), тромбогеморрагическом синдроме, синдроме диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС- синдроме). В последнем случае значительная часть фибриногена оказывается заблокированной продуктами фибринолиза, в результате чего во многом тормозится влияние на него тромбина.