Геморрагические диатезы, обусловленные дефицитом плазменных факторов свертывания

Заболевания, входящие в эту группу, могут быть обусловлены генетическими дефектами в системе свертывания крови (наследственные формы) или возникают как симптом при других заболеваниях (приобретенные коагулопатии).

Гемофилия а

Гемофилия А – часто встречающийся наследственный геморрагический диатез. Заболевание связано с дефицитом плазменного фактора VIII.

Лабораторные исследования при гемофилии А:

1. Общий анализ крови – возможна железодефицитная анемия.

2. Анализ мочи при почечных кровотечениях – макро- и микрогематурия.

3. Биохимические исследования – изменения выявляются при осложнениях (анемия, гемартроз, амилоидоз почек).

4.Показатели гемостаза– снижение в плазме фактора VIII (антигемофильного глобулина А), увеличение частичного тромбопластинового времени, увеличение времени рекальцификации плазмы и свертывания крови.

Гемофилия в

Гемофилия В (болезнь Кристмаса) – наследственный геморрагический диатез, обусловленный дефицитом активности фактора IХ.

Лабораторные показатели сходны с гемофилией А. Дифференциальная диагностика гемофилии В с гемофилией А и другими коагулопатиями проводится с помощью замено-перекрестных проб (введение корригирующих компонентов в исследуемую плазму).

Гемофилия с

Гемофилия С (болезнь Розенталя) – наследственный геморрагический диатез, обусловленный дефицитом фактора ХI.

Для этой формы характерно удлинение АЧТВ и нарушение аутокоагуляционного теста.

Болезнь Виллебранда

Болезнь Виллебранда – группа наследственных и приобретенных коагулопатий, связанных с нарушением синтеза или аномалией фактора Виллебранда.

Лабораторные исследования при болезни Виллебранда:

1. Общий анализ крови – при частых кровотечениях гипохромная анемия.

2. Анализ мочи – без существенных изменений.

3. Биохимические исследования – отмечается удлинение времени кровотечения, АЧТВ в норме или несколько удлинено.

При 1 типе заболевания – в тромбоцитах снижено содержание АТФ и активность ферментов гликолиза. При 2 типе снижена ретракция кровяного сгустка. При 3 типе болезни изменено время свертывания крови.

Таким образом, лабораторные тесты позволяют диагностировать болезнь Виллебранда, выявлять тип заболевания, проводить дифференциальную диагностику с различными видами гемофилии.

Гемолитическая болезнь новорожденных

Это заболевание связано с угнетением витамино-К-зависимых факторов свертывания крови (II, VII, IX, X). Заболевание проявляется на 2-4 день после рождения (желтушность исчезает, как правило, на 5-7 день).

Лабораторные исследования при гемолитической болезни новорожденных:

1. Общий анализ крови – выраженная постгеморрагическая анемия, билирубинемия.

2. Анализ мочи – гематурия.

3. Исследования гемостаза – увеличение активированного парциального тромбопластино-вого и протромбинового времени, снижение протромбинового индекса, факторов свертывания (II, VII, IX, X). Количество тромбоцитов и величина тромбинового времени в норме.

Таблица 6.4 Нарушения агрегации тромбоцитов при различных заболеваниях.

Вид тромбоцитопатии	Стимулятор агрегации и нарушения агрегации
	АДФ		Коллаген	Адреналин	Ристоцетин
	первичная волна	вторичная волна
Тромбастения	Патология	Патология	Патология	Патология	Норма
Эссенциальная атромбия	»	»	»	»	»
Аспирино-подобный эффект	Норма	»	»	( +,-)	»
Синдром Бернара-Селье	»	Норма	(+,-)	(+,-)	»
Синдром Вискотта-Олдрича	Патология	Патология	Патология	Патология	»
Болезнь Виллебранда	Норма	Норма	Норма	Норма	Снижение (патология)

Примечание: (+,-)- диагностическое значение не имеет.

В таблице 6.5 показаные опасные зоны гипо- и гиперкоагуляции.

Таблица 6.5. Опасные зоны гипо- и гиперкоагуляции

ТЕСТЫ	Опасная зона гипокоагуляции (кровоточивость)	Норма	Опасная зона гиперкоагуляции (тромбозы)
Первичный гемостаз
Количество тромбоцитов (109-л)	<50	180-320	>600
Длительность кровотечения по Дюку	<4	1-3	-
Адгезия тромбоцитов на АДФ, (%)	<20	30-40	>40
Вторичный гемостаз		Норма
• I Фаза
ВСК по Ли-Уайту (время свертывания)
- в несиликонированной пробирке (мин)	>10	5-7	<3
- в силиконированной пробирке (мин)	>25	14-20	<10
АКГ на 10-ой мин (с)	>13	7-11	≤6
Каолин-кефалиновое время (с)	>50	35-45	<30
• II Фаза
Протромбиновый индекс	<0,6	0,7-1,1	>1,1
• III Фаза
Фибриноген А (г/л)	<1,5	1,7-3,5	>4,0
Фибриноген В	-	-	>2+
Протамин сульфатный тест	-	-	+
Этаноловый тест	-	-	+
Антикоагулянты
Тромбиновое время (с)	<12	14-16	>17
Толерантность плазмы к гепарину (мин)	>15	7-14	<6
АТ III (с)	>69	19-69	<18
Фибринолиз
Спонтанный фибринолиз (мин)	>20	10-20	<9
Эуглобулиновый фибринолиз (мин)	<140	150-200	>250
Ингибиторы фибринолиза	<1,5	1,5-2,0	>2,0
Посткоагуляционная фаза
Ретракция сгустка (%)	≤50	60-75	≥85
Фибриназа (с)	<40	50-100	>100