Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Это аутоиммунное заболевание, характеризующееся разрушением тромбоцитов под действием антитромбоцитарных аутоантител. Причина, вызывающая такую аутоиммунную агрессию, обычно остается неясной в отличие от других форм аутоиммунной тромбоцитопении. Отличается она и от заболеваний системы крови, при которых уменьшение числа тромбоцитов является одним из симптомов заболевания (лейкозы, дефицит витамина В₁₂ и других).

Лабораторные исследования при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре

1. Общий анализ крови – в период обострения количество тромбоцитов снижено (до 50·10⁹/л и ниже), изменяется их морфология (анизоцитоз, пойкилоцитоз). Длительные и тяжелые кровотечения приводят к развитию железодефицитной анемии, ретикулоцитозу. Количество лейкоцитов обычно не меняется. При острой кровопотере отмечается умеренный нейтрофильный лейкоцитоз и сдвиг лейкоцитарной формулы влево.

2. Анализ мочи при поражениях почек – протеинурия, макро - или микрогематурия.

3. Биохимические исследования – слабо выраженная гипербилирубинемия (за счет прямой и непрямой фракций), повышен уровень креатинина и мочевины, активность ЛДГ. Отмечается удлинение времени кровотечения, уменьшение ретракции кровяного сгустка, накопление продуктов деградации фибрина (ПДФ).

4. Иммунологические исследования – снижение числа Т-лимфоцитов, увели-чение количества циркулирующих иммунных комплексов. Количество IgА и уровень поверхностных тромбоцитарных иммуноглобулинов повышены.

5. Миелограмма – отмечается гиперплазия мегакариоцитарного ростка. В результате кровопотерь возможно повышение пролиферации клеток эритроидного ростка.

Тромбоцитопатии

Тромбоцитопатии – геморрагические диатезы, в основе которых лежат нарушения функционального состояния тромбоцитов. Различают наследственные и приобретенные тромбоцитопатии.

Наследственные тромбоцитопатии

Наследственные тромбоцитопатии могут быть обусловлены дефектом агрегации, адгезии, коагуляционной активности тромбоцитов.

Тромбастения Гланцманна - наследственное заболевание, характеризующееся нарушением агрегации тромбоцитов и наклонностью к кровотечениям.

Лабораторные исследования при наследственной тромбоцитопатии (тромбастения Гланцманна)

1. Общий анализ крови – при частых кровотечениях возможна гипохромная анемия. Количество лейкоцитов и тромбоцитов в пределах нормы.

2. Биохимические исследования - отмечается изменение показателей гемостаза (удлинение времени кровотечения, резкое снижение агрегации тромбоцитов под действием тромбина, коллагена и т.д.).

Уровень АТФ в тромбоцитах снижен, отношение АТФ/АДФ ниже 1.

Характерно снижение ретракции кровяного сгустка, отсутствие адгезии и агрегации тромбоцитов. Нарушения морфологии тромбоцитов не выявляются, снижена активность глицеральдегидфосфатдегидрогеназы и пируваткиназы в этих клетках.

3. Иммунологические исследования – с помощью моноклональных антител можно определить дефицит мембранного гликопротеинового комплекса в тромбоцитах.