Геморрагические диатезы

Геморрагические диатезы – группа наследственных или приобретенных заболеваний, основным клиническим проявлением которых является повышенная кровоточивость.

В зависимости от причины различают геморрагические диатезы, обусловленные патологией сосудов, количественной или качественной недостаточностью тромбоцитов, нарушениями свертывающей системы крови (коагулопатии) и гиперфибринолизом.

Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (болезнь Рандю - Ослера)– заболевание, проявляющееся телеангиэктазиями и геморрагическим синдромом. В настоящее время установлена генетическая основа этого заболевания.

Лабораторные исследования при геморрагическом диатезе, обусловленные патологией сосудов (наследственная геморрагическая телеангиэктазия)

1. Общий анализ крови – хроническая постгеморрагическая анемия.

2. Анализ мочи – телеангиэктазии в мочевыводящих путях вызывают микро- и макрогематурию.

3. Биохимические исследования – без существенных изменений. Показатели гемостаза в пределах нормы.

Геморрагический васкулит Шенлейна-Геноха

Геморрагический васкулит – системное заболевание преимущественно мелких сосудов. В основе поражения сосудов лежит повреждающее действие на эндотелий комплексов антиген-антитело. В качестве антигенов могут выступать – бактериальная инфекция, пищевые продукты, определенные лекарственные препараты и другие факторы.

Лабораторные исследования при геморрагическом васкулите Шенлейна-Геноха

1. Общий анализ крови – нейтрофильный лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, возможна эозинофилия, повышенная СОЭ. Анемия развивается редко.

2. Анализ мочи - микрогематурия, протеинурия, цилиндрурия. Макро-гематурия не характерна. Другие изменения в моче возникают при развитии хронического гломерулонефрита.

3. Биохимические исследования – отмечается повышение уровня белков острой фазы, α₂- и γ-глобулинов, гипоальбуминемия. При почечной патологии повышается содержание креатинина и мочевины.

При выраженных проявлениях заболевания наблюдаются изменения свертывающей системы крови.

4. Иммунологические исследования – повышается концентрация IgА, циркулирующих иммунных комплексов, увеличивается титр антистрептолизина, снижение количества Т-лимфоцитов может обусловить лимфоцитопению. У части больных определяется ревматоидный фактор, антитела к кардиолипину.

5. К числу маркеров, отражающих активацию или повреждение эндотелия, относятся ангиотензинпревращающий фермент, протеин С и S, антиген фактора Виллебранда.

Геморрагические диатезы, обусловленные недостаточностью тромбоцитарного звена

К этой группе геморрагических диатезов относятся тромбоцитопении (снижение числа тромбоцитов ниже 100·10⁹/л) и тромбоцитопатии (качественная неполноценность тромбоцитов при нормальном или субнормальном их количестве в крови).

Это наиболее частая причина кровоточивости. Снижение числа тромбоцитов менее 100·10⁹/л вызывает удлинение времени кровотечения, снижение тромбоцитов до 20-50·10⁹/л - появление петехий и пурпуры, ниже 20·10⁹/л – спонтанные кровотечения.

Тромбоцитопении возникают в результате недостаточной продукции тромбоцитов, из-за повышенного разрушения или нарушения распределения пула тромбоцитов в организме.