Анализ клинической ситуации. Учебная задача 2.

Больной Михайлов В.П., 65-лет. Доставлен в стационар с предположительным диагнозом - пневмония. Жалобы при поступлении на сильную слабость, повышение температуры тела до 38,2˚ С, носовые кровотечения, синяки на коже. Считает себя больным в течение 2 недель. Анамнез без особенностей. При объективном обследовании состояние средней тяжести, бледность кожных покровов с желтушным оттенком, мелкоточечные геморрагии на коже нижних конечностей. Периферические лимфоузлы (шейные, надключичные, подмышечные, паховые) увеличены, мягко-эластической консистенции, подвижные, безболезненные. Отмечено увеличение селезенки, выступающей из-под реберной дуги на 3 см, и печени (выступает на 2см). ЧСС - 88/мин, АД - 160/90 мм рт.ст. Рентгенологически в легких - усиление легочного рисунка без инфильтративных изменений.

Общеклинический анализ крови:

Гемоглобин - 90г/л

Эритроциты - 2,8х10¹²/л

Среднее содержание гемоглобина в эритроците (МСН) – 32 пг (рg)

Гематокрит - 40%

Ретикулоциты – 80х10⁹/л

Лейкоциты - 50 х10⁹/л

Эозинофилы – 1%

Нейтрофилы:

П/я нейтрофилы - 5%

С/я нейтрофилы - 20%

Лимфоциты - 70%

Моноциты – 4%

Тромбоциты - 185 х109/л

Биохимический анализ крови:

Общий белок - 81 г/л

Альбумины - 30 г/л

Глобулины – 51 г/л:

Альфа-1 - 2 г/л

Альфа-2 – 7 г/л

Бета - 10 г/л

Гамма - 22 г/л

Сывороточное железо - 16 мкмоль/л

ОЖСС - 53 мкмоль/л

Билирубин: общий – 35 мкмоль/л

Непрямой (свободный) билирубин: – 28 мкмоль/л

Натрий - 119 ммоль/л

Калий - 5,0 ммоль/л

Фибриноген – 2,0 г/л

Мочевина – 3 ммоль/л

Креатинин – 80 ммоль/л

АсАТ - 20 ЕД/л

АлАТ - 30 ЕД/л

ЛДГ - 300 МЕ/л

IgA - 1,30 МЕ/мл

IgG - 1,43 МЕ/мл

IgM - 4,00 МЕ/мл

Анализ мочи:

Уд.вес - 1018

Белок - 0,99 г/л

Лейкоциты – 5-6 в п/зр.

Заключение. Наличие абсолютного лимфоцитоза в крови у пожилого больного в сочетании с увеличением периферических лимфоузлов, селезенки, печени позволяет с высокой долей вероятности предположить хронический лимфолейкоз. Увеличение процентного содержания лимфоцитов и пролимфоцитов в костном мозге подтверждает диагноз хронического лимфолейкоза (ХЛЛ). ХЛЛ представляет собой первичное опухолевое заболевание костного мозга, основным субстратом которого являются зрелые лимфоциты.

Принято выделять 3 стадии хронического лимфолейкоза в зависимости от распространенности опухолевого процесса: I стадия – синдром гиперцитоза (абсолютный лимфоцитоз в крови, увеличение процента зрелых лимфоцитов в костном мозге); II стадия – наряду с абсолютным лимфоцитозом выявляется синдром тканевой пролиферации в виде увеличения периферических лимфоузлов, селезенки, печени; III стадия – появление цитопенического синдрома (анемия, тромбоцитопения). ХЛЛ относят к группе так называемых лимфопролиферативных опухолевых заболеваний наряду с лимфоцитомой, лимфосаркомой, лимфогранулематозом, миеломной болезнью, болезнью Вальденстрема, грибовидным микозом.

Эти заболевания объединяет уровень поражения – стволовые клетки В- и Т-лимфоцитов, пролиферация лимфоидных клеток различной степени зрелости в костном мозге или вне его. Термин «лимфопролиферативные опухоли» отграничивает их от группы миелопролиферативных опухолей, подчеркивая различный гистогенез этих групп заболеваний. Одной из особенностей лимфопролиферативных заболеваний, в том числе и ХЛЛ, является способность опухолевых клеток продуцировать моноклоновый иммуноглобулин (IgA, IgG, IgM, легкие цепи), выявляемый при электрофоретическом исследовании или иммуноэлектрофорезе с моноспецифическими антисыворотками. У данного больного обнаружено значительное повышение уровня IgМ, имеющего наиболее высокую молекулярную массу (макроглобулин), обладающего выраженной активностью в отношении фиксации комплемента и лизиса бактерий. Наличие высокого уровня IgМ в крови обусловливает развитие синдрома гипервязкости, проявляющегося в виде геморрагического синдрома (нарушение агрегационной функции тромбоцитов вследствие «окутывания» их белковыми молекулами), нарушениями со стороны ЦНС (заторможенность, сопорозное состояние), изменениями со стороны глазного дна (макроглобулинемическая ретинопатия).

Поскольку основным субстратом опухолевого процесса являются иммунокомпетентные лимфоидные клетки, особенностями ХЛЛ является развитие аутоиммунных осложнений (чаще всего аутоиммунных цитопений) и вторичных иммунодефицитных синдромов, проявляющихся обычно различными инфекционными осложнениями (бактериальными, вирусными, грибковыми).

Анемия в данной ситуации является следствием аутоиммунного гемолиза, в пользу чего свидетельствуют ретикулоцитоз, увеличение процентного содержания эритроидных клеток в костном мозге, повышение уровня непрямого билирубина, положительная проба Кумбса (наличие фиксированных на эритроцитах аутоантител). Геморрагический синдром обусловлен скорее всего высоким содержанием IgМ с развитием синдрома гипервязкости, так как уровень тромбоцитов у больного находится в пределах нормы.