Острые нелимфобластные лейкозы

В настоящее время широко используется Франко-Американо-Британская (ФАБ) классификация острых лейкозов, основанная на морфологических и цитохимических признаках лейкозных бластов. Изучение природы бластов при нелимфобластных лейкозах свидетельствует об их миелоидном происхождении, при этом родоначальницей опухолевого клона всегда является кроветворная стволовая клетка, потомки которой выполняют редуцированную программу дифференцировки.

Классификация острых нелимфобластных лейкозов

МО – острый миелобластный лейкоз с минимальной миелоидной дифференцировкой. При данной форме лейкоза бласты без зернистости составляют более 30% миелокариоцитов. Менее 3% бластов содержат липиды или миелопероксидазу. Бласты относятся к миелобластам по результатам фенотипирования.

М1 – острый миелобластный лейкоз без созревания. Бласты без зернистости или с единичными азурофильными гранулами, могут содержать тельца Ауэра, нуклеолы единичные. Бласты должны составлять 90% или более из неэритропоэтических клеток. Более 3% бластов пероксидазоположительны и содержат липиды.

М2 – острый миелобластный лейкоз с созреванием. Бласты морфологически и цитохимически не отличаются от М1, составляют от 30 до 89% неэритропоэтических клеток. Палочки Ауэра, как правило, единичные, обычные. Миелоциты, метамиелоциты и гранулоциты могут быть выявлены в вариабельном количестве (более 10%) и часто имеют измеренную морфологию. Моноцитарные клетки составляют менее 20% неэритропоэтических клеток (НЭК).

М3 – острый промиелоцитарный лейкоз. Большая часть клеток соответствует неопластическим промиелоцитам. Клетки часто разрушены, так что можно выявить свободно расположенные гранулы и палочки Ауэра. Ядра бластов расположены эксцентрично, варьируют по форме и размеру, часто состоят из двух долей.

М4 – острый миеломонобластный лейкоз. Общее количество бластов в костном мозге составляет более 30%. При этом более 20% бластов костного мозга и /или более 5·10⁹/л клеток периферической крови – монобласты, промоноциты или моноциты. Диагноз М4 ставят в том случае, когда изменения в костном мозге соответствуют М2, но в периферической крови обнаруживают более 5,0·10⁹/л моноцитарных клеток. Промоноциты и моноциты отличаются отчетливой диффузной реакцией на наличие α-нафтилацетатэстеразы, ингибируемой NaF. Характерным признаком М4 является увеличение концентрации лизоцима в крови и моче более чем в 3 раза.

М5 – острый монобластный лейкоз. Бласты составляют более 30% миелокариоцитов. В костном мозге 80% и более – монобласты, промоноциты и моноциты. М5 по типу бластов разделяют на две формы:

М5а – монобласты составляют 80% или более от всех бластов;

М5б – монобласты составляют менее 80%, а остальные – промоноциты и моноциты, причем последние две формы.

Острые лимфобластные лейкозы

В костном мозге при остром лимфобластном лейкозе наблюдается выраженная лимфатическая инфильтрация с редуцированным эритро - и тромбоцитопоэзом. Основная масса клеток периферической крови и костного мозга характеризуется небольшим размером (9-14 нм) и округлой формой. Бласты более крупного размера имеют большое, расположенное в центре ядро с нежной хроматиновой структурой, занимающее почти весь объем клетки. В ядре определяется одна нуклеола. Цитоплазма имеет различную форму базофилии.

Для определения тактики лечения и прогноза важное значение имеет определение стадии острого лейкоза. Можно выделить следующие клинические стадии:

• Начальная стадия острого лейкоза нередко диагностируется ретроспективно. Чаще клиницист сталкивается с первым острым периодом заболевания (первая атака болезни), который характеризуется выраженным угнетением нормальных ростков кроветворения, высоким бластозом костного мозга, выраженными клиническими проявлениями.

• Полная ремиссия – состояния, при которых в пунктатах костного мозга число бластных клеток не превышает 5%, а лимфоидных (вместе с 5% бластных) – 40%. Показатели периферической крови близки к норме. Возможны лейкопения не менее 1,5·10⁹/л и тромбоцитопения не ниже 100·10⁹/л при тенденции к увеличению числа гранулоцитов и тромбоцитов. Отсутствуют клинические признаки лейкемической инфильтрации печени, селезенки и других органов.

• Неполная ремиссия характеризуется положительной динамикой заболевания на фоне проводимого лечения: число бластных клеток в костном мозге не более 20%, исчезновение бластов из периферической крови, ликвидация клинических проявлений нейролейкоза, неполное подавление внекостномозговых очагов лейкемической инфильтрации.

• Рецидив острого лейкоза – состояния, при которых нарастает число бластных клеток в пунктате (более 5%) и/или развитие внекостномозговых очагов кроветворения.

• Терминальная стадия острого лейкоза характеризуется неэффективностью цитостатической терапии. На этом фоне нарастают анемия, гранулоцитопения и тромбоцитопения.