Гемобластозы

Гемобластозы – опухолевые заболевания кроветворной ткани. В зависимости от локализации процесса различают формы с диффузным поражением костного мозга (лейкозы) и формы с начальной локализацией вне костномозговой ткани (лимфомы, лимфосаркомы и др.) Эти две формы являются родственными заболеваниями, т.к. в их основе лежит превращение нормальных кроветворных клеток в опухолевые.

Возможные причины возникновения гемабластозов – вирусы, действие ионизирующей радиации, химических веществ, наследственная и приобретенная иммунная недостаточность и др. факторы.

Рассмотрим наиболее распространенные формы лейкозов:

1. Острые лейкозы.

2. Хронические лейкозы:

   • хронический миелолейкоз;

   • хронический лимфолейкоз.

Острые лейкозы

Разделение лейкозов на острые и хронические базируется не только на особенностях их течения, но и на характеристике клеточного состава опухолей.

Для острых лейкозов характерны следующие признаки:

• Клоновый характер (все клетки, составляющие лейкемическую опухоль, являются потомками одной стволовой клетки или клетки-предшественницы любого направления и уровня дифференцировки).

• Опухолевая прогрессия.

• Гено - и фенотипические особенности лейкозных клеток (морфологические – атипизм, анаплазия; цитохимические – химическая анаплазия).

На основании морфологических особенностей лейкемических клеток в сочетании с их цитохимическими характеристиками острые лейкозы делят на две большие группы:

1. Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ), происходящий из клеток-предшественниц лимфоидного направления дифференцировки (это самая частая форма острого лейкоза у детей – 85%, у взрослых на его долю приходится 20%).

2. Острые нелимфобластные лейкозы (ОнЛЛ), происходящие из миелоидных клеток-предшественниц (у детей они составляют 15%, у взрослых 80% от общего количества острых лейкозов).

Стадии острого лейкоза

Для определения тактики лечения и прогноза важное значение имеет выделение стадий острого лейкоза. В течение острого лейкоза можно выделить следующие клинические стадии.

Начальная стадия острого лейкоза нередко диагностируется ретроспективно; чаще кли­ницист сталкивается с первым острым периодом заболевания (первая атака болезни), кото­рый характеризуется выраженным угнетением нормальных ростков кроветворения, высоким бластозом костного мозга, выраженными клиническими проявлениями.

Полная ремиссия — состояния, при которых в пунктатах костного мозга число бластных клеток не превышает 5 %, а лимфоидных (вместе с 5 % бластных) - 40 %. Показатели пери­ферической крови близки к норме. Возможны лейкопения не менее 1,5∙10⁹/л и тромбоцито-пения не ниже 100∙10⁹/л при тенденции к увеличению числа гранулоцитов и тромбоцитов. Отсутствуют клинические признаки лейкемической инфильтрации печени, селезенки и дру­гих органов.

Неполная ремиссия характеризуется положительной динамикой заболевания на фоне проводимого лечения: число бластных клеток в костном мозге не более 20 %, исчезновение бластов из периферической крови, ликвидация клинических проявлений нейролейкоза, не­полное подавление внекостномозговых очагов лейкемической инфильтрации

Рецидив острого лейкоза — состояния, при которых нарастает число бластных клеток в пунктате (более 5 %) и/или развитие внекостномозговых очагов кроветворения.

Терминальная стадия острого лейкоза характеризуется неэффективностью цитостатичес-кой терапии, и на этом фоне нарастают анемия, гранулоцитопения, тромбоцитопения, опу­холевые новообразования.