Бiрiншiлiк иммундық тапшылық жағдайлар
Бiрiншiлiк ИТЖ – бұл туа біткен және адаптивті иммундық жүйенiң бір немесе бірнеше компоненттерiнiң тұқым қуалайтын бұзылыстары. Адаптивті иммунды жүйенің біріншілік ИТЖ оның В-жасушалық немесе Т-жасушалық бөліктерінің, көптеген жағдайларда екі бөліктің біріккен ақаулықтарымен негізделеді. Ал туа біткен иммунитеттің біріншілік иммунды тапшылықтар ішінде тереңірек қарастырылған
Қалыпты жүктiлiк кезінде құрсақiшiлiк орта стерилді болады. Туыла салып нәресте ағзасы микроағзалармен мекенделеді. Бiрақ адамның айналасындағы микрофлора патогендi болмағандықтан бұл колонизация қауыпты емес. Кейiн нәресте бұрын кездеспеген патогендiк микроағзалармен жолыққан сайын сәйкес жұқпалы аурулар дамып, иммундық зерде кеңейіп ұзақ мерзімді иммунитет қалыптасады.
Патогендi вирустардың, бактериялардың, саңырауқұлақтардың және қарапайымдылардың тұрақты шабуылынан ағзаның қорғануында туа біткен иммундық қорғаныстың екі компоненті: фагоцитоз және комплемент, сондай-ақ адаптивті қорғаныстын екі компонентті: В-жасушалық (антидене) және Т-жасушалық иммунитет қатысады. Әрбiр аталған компонент бейтарап болғанымен, көбiнесе, тығыз кешендi байланыста қызмет етеді. Жоғарыда көрсетілген иммунитет бөліктерінің біреуінің ақаулығы бүкіл ағзаның қорғанысын бүлдіріп нәтижесінде бiрiншiлiк иммундық тапшылықтың әртүрлі нұсқауларының клиникалық көрiнiстеріне алып келеді.
Қазiргi уақытта көптеген бiрiншiлiк иммундық тапшылықтардың патогенезiнiң негiзiнде болатын молекулалық бұзылыстардың анықталуы, сонымен қатар клиникалық көрiнiстерiнiң алуан түрлілігіне байланысты патологияның бұл сирек кездеседі деген түрi әлде қайда кеңірек таралған екенi белгiлi болды.
Бiрiншiлiк иммундық тапшылықтың көптеген түрлерiнiң ерте диагностикасы мен сәйкес емi науқастардың өмiр сүру шарты болып табылады. Дер кезінде дұрыс диагноз қойылмай қолайлы ем жүргiзілмесе көптеген жағдайларда нәресте бiр жасқа дейiн шетiнеп кетедi. Иммундық тапшылықтың әр түрiне сәйкес тәжірибеден өткен емдеу тактикасы бар сондықтан қазiргi кезде иммундық жүйенiң бiрiншiлiк ақаулықтарын коррекциялауға болады. Жалпы адамзаттың аурушылдығының, өлiмшiлiдiгiнiң және мүгедектiктiгiнiң төмендетуiнде бiрiншiлiк иммундық тапшылықтың дер кезінде зерттелуiн және емделуiн толық қолданбаған резерв ретiнде қарастыруға болады.
Бiрiншiлiк ИТЖ, көбiнесе тұқым қуалайды, сондықтан да оны генетикалық табиғаты бар ИТЖ деп атайды. Бiрiншiлiк ИТЖ көбінесе рецессивтiк жолмен тұқым қуалайды. Егер генетикалық ақаулықтар иммунитеттiң арнайы факторларына (антидене түзу, адаптивті иммундық жауаптың жасушалық түрлерi) қатысты болса, онда оларды арнайы ИТЖ деп атайды, ал қорғаныстың арнайы емес (туа біткен) компоненттерiне (фагоцитоз, комплемент жүйесi) қатысты ақаулықтарды арнайысыз ИТЖ деп атайды.
Кейбiр жағдайда, бiрiнiшiлiк ИТЖ сипаттау мақсатымен «туа пайда болған» деген терминдi қолданады, себебi олар эмбрионалдық кезеңде дамыған ақаулықтардың негiзiнде пайда болуы мүмкін, мысалы, құрсақiшiлiк қызамықтын салдарынан IgA селективтi жетіспеушілігі қалыптаса алады.
Бiрiншiлiк иммундық тапшылық жағдайлар алуан түрлі, олардың ғылыми әдiбиеттердегі түсiнiктемелері мен жiктеулерi әр кезде өзгерiп отырады. Алғашқы болып адаптивті иммунды жүйенің тапшылығының жiктеуiн 1974 ж. Ю.М. Лопухин және Р.В. Петров ұсынған. Оның негiзiнде Т- және В-лимфоциттер дамуының әртүрлi сатыларындағы генетикалық бөгеттер жатыр.
Осы жiктелуге сәйкес, адаптивті иммунды жүйенің ИТЖ барлық түрлерi үш топқа бөлінеді:
Т-жүйесiнiң зақымдануы басым болатын бiрiнiшiлік ИТЖ (II, VI бөгет).
В-жүйесiнiң зақымдануы басым болатын бiрiншiлiк ИТЖ (III, IV, V бөгет).
Т- және В-жүйелерiнiң бірдей зақымдануымен өтетiн аралас бiрiншiлiк ИТЖ (I бөгет, V+VI және т.б. бөгеттер).
Тт
Тшшш
VI
