
- •3 Тарау. Иммундық тапшылық жағдайлары
- •Бiрiншiлiк иммундық тапшылық жағдайлар
- •II Тимусiшiлiк Шеткi
- •(Р.В. Петров, ю.М. Лопухин)
- •Гуморалдық адаптивті иммунитеттің зақымдануы басым болатын бiрiншiлiк итж
- •Адаптивті иммунитеттің аралас т- және в- иммундық тапшылықтары
- •Фагоцитарлық жүйенiң тапшылықтары
- •Комплемент жүйесiнiң тапшылықтары
- •Гуморалдық адаптивті иммунитеттiң зақымдануы басым болатын бiрiншiлiк итж Брутон ауруы
- •Жалпы вариабелдiк иммундық жетiспеушiлiк (жвиж) – жалпы вариабелдiк гипогаммаглобулинемия
- •Балаларда кездесетiн транзиторлық гипогаммаглобулинемия (баяу иммундық старт)
- •Селективтiк IgA тапшылығы
- •Басым болатын бiрiншiлiк итж
- •Ди Джорджи синдромы (тимустың гипо-, аплазиясы)
- •Созылмалы шырышты-терiлiк кандидоз
- •Аралас т- және в- иммундық тапшылықтар
- •Ауыр аралас иммундық жетiспеушiлiк (ааиж)
- •Вискотт-Олдрич синдромы
- •Гипогаммаглобулинемиямен тіркескен IgM деңгейiнiң жоғарылауымен сипатталатын иммундық тапшылық
- •2 Клиникалық түрі болуы мүмкiн:
- •Ергежейлiкпен өтетiн иммундық тапшылық
- •Туа біткен иммунитеттің біріншілік итж Фагоцитарлық жүйенiң бiрiншiлiк тапшылықтары
- •Созылмалы гранулематоз
- •Чедиак-Хигасси синдромы
- •Гипер-IgE синдромы (Джоб синдромы)
- •Комплемент жүйесiнiң бiрiншiлiк тапшылықтары
- •Комплемент компоненттерiнiң тапшылығымен шартталған бiрiнiшiлiк итж
- •Комплемент жүйесiнiң инактиваторларының тапшылығымен шартталған бiрiншiлiк итж
- •Бiрiншiлiк итж алдын ала диагностикасы
- •Екіншілік иммундық тапшылық жағдайлар
- •Физиологиялық (жасқа байланысты) иммунды тапшылықтар
- •Ауруларға шалдығу
- •Ятрогенді факторлар
- •Қолайсыз экологиялық факторлар
- •Өмір салтының қауіпті факторлары
Екіншілік иммундық тапшылық жағдайлар
Екіншілік (жүре пайда болған) иммунды тапшылық жағдайлар дегеніміз — иммунды жүйеге түрлі зақымдардын әсер етуінен қалыптасатын клиникалық иммунологиялық синдромдар. Екіншілік иммунды тапшылықтар иммунды қорғаныстың туа біткен және/немесе адаптивті иммунитеттің мөлшерлік және функционалдық көрсеткіштерінің айқын және тұрақты төмендеуімен сипатталады.
Екіншілік иммунды тапшылықтар, сонымен қатар, созылмалы жұқпалы аурулардың, аутоиммундық патологияның, аллергиялық аурулардың және қатерлі ісіктердің пайда болуының себебі болып келеді.
Екіншілік иммунды тапшылық жағдайлардың ерекшеліктері:
Иммунды жүйенің бұзылыстары алғашында клиникалық тұрғыда да, иммунды-зертханалық тұрғыда да қалыпты болған организмде пайда болады, яғни шынайы екіншілік.
Иммунды жүйенің бұзылыстары айқын және тұрақты болуы тиіс, себебі иммунды жүйенің көрсеткштері өзгермелі және оның бөліктері бір бірін толықтырып, компенсациялап тұратыны белгілі.
Иммунды жүйенің бұзылыстары тек қана мөлшерлік емес, функционалды да болуы тиіс.
Иммунды жүйенің бұзылыстары адаптивті иммунитетке де, туа біткен иммунитеттке де қатысты болуы мүмкін.
Кейбір адамдарда екіншілік иммунды тапшылықтың иммунды-зертханалық белгілері табылып, клиникалық көріністері, созылмалы шаршау сияқты, балама ғана болуы мүмкін. Бұндай жағдайда бұл адам екіншілік иммундытапшылықпен негізделетін патологияның (жұқпалы, аутоиммундық, аллергиялық, онкологиялық) дамуының “қауіп аймағында” екендігін ескеру керек. Сонымен қатар, “қауіп аймағында” болу – қайтармалы жағдай, иммунды реабилитация шараларымен бұл адамға әлі де көмектесу мүмкін.
Екіншілік ИТЖ қалыптасуына келесі факторлар себепкер болады (45- сур.):
физиологиялық (жасқа байланысты) факторлар;
ауруға шалдығу;
ятрогендік факторлар;
экологиялық факторлар;
өмір салтының қауіпты факторлары.
Физиологиялық (жасқа байланысты) иммунды тапшылықтар
Физиологиялық (жасқа байланысты) иммунды тапшылықтар дегеніміз - иммунды жүйенің күрделі физиологиялық өзгерістер кезендерінде (жас балалық шақ, жасөспірімдік кезең, қарттық кезең, жүктілік кезені сияқты) пайда болатын иммунды жетіспеушіліктер.
Баланың туылғанынан үш жасқа дейінгі кезеңі – иммуноадаптивті кезең деп аталады. Бұл кезеңде адаптивті иммунды жүйенің орталық және шеткері мүшелері функционалды жетілмеген. Иммунды жүйенің пісіп жетілуі, оның қызмет етуін реттеу механизмдерінің қалыптасуы көптеген, сонын ішінде жұқпалы, антигендермен әсерлесу жағдайында өтеді (құрсақішілік даму стерилді ортада өтеді). Шамадан тыс антигендік жүктеме толық пісіп жетілмеген иммунды жүйенің реттеу механизмдерін бұзып, клиникалық тұрғыда әр түрлі аллергиялық серпілістер (экссудативтік диатездер) және жұқпалы аурулармен аурушылдықтың жиіленуіне алып келуі мүмкін.
Жасөспірімдік кезең – бұл жыныстық жетілу кезеңі. Бұл кезеңде организде иммунды жүйенің қызмет етуіне зор әсер көрсететін гормоналдық қайта құру өтеді. Бұл жағдай организмнің үш негізгі реттегіш жүйелерінің - жүйке, эндокринді және иммунды – өзара әсерлесу үрдістерінің қайта құрылуының нәтижесі болып келеді.
Қарт жастағы адамдарда адаптивті иммунитет жүйесінің ИТЖ, көбінесе, тимус инволюция нәтижесінде қалыптасады. Шеткері қанда жетілмеген Т-лимфоциттер пайда болып, олардың жетілген түрлері азаяды. Сонымен қатар қанда айырша бездің гормондарының - тимозин, тимопоэтин және т. Б. – деңгейі төмендейді. Қартайған сайын клеткалық белгілер механизмдері өзгереді, сонын ішінде аденилатциклазаның кальций-тәуелді белсендлігі мен цитокиндердің (сонын ішінде ИЛ-2) өндірілуі төмендейді.
Қарт адамдарда адаптивті жасушалық иммунитеттің тапшылығы басым болатындығынан онкологиялық аурулар жиіленеді, жұқпалы, біріншіден вирустық және саңырауқұлақтық табиғаты бар аурулардың ағымы ауырлайды. Әдетте аутоиммунды аурулардың пайда болуы жиіленеді.
65 жастан асқан адамдарда айырша бездің гормоналдық жетіспеушілігінен лимфоциттердің реттегіш субпопуляцияларының өзара тепе-тендігі өзгереді. Бұл жағдай Т-жасушалықпен қатар адаптивті гуморалдық иммунитетінің сандық және сапалық бұзылыстарына алып келеді. IgG мен IgA көлемі жоғарлап, IgM- төмендейді. Аутоиммундық аурулардың дамуының мүмкіншілігін күрт жоғарылататын аутоантиденелердің – антиядролық, антитиреоидтық және т.б. синтезі
жас балалық шақ
жасөспірімдік
кезең
жүктілік
қарттық кезең
қатерлі ісітер
бактериялық және
вирустық жұқпалар
протозойлық
және
и глисттік
инвазиялар
созылмалы
соматикалық аурулар
дәрілік заттардың
әсері
ауруханалық
жұқпалар
қоршаған ортаның
химиялық ластануы
жағымсыз физикалық
факторлар
Ауруларға
шалдығу
Физиологиялық
(жасқа байланысты)
факторлар
Ятрогендік
факторлар
Өмір салтының
қауыпты факторлары
Экологиялық фактор
ИТЖ
стресс
қолайсыз тағамдану
алкогольды
шектен тыс қабылдау,
шылым
шегу, наркомания
гиподинамия
хирургиялық
кіріспелер
жоғарылайды, ревмотоидтық факторлардың концентрациясы жоғарылайды.
Бұл жастағы адамдарда иммунологиялық дезадаптацияға тек қана иммунды факторлардың дисбалансы ғана емес, жүйке жүйесінің жасқа байланысты өзгерістері, гормоналдық бұзылыстар, ферментопатиялар, метаболизмнің өзгеруі және т.б. факторлар себепші болады.
Қалыпты жүктілік кезінде міндетті түрде ана организмінде эмбрионның дамуын қамтамасыз ететін өтпелі иммунды жетіспеушілік қалыптасады.
Ана организмінде IgG плацента арқылы тасымалданғаннан және жүктілік кезінде ұақытша IgG түзілуінің өзгергенінен қан сары суында IgG деңгейі төмендейді. Ал IgА мен IgМ деңгейлері керсінше аздап көтерілуі мүмкін. Қан нейтрофилдерінің қызметі төмендеп (әсіресе хемотаксис пен грамтеріс және кокктық флораға қарсы бактерицидтік әсерлері), макрофагтардың оттегінің белсенді формаларын түзуі азаяды. CD4+Т-реттеуші лимфоцитттердің саны көбейеді, бірақ Т- және В-лимфоциттердің тепетендігі өзгермейді. Жүктілік кезінде қалыптасқан иммунды статус (IgG жетіспеушілігі, нейтрофилдер мен макрофагтардың фагоцитозының әлсізденуі, супрессорлық қызметі бар Т-реттеуші лимфоциттердің гиперфункциясы) вирустық (грипп, гепатит, полиомиелит, қызамық, жел шешегі) және бактериалдық (әсіресе стрептококктық) жұқпаларға бейімділікті тудырады. Бірақ, олай болса да, жүкті әйелдің иммунды жүйесінін қызметін түзегіш кіріспелер жүктіліктің ағымын бұзуы немесе түсікті шақыруы әбден мүмкін, сондықтан қауіпті.
Бірақ, жүктіліктегі Rh-конфликт кезінде, керсінше, шаралар қолдану қажет. Феноменнің негізі: Rh- аналардың құрсағындағы Rh+ эмбриондардың эритроциттері гемолизденеді. Rh–- аналардың сенсибилизациясы бала туу немесе аборттар кезінде дамиды да, олардың жиілігі Rh-конфликтті ауырлатады. Rh-жүйесінің антигендері эритроциттердің бетінде орналасқандықтан екініші жүктілік аналық организмнің эмбрионның эритроциттеріне иммуноагрессия жағдайы туындап, олардың гемолизы орын алады (Кумбс пен Джелл жіктелуі бойынша ІІ түрлі серпіліс). Бұл үрдіс эритроциттерге қарсы антиденелермен бірігіп патогенді иммунды кешендерді қалыптастыратын және организмнен элиминацияланатын анти-Rh(D)-иммуноглобулинмен жоққа шығарылады. Бұндай иммунизация барлық Rh–-әйелдерге бірінші аборт немесе Rh+ бала туудан кейін көрсетілген. Егер анти-Rh(D)-антиденелер алдын ала қолданылмаса, оларды жүктілік кезінде еңгізу керек. ДДҰ мәлеметтері бойынша, осындай иммунды профилактиканын кең қолдануына дейін Rh-конфликтінен дамитын гемолитикалық аурудан нәрестелердің 5-10% құрсақ ішінде өлген.